INTRODUCCIÓN

La psoriasis es una enfermedad crónica que afecta aproximadamente a un 0,6-4,8% de la población mundial¹ ,² . Sus manifestaciones clínicas en la piel son variables, desde placas (la más frecuente), pápulas (guttata) y pústulas hasta la afectación ungueal. Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 15 y 25 años, y menos habitual en la edad pediátrica³ . En los niños, las formas de presentación son similares a las de los adultos, pero hay más presentaciones atípicas que dificultan su diagnóstico precoz.

La psoriasisguttataes más frecuente en niños y adolescentes que en adultos, con una prevalencia muy variable según los diferentes estudios⁴ , y en una elevada proporción de casos está precedida de infecciones por estreptococo β-hemolítico del grupo A (EBHA). La forma más frecuente de infección es la faringoamigdalitis estreptocócica, aunque en raras ocasiones puede ser de origen cutáneo: impétigo, erisipela, dermatitis perianal, balanitis o vulvovaginitis.

Dada la baja frecuencia de psoriasis en la infancia y la estrecha relación con la infección por EBHA, presentamos el siguiente caso clínico de una niña, que tras una infección por EBHA perianal, presenta lesiones compatibles con psoriasisguttata.

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de seis años, de origen italiano, sin antecedentes personales de interés, que acude a la consulta por fiebre de 38 °C vespertina, de cuatro días de evolución, asociada a la aparición de un exantema pruriginoso en el tronco y las extremidades en las últimas 48 horas. Al inicio, la exploración física fue anodina, salvo por las lesiones maculopapulosas en el cuello, el tronco y las flexuras, de tipo eccematoso.

A los dos días vuelve a consultar por aumento del prurito y por la extensión de las lesiones, que aparecen en las palmas de las manos y en la zona retroauricular. Además, la niña lleva varios días estreñida, con dolor anal moderado, que le impide defecar y le provoca dolor abdominal. En la reexploración se encuentra descamación central en las lesiones maculopapulosas, predominantemente en el tronco y el cuello, y la aparición de nuevas micropápulas eritematosas en la cara y las extremidades. En el área anal presenta un eritema intenso que abarcaba la zona anal y genital, con bordes bien definidos y pequeñas lesiones satélites, sin apreciarse fisuras ni otras lesiones. Se realiza test rápido de estreptococo del área anal con resultado positivo.

Ante la sospecha de psoriasisguttataasociada a lesiones perianales estreptocócicas, se inicia tratamiento con penicilina durante diez días. Se deriva a Dermatología, que confirma el diagnóstico y la trata con glucocorticoides, con mejoría progresiva. En la nueva anamnesis los padres refieren que en Italia la niña fue valorada en múltiples ocasiones por molestias anales y estreñimiento, tratada en múltiples ocasiones con mebendazol y medidas higiénico-dietéticas.

DISCUSIÓN

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica, sistémica y recidivante de la piel, caracterizada por pápulas y placas eritemato-escamosas, de características clínicas variables. Las lesiones son placas eritematosas bien definidas de diferente tamaño con escamas en la superficie. Al retirarlas por rascado se observa una superficie húmeda con un piqueteado hemorrágico característico (signo del rocío hemorrágico de Auspitz). Las lesiones se distribuyen simétricamente y afectan a las superficies de extensión de los codos y las rodillas y en el tronco.

En los niños, las lesiones tienden a ser más pruriginosas y friables, pero menos descamativas que en los adultos¹ . El solapamiento psoriasis-eccema es una forma de presentación típica de la edad pediátrica, con características de eccema y de psoriasis, hecho que dificulta su diagnóstico inicial.

A diferencia de en la edad adulta, en los niños son más frecuentes las formas de presentación atípicas, como la psoriasisguttata^3,4 . Se manifiesta con numerosas pápulas pequeñas (menores de 0,5 cm) de color asalmonado, principalmente en las extremidades, la espalda y la cara, y a menudo es precedida por una infección por EBHA; el brote de psoriasis persiste durante tres a cuatro meses y remite espontáneamente.

La localización de la infección estreptocócica más frecuente es la faringoamigdalar, aunque en raras ocasiones puede ser de origen cutáneo perianal. Y aunque el diagnóstico y tratamiento de la lesión estreptocócica perianal no ofrece dificultades, muchas publicaciones indican lo contrario: múltiples consultas y tratamientos que no resuelven el problema, y pasan incluso meses hasta llegar al diagnóstico.

La infección estreptocócica perianal es una patología propia de la infancia y la mayoría ocurre entre los tres y los cinco años, en general por debajo de los ocho años. Un 66% de los pacientes con cultivo positivo perianal también son portadores del estreptococo en la faringe⁵ . Diferentes estudios apuntan la fuerte relación entre la infección por EBHA y la psoriasisguttata, el brote en la piel ocurre 2-3 semanas después de la infección en un 56-97% de los pacientes, y la anitis estreptocócica es la localización más excepcional⁶ ,⁷ .

En la psoriasisguttatano existe predilección por sexos y en un 30-40% de los casos hay un antecedente familiar de psoriasis. No es una enfermedad genéticamente homogénea y existe evidencia de que los diferentes subfenotipos de la enfermedad pueden estar asociados a distintas variaciones genéticas.

La patogénesis de la psoriasisguttatano está bien definida; sin embargo, se ha propuesto una hipótesis multifactorial en pacientes que tienen una predisposición genética y que implica una incorrecta respuesta inmunológica. El factor desencadenante más importante y conocido es el infeccioso (EBHA) junto a una predisposición genética HLA (en concreto el alelo HLA Cw*0602)⁸ ,^{9 10} , presente en el 30% de psoriásicos frente al 10-15% de la población general. Otros factores de riesgo son el estrés, hábitos tóxicos, factores endocrinos, metabólicos, climatológicos y determinados fármacos. Esta asociación EBHA y HLA CW*0602, condicionaría una pérdida de tolerancia frente a autoantígenos epidérmicos con expresión aumentada o de nueva aparición (neoantígenos) en la psoriasis.

La psoriasis no es frecuente en los niños, pero la presentaciónguttataes típica de esta edad y ante su sospecha hay que buscar una infección por EBHA generalmente faringoamigdalar y con menor frecuencia anal.