INTRODUCCIÓN

La patología relacionada con el aparato locomotor es uno de los motivos de consulta más habituales en los servicios de Urgencias Pediátricas, siendo la gran mayoría de ellas de origen agudo con antecedente traumático previo. Un porcentaje menor de estas consultas pueden estar relacionadas con enfermedades reumatológicas, infecciosas u oncológicas, así como con enfermedades traumatológicas crónicas. Por ello es importante, ante patología musculoesquelética, conocer la existencia o no de antecedente traumático previo y el tiempo de evolución de la clínica. Presentamos el caso de una adolescente que acudió a urgencias por aparición de deformidad a nivel de la articulación de la muñeca en ausencia de traumatismo ni afectación de otras articulaciones.

CASO CLÍNICO

Acude a Urgencias una adolescente de 11 años, sin antecedentes de interés, refiriendo aparición de deformidad, dolor y limitación de la movilidad en muñeca izquierda de 24 horas de evolución. La paciente niega haber sufrido traumatismo previo, así como sintomatología similar en otras articulaciones. En la exploración física se observa deformidad a nivel de articulación radio-cubital distal, con desplazamiento volar del carpo y dorsal del cúbito distal, no asociada a signos inflamatorios, y acompañada de limitación y dolor a la extensión de la muñeca (Fig. 1).

Figura 1.  Ensanchamiento y deformidad de la articulación radiocubital distal 

La radiografía posteroanterior y lateral de muñeca mostró incurvación del tercio distal del radio, inclinación cubital de la superficie articular del radio distal, subluxación dorsal del cúbito y deformidad triangular del carpo. No se apreciaron líneas de fractura (Fig. 2).

Figura 2.  Deformidad de Madelung. Radiografía anteroposterior (izquierda) y lateral (derecha) de muñeca izquierda. A: ángulo de la fosa semilunar de 42° (rango patológico); 1: inclinación cubital; 2: subluxación dorsal del cúbito; 3: desplazamiento volar del radio 

Se solicitó a la familia fotos previas de la paciente, en las que se pudo apreciar la misma deformidad desde al menos tres meses antes a su consulta en urgencias, sin que ni paciente ni familiares se hubieran percatado de ella.

La paciente fue derivada a la consulta Ortopedia Infantil, confirmando el diagnóstico de deformidad de Madelung.

DISCUSIÓN

La deformidad de Madelung (DM) es una entidad infrecuente producida por un trastorno del crecimiento de la porción antero-medial de la placa de crecimiento epifisiaria distal del radio.

Es tres veces más frecuente en mujeres que en varones, en edades comprendidas entre los ocho y los 12 años y más frecuentemente bilateral. Puede aparecer de forma aislada o en el contexto de enfermedades sindrómicas como la discondrosteosis de Léri-Weill (haploinsuficiencia del gen SHOX) y el síndrome de Turner (monosomía X0). La frecuencia de asociación entre la DM y estos síndromes es tan elevada que algunos autores incluso descartan la existencia de DM aislada^1,2.

La alteración en el crecimiento de la cara cubital de la epífisis distal del radio provoca una deformidad progresiva en la anatomía de la articulación de la muñeca, con acortamiento y arqueamiento del radio, desplazamiento dorsal del cúbito y palmar del carpo con la consecuente aparición de una deformidad en dorso de tenedor a nivel de la muñeca.

McCaroll et al.³, en un intento por llegar a un diagnóstico precoz en ausencia de una deformidad evidente, establecieron los criterios diagnósticos radiográficos basados en cuatro mediciones objetivas en la radiografía simple. De manera que para efectuar el diagnóstico de DM bastaría con la presencia de al menos uno de los siguientes: inclinación cubital ≥33°, descenso del semilunar ≥4 mm, ángulo de la fosa semilunar ≥40° o desplazamiento volar del carpo ≥20 mm.

Sin embargo, estos criterios muestran diferencias intra- e interobservador que dan lugar a una gran variabilidad a la hora de diagnosticar y clasificar la gravedad de la deformidad, por lo que actualmente se estudian nuevas formas de medición automática tridimensional que solucionen las deficiencias de los parámetros bidimensionales^4,5.

El tratamiento inicial se basa en el control del dolor carpiano. Algunos autores aconsejan las infiltraciones locales con corticoides¹, sin embargo, no existe suficiente bibliografía relativa a este abordaje terapéutico, ni de su efectividad a medio y largo plazo. El tratamiento quirúrgico debe ser considerado según la edad del paciente y la posibilidad de crecimiento del cúbito distal, la gravedad de la deformidad, de los síntomas y de los hallazgos clínicos y radiológicos¹. Consiste en osteotomías metafisarias de reorientación del radio distal, el acortamiento del cúbito o en una combinación de ambas. En otros casos se procede a la resección del ligamento de Vickers, que une el hueso semilunar con la fisis del radio distal y que se postula como causante del crecimiento anómalo del radio⁵.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentan conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.