PRESENTACIÓN

Mujer de 58 años, fumadora de diez cigarrillos/día, con antecedentes de dislipemia, fibromialgia y un amplio historial de la Unidad del Dolor por lumbalgia y cervicalgia. Fue operada de hernia lumbar L5-S1 en 2012. Consulta hace un año por dolor subcostal derecho, a nivel de la 9.ª-10.ª costilla. Se realiza una ecografía abdominal con hallazgos de quistes hepáticos y una radiografía de tórax donde se visualizan dos imágenes nodulares pulmonares, confirmadas mediante TAC, que informa de dos nódulos de 8,7 mm en segmento apical del lóbulo inferior izquierdo y de 7 mm en el segmento lateral del lóbulo medio, de aspecto inespecífico recomendando control a los tres meses. Revisada la historia clínica, ambos nódulos estaban presentes siete años antes, el menor se mantuvo estable y el mayor había crecido 4 mm. El PET con FDG no mostró captación. El caso se presentó en el Comité de Tumores y se decidió cirugía de la lesión de mayor tamaño. Se realizó resección pulmonar atípica del pulmón izquierdo (figura 1).

Figura 1. A Cuña de pulmón y nódulo enucleado. B Detalle del nódulo hemiseccionado. C Corte microscópico del nódulo, tinción HE. D Detalle microscópico a 400x, tinción HE. 

DIAGNÓSTICO: HAMARTOMA CONDROIDE DE PULMÓN

En la imagen macroscópica se evidencia una cuña de pulmón de 23 x 20 x 12 mm que muestra al corte un nódulo blanquecino bien delimitado y de consistencia elástica, que se enucleó completamente a la hemisección con el bisturí, sin adherirse al parénquima pulmonar, mostrando una superficie de corte homogénea (imagen A y B). En el estudio microscópico, se observan tejidos maduros con un predominio de cartílago, seguido de tejido conectivo condromixoide, adiposo y hendiduras tapizadas por un epitelio respiratorio, a veces cúbico (imagen C y D).

Los hamartomas se consideran malformaciones desde su descripción¹, si bien en la clasificación de neoplasias de la Organización Mundial de la Salud (WHO) están incluidas entre las neoplasias benignas².

Los hamartomas pulmonares están compuestos por cantidades variables de al menos dos elementos mesenquimales que incluyen cartílago, tejido adiposo, conectivo y músculo liso que se disponen de forma azarosa y dejan atrapados fragmentos de epitelio respiratorio.

Son las neoplasias pulmonares benignas más frecuentes y se presentan en el 0,25 % de la población. Son más habituales en hombres que en mujeres (1,2:1), y suelen diagnosticarse entre la 5.ª y 6.ª década, habiéndose descrito en autopsias de lactantes y en ancianos².

En la mayoría de las ocasiones (90 %) la lesión es solitaria, parenquimatosa, excéntrica y asintomática, con un lento crecimiento. La localización central, endobronquial, es mucho menos frecuente y se asocia a clínica obstructiva, con tos, dolor torácico, disnea, hemoptisis o neumonía obstructiva.

Radiológicamente, se observa una masa redondeada u ovalada bien delimitada, con un tamaño medio de 3 cm, con frecuencia lobulada y calcificada (30 %), adquiriendo una imagen típica en palomita de maíz³. La actividad metabólica observada mediante PET-TC FDG suele ser baja o ausente.

Las características macroscópicas y microscópicas del hamartoma condroide son muy típicas, tal y como se han descrito en nuestro caso, variando de unos a otros los componentes mayoritarios o ausencia de alguno de ellos, además de la presencia o no de calcificaciones.

El hallazgo de un nódulo pulmonar obliga a descartar un carcinoma broncogénico, más aún cuando la lesión es central y endobronquial, o cuando es de gran tamaño sólido-quística con imágenes radiológicas poco concluyentes. La búsqueda en la historia clínica del paciente de alguna exploración radiológica previa puede aportar una información básica para determinar la evolución de las lesiones y orientar hacia la sospecha de un hamartoma pulmonar.

El tratamiento de elección del hamartoma pulmonar es la cirugía conservadora en cuña o enucleación siempre que sea posible. En nuestra paciente se asumió que el nódulo menor tenía la misma naturaleza que el resecado, por lo que se decidió mantener vigilancia activa sin cirugía.

La decisión de actuar sobre la lesión dependerá del tamaño y localización de la misma, así como de la presencia de síntomas. La indicación y el momento del tratamiento quirúrgico deben tomarse en el comité de tumores tras el estudio de la historia clínica completa del paciente⁴.

La forma más frecuente de detección del hamartoma pulmonar es el hallazgo exploratorio originado por otra causa, evidenciándose un nódulo pulmonar solitario incidental. A pesar de la sospecha diagnóstica por las características descritas, la confirmación se hará por el estudio histológico de la lesión tras su resección. Algunos autores han descrito una mayor probabilidad de desarrollar cáncer de pulmón en estos pacientes por lo que es recomendable realizar seguimiento de las lesiones y de los pacientes operados⁵.