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Schwannoma del nervio facial

Facial Nerve Schwannoma

 

 

Alberto Candau-Alvarez, Alicia Dean-Ferrer, Francisco Jesús Alamillos-Granados y Susana Heredero-Jung

Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario "Reina Sofía", Córdoba, España

Dirección para correspondencia

 

 

Ante la sospecha diagnóstica por la PAAF y la RM de un tumor derivado de tejido neural, se realizó un abordaje de parotidectomía suprafacial. Se identificó el tumor, completamente adherido al tronco del nervio facial (fig. 1). Se realizó una resección del tumor, respetando la continuidad del nervio facial. Se realizó monitorización intraoperatoria del nervio facial para asistir y ayudar a la resección del tumor, sin precisar injerto neural.

 

Figura 1 - Imagen intraoperatoria de la tumoración, realizada durante la
disección de la glándula parótida izquierda. Se aprecia el tumor (*), que
se dispone periférico al nervio facial (a). Se aprecia, identificado y
retirado del campo, el nervio auricular mayor (b).

 

El estudio histopatológico postoperatorio reveló la presencia de una lesión encapsulada, con predominio de celularidad fusiforme con núcleos en empalizada, indicativa de schwannoma del nervio facial.

El paciente presentó parálisis facial completa durante 6 meses, que se resolvió espontáneamente, estando en la actualidad asintomático (fig. 2).

 

Figura 2 - Se muestra la evolución postoperatoria del paciente.
Derecha: postoperatorio inmediato, con parálisis facial periférica izquierda.
Izquierda: tras 6 meses, el paciente presentó recuperación espontánea completa de la mímica facial.

 

Discusión

El schwannoma (también llamado neurilemoma) es un tumor benigno que surge de las células de Schwann. La afectación periférica del nervio facial suele comenzar como una masa en región parotídea de lento crecimiento, generalmente indolora.

Debemos establecer el diagnóstico diferencial, en primer lugar, con el adenoma pleomorfo parotídeo sobre la base del resultado de la PAAF, y de las pruebas de imagen (ecografía y TC). En segundo lugar, debemos descartar la presencia de un neurofibroma parotídeo¹. Histológicamente, los neurofibromas crecen englobando al nervio del que proceden, haciendo que la separación entre nervio y tumor sea muy dificultosa. Entre un 10-15% de neurofibromas (especialmente el tipo plexiforme) pueden malignizarse hacia neurofibrosarcoma². En la enfermedad de von Recklinhausen, o neurofibromatosis tipo 1³, la tasa de malignización de los neurofibromas está aumentada³.

No existen pruebas diagnósticas preoperatorias definitivas. Sin embargo, la eco-PAAF, cuya sensibilidad es del 40% en casos de schwannomas⁴, puede excluir los tumores parotídeos más frecuentes. La TC nos orienta a la localización del tumor, pero es la RM la que mayor información aporta respecto a las características de este tumor, mostrando una masa isointensa al músculo en T1 e hiperintensa al músculo en T2. El hallazgo en T2 de una intensidad débil en el centro de la masa que se hace mayor hacia la periferia, conocido como "signo de la diana", es indicativo de los tumores neurogénicos⁴.

El diagnóstico histológico definitivo de schwannoma lo da una biopsia, que se recomienda hacer de una zona periférica de la lesión, para no lesionar el nervio. Pueden apreciarse lesiones encapsuladas con doble patrón histológico: las áreas de Antoni A y B. Las áreas de Antoni A son células fusiformes con núcleos dispuestos en empalizada, formando 2 filas paralelas separadas por las prolongaciones de las células de Schwann, originando los denominados "cuerpos de Verocay". Las áreas de Antoni B son menos celulares, predominando un estroma mixoide laxo con vasos sanguíneos y células inflamatorias crónicas.

La resección depende de la extensión tumoral, la presencia de parálisis facial, la posibilidad de reparación nerviosa y la preferencia del paciente⁵. La posibilidad de lesión nerviosa durante la cirugía es alta⁶. El injerto nervioso inmediato se recomienda en casos donde se aprecie una sección del nervio. El nervio donante más frecuentemente empleado es el nervio auricular mayor, por su cercanía. En casos de afectación circunferencial, donde el tumor rodea al nervio completamente, se prefiere la escisión completa con reparación e injerto directo⁷. La escisión de los schwannomas se asocia a una tasa de curación del 100%.

En nuestro caso, la resección cuidadosa permitió la exéresis del tumor, con una recuperación funcional completa al cabo de 6 meses. La utilización de la monitorización intraoperatoria con estimulador nervioso ayudó a localizar y preservar el nervio facial.

 

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

 

Bibliografía

1. García de Marcos JA, Ruiz Masera JJ, Dean Ferrer A, Alamillos Granados FJ, Zafra Camacho FM, Barrios Sánchez G. Neurilemomas de cavidad oral y cuello. Rev Esp Cir Oral Maxilofac. 2004;26:384-92.         [ Links ]

2. García de Marcos JA, Dean Ferrer A, Alamillos Granados FJ, Ruiz Masera JJ, García de Marcos MJ, Vidal Jiménez A, et al. Neurofibroma gingival en un paciente con neurofibromatosis tipo 1. Presentación de un caso clínico. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2007;12:230-4.         [ Links ]

3. García García B, Dean Ferrer A, Zafra Camacho FM, Delgado Acosta F. Página del residente. ¿Cuál es su diagnóstico?. Fístula arteriovenosa en neurofibromatosis tipo I. Rev Esp Cir Oral Maxilofac. 2012;36:45-7.         [ Links ]

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6. Gross B.C., Carlson M.L., Moore E.J., Driscoll C.L., Olsen K.D. The intraparotid facial nerve schwannoma: A diagnostic and management conundrum. Am J Otolaryngol. 2012;33:497-504.         [ Links ]

7. Lee D.W., Byeon H.K., Chung H.P., Choi E.C., Kim S.H., Park M. Diagnosis and surgical outcomes of intraparotid facial nerve schwannoma showing normal facial nerve function. Int J Oral Maxillofac Surg. 2013;42:874-9.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Alberto Candau-Alvarez
dr.candaualvarez@gmail.com