INTRODUCCIÓN

La Enfermedad de Menière (EM) es una enfermedad crónica progresiva que se caracteriza por crisis paroxísticas de vértigo, hipoacusia fluctuante, acúfenos y plenitud ótica, descrita por el francés Prosper Ménière en 1861 [¹, ², ³]. Se trata de un síndrome idiopático de hydrops endolinfático, si bien existen factores que pueden estar relacionados con su aparición: infección viral, depósito de inmunocomplejos, factores genéticos, entre otros [⁴, ⁵, ⁶]. El diagnóstico se realiza mediante criterios clínicos [⁷]. La audiometría, además de ser necesaria para el diagnóstico, permite distinguir cuatro estadios empleando los umbrales auditivos, pues su evolución es paralela a la enfermedad [¹]: < 25dB (estadio 1), 26 – 40dB (estadio 2), 41 – 70 dB (estadio 3) y > 70dB (estadio 4).

Por otro lado, el vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) es la patología vestibular más frecuente, correspondiendo a un tercio de todos los vértigos de origen vestibular [⁸]. La incidencia se incrementa con la edad llegando a afectar al 9% de las personas mayores de 60 años [⁹, ¹⁰]. En la mayoría de las ocasiones el VPPB es idiopático, sin embargo, en un porcentaje de los pacientes puede ser secundario a otras causas como enfermedad de Ménière, neurolaberintitis viral, isquemia vertebrobasilar, reposo prolongado, traumatismo y cirugía [¹¹, ¹²].

Es conocida la asociación entre la EM y el VPPB. La frecuencia real del VPPB en el contexto de una EM es desconocida, pero se estima que varía de un 3,2 a un 44% [⁶]. La fisiopatología de su asociación no está clara, aunque se han descrito teorías como un posible daño inducido por el hydrops endolinfático en la mácula del utrículo y del sáculo lo cual dirige a la liberación de otoconias que migran al canal; o que las otoconias saculares desprendidas pueden ser un factor causal del hydrops. Sin embargo, la aparición del VPPB en el contexto de la EM acontece a lo largo de la misma y no tanto al inicio de la enfermedad [⁶, ¹³].

En la actualidad los textos sobre las características de la EM en este escenario clínico son escasos. Existen autores que han estudiado las características de ambas patologías asociadas. Peng Li et al [¹⁴] ya encuentran una asociación, describen que la mayoría de los pacientes eran mujeres, que el VPPB ocurría después del diagnóstico de la EM y el canal más frecuentemente afecto fue el posterior. Mansur A. Kutlubaev et al [⁶] describen una incidencia del VPPB en la EM del 14% (IC 95% 9-18%). Además, refieren que el VPPB se da con más frecuencia en el oído afecto por el hydrops (entendiendo por hydrops no un sinónimo de la EM sino el mecanismo fisiopatológico intrínseco a la misma EM), que suele darse con mayor frecuencia del VPPB en el canal semicircular posterior y, por otro lado, son los primeros en describir la asociación del VPPB en pacientes con EM más avanzada. Jinbao Chen et al [¹⁵] llevaron a cabo un metanálisis donde no encontraron resultados significativos entre la asociación entre EM y la recurrencia del VPPB, en dicho metaanálisis existe, sin embargo, una gran heterogeneidad entre los estudios y un escaso número de estudios incluidos.

En este contexto, se cree que la EM predispone a desarrollar VPPB, habiéndose insinuado una cierta asociación entre ambas entidades. Además, en base a la literatura previa y la práctica clínica parece que cuando el VPPB se desarrolla en contexto de una EM, tiende a aparecer cuando dicha EM se encuentra en un estadio más evolucionado. Para estudiar dicha hipótesis se ha desarrollado el presente estudio cuyo objetivo es, por tanto, analizar y describir las características demográficas y clínicas, tanto del VPPB como de la EM, cuando se encuentran asociados y, de esta forma, describir si su coexistencia modifica el pronóstico de ambas por separado.

MATERIAL Y MÉTODO

Diseño. Se ha llevado a cabo un análisis retrospectivo descriptivo de una muestra de pacientes diagnosticados de EM que fueron diagnosticados de VPPB durante su seguimiento, entre los años 1997 y 2019. A su vez, se han seleccionado aquellos pacientes con EM y VPPB aislados para realizar un análisis comparativo con respecto a aquellos pacientes que presentaban ambas patologías de forma coexistente. Todos los datos han sido recogidos de la base de datos de pacientes de la Unidad de Otoneurología del Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del Complejo Asistencial Universitario de Salamanca (CAUSA).

Población. Se han seleccionado de la base de datos aquellos pacientes diagnosticados de EM definitiva según los criterios diagnósticos del documento de consenso de la Barany Society [⁷, ¹¹]. Entre los pacientes con EM definitiva se han seleccionado aquellos que presentaron VPPB durante su seguimiento. Todos ellos refirieron clínica de VPPB en la consulta de revisión de su EM y fueron diagnosticados con las maniobras diagnósticas de Dix-Hallpike, McClure o hiperextensión cefálica en función del canal semicircular afecto y tratados con las maniobras de reposición canalicular correspondientes.

Variables. Se examinaron variables demográficas (edad y sexo) y clínicas, tanto de las características del VPPB como de la EM. Las variables clínicas estudiadas, en cuanto al VPPB fueron oído afecto, CSC afecto, multicanal, tipo de maniobra realizada, número de maniobras realizadas, días que tarda en resolverse, recurrencia tras tratamiento y meses hasta la recurrencia; en cuanto a la EM fueron oído afecto, años de evolución, número de crisis en los últimos 6 meses, audiometría-PTA (Pure Tone Average), estadío de la enfermedad, necesidad previa de corticoides intratimpánicos, necesidad de gentamicina intratimpánica y fluctuación auditiva en los últimos 6 meses. Por último, se analizó el porcentaje de pacientes con el mismo oído afecto del VPPB y de la EM.

Puede suponer una limitación en nuestro estudio que, dentro de las variables estudiadas no se incluyera un grupo especial para aquellos pacientes que padecían migraña, por las características especiales que estos presentan.

Análisis estadístico. Realizamos un estudio comparativo de los resultados de nuestra muestra con las características del VPPB y la EM cuando se presentan como entidad aislada. Para ello se comparó la muestra de pacientes con VPPB en contexto de EM, en cuanto a las variables relacionadas con el VPPB, con el grupo general de pacientes con VPPB aislado; y con respecto a las variables relacionadas con la EM, con el grupo de pacientes con EM que no padecieron VPPB durante su seguimiento. Para ello se ha empleado el programa informático SPSS versión 26.0 de la compañía IBM. Las variables cualitativas se analizaron mediante el test de Chi-Cuadrado y las cuantitativas con la prueba T de Student. La significación estadística se consideró a partir de valores de p inferiores a 0,05.

Ética. Este trabajo se fundamenta en los Principios Éticos para las investigaciones médicas en seres humanos registrados en 2013 en la Declaración de Helsinki [¹⁶].

RESULTADOS

DISCUSIÓN

Aunque en varias ocasiones se ha estudiado la relación entre la EM y el VPPB son bastantes los factores concernientes a este tema en los que no se ha logrado, por el momento, un consenso: la verdadera prevalencia, la etiología de la asociación, el tratamiento más apropiado, el pronóstico real, etc.

La prevalencia de VPPB en pacientes con EM ha sido descrita dentro de un amplio rango (0.5-30%) [¹²]. Las prevalencias más bajas pertenecen a estudios más antiguos como el de Katsarkas y Kirkham [¹⁷], quienes concluyeron que de 255 pacientes con VPPB solo el 0,8% padecían EM. La prevalencia más alta dentro de la literatura actual fue publicada por Hughes y Proctor [¹⁸]. En su trabajo 45 pacientes de 151 (el 29,8%) presentaban VPPB asociado a EM. Otras fuentes reportan porcentajes intermedios: Pal'chun, VT et al [¹⁹] estudiaron a 104 individuos con EM de los cuales 15 (el 14,42%) presentaron VPPB. Las discrepancias entre autores podrían deberse a diferencias en el diseño del estudio, en las poblaciones seleccionadas, en los criterios diagnósticos de inclusión empleados, etc.

En este estudio partimos de una muestra de 402 pacientes con EM de los cuales 21 padecieron VPPB durante su seguimiento. Por lo tanto, la prevalencia de VPPB en nuestra muestra es del 5,22%. Este porcentaje entra dentro del rango de la literatura publicada y es superior a la de la población general (2%) [²⁰].

Que el VPPB aparezca con más frecuencia en personas que padecen EM que en la población general, y que en la mayoría de ocasiones lo haga en el mismo oído, apoya la idea de que la asociación no es casual [¹²]. El hydrops endolinfático de la EM podría dañar la mácula del utrículo y el sáculo, ya sea mediante el desprendimiento de las otoconias o comprometiendo la vascularización de la zona. La obstrucción parcial del laberinto membranoso también podría estar implicada [¹³, ²¹, ²²].

Estas teorías se refuerzan con hallazgos histopatológicos. Estudios previos [²³] han comparado el hueso temporal de pacientes con EM con el de personas sanas desde el punto de vista vestibular. Los huesos temporales de aquellos que padecían EM presentaban con mayor frecuencia depósitos cupulares y flotantes en los canales semicirculares que los del grupo control. La presencia de depósitos flotantes se relacionó principalmente con EM de larga evolución.

La mayoría de nuestros pacientes se encontraban en un estadio avanzado de su EM (el 69,43% en estadio III-IV) y habían requerido tratamiento intratimpánico previo para su control. El 57,14% presentaban una EM de más de 5 años de desarrollo en el momento de la aparición del VPPB. Una EM avanzada y de larga evolución puede fibrosar la mácula haciendo que las otoconias se desprendan [¹³]. Además, según nuestros resultados, se trata de oídos activos (con crisis y fluctuaciones auditivas en los últimos 6 meses) lo que también podría contribuir al desprendimiento que ocasiona las crisis de VPPB.

Cabe mencionar que, pese a que la mayoría de estudios se refieren al VPPB secundario a la EM, también existen autores [¹⁵] que establecen la posibilidad de que el desprendimiento de otoconias característico del VPPB impida la correcta absorción del líquido endolinfático. El exceso de líquido resultante aumentaría la presión causando un hydrops endolinfático. De esta forma, el VPPB podría provocar una EM secundaria.

Respecto al análisis de la distribución por sexo predomina el sexo femenino (66,66%). El predominio en mujeres concuerda con la bibliografía preexistente, si bien es cierto que algunos autores coinciden en porcentajes superiores. Balatsouras et al [¹²] analizaron a 29 pacientes con VPPB secundario a EM de los cuales 27 (más del 93%) fueron mujeres. De las 15 personas con VPPB secundario a EM que Peng Li et al [¹⁴] incluyeron en su análisis 14 (más del 93%) fueron mujeres.

La media de edad en nuestro estudio se sitúa en 59,33 años. Coincide con la edad media de las publicaciones existentes, que suele ser de entre 55 [¹², ²⁴] y 60 años [¹³, ²⁵]. Nuestra mediana es de 62 años mientras que en la población general la EM aislada suele diagnosticarse entre los 40 y los 60 años (mediana = 50 años) [³, ⁴]. Esta diferencia de edad puede deberse a que hemos seleccionado a enfermos con EM de muchos años de evolución ya que el VPPB suele aparecer cuando la EM está avanzada y el oído está dañado.

El canal afecto con más frecuencia fue el posterior y, por lo tanto, la mayoría de maniobras terapéuticas realizadas fueron de Epley. Otras fuentes reportan que cuando el VPPB aparece secundariamente a la EM más de la mitad de los pacientes (65%) tienen afecto el canal lateral frente a un 30% en los que el implicado es el posterior [²⁶]. Sin embargo, la mayoría de la literatura coincide con nuestros resultados. Pérez N et al [²⁴] analizaron a 9 pacientes de los cuales el 88,88% presentaban afectación del CSC posterior. Luryi A et al [²⁷] informan de que en el 85,7% de su muestra el canal afecto fue el posterior.

Reforzando la hipótesis inicial parece que cuando el VPPB se desarrolla en el contexto de la EM empeora el pronóstico en su tratamiento, requiriendo más maniobras de reposición de partículas para controlar la sintomatología: en nuestro estudio el 47,62% de pacientes precisaron más de 3 maniobras. Este porcentaje se recoge con diferencias entre autores, pero en general la literatura establece que los pacientes con VPPB y EM necesitan más maniobras para resolver el cuadro que aquellos pacientes con VPPB idiopático [¹¹, ²⁵]. Según Gross et al [¹³] el 66,6% de pacientes necesitaron 3 o más maniobras hasta la desaparición de la sintomatología.

Que la tasa de fracaso terapéutico sea mayor en el VPPB secundario a EM que en el idiopático podría deberse a que el hydrops de la EM disminuye la elasticidad y distiende repetidamente el laberinto membranoso tal que las otoconias se sueltan y se colapsa parcialmente el CSC. La obstrucción resultante hace que las otoconias vuelvan al vestíbulo durante las maniobras de reposición de partículas haciendo que la maniobra no resulte eficaz [²⁸]. Otras fuentes concluyen que las tasas de resolución de la asociación son similares a las de la enfermedad aislada pero los pacientes con EM necesitan más sesiones terapéuticas para lograr el control [¹²]. En la mayoría de nuestros pacientes (57,7%) el tiempo hasta la resolución superó el mes de duración.

En nuestra serie el VPPB recurrió en el 33% de pacientes tras una media de 22 meses sin sintomatología. Este porcentaje es ligeramente superior al de otras revisiones en las que se informa de porcentajes del 19% [²⁹] o del 25% [²⁷].

La sintomatología vestibular propia del VPPB y de la EM influye en la calidad de vida de los pacientes y limita la realización de actividades cotidianas. Además, la coexistencia de las dos entidades podría causar una clínica más acusada [³⁰] afectando aún más en este aspecto. Existen cuestionarios específicos validados que evalúan la calidad de vida de estos pacientes. Estos cuestionarios se basan en la puntuación de distintos factores: físicos, emocionales y funcionales. Un tratamiento dirigido a esta subpoblación de pacientes mediante rehabilitación vestibular podría ayudar a mejorar la calidad de vida de los mismos [³¹].

Como limitaciones del presente estudio, nuestra muestra de 23 pacientes podría no ser representativa, quizás fuese necesario un mayor número de enfermos para extraer conclusiones definitivas. Además, se trata de un estudio retrospectivo. Por otro lado, es probable que el VPPB en el contexto de una EM se trate de una entidad infradiagnosticada, pues estos pacientes presentan con frecuencia crisis importantes de vértigo debido a su EM y no solicitan atención médica por crisis de VPPB. Sin embargo, permite extraer conclusiones en este contexto clínico, para así poder orientar tratamientos dirigidos a esta subpoblación de pacientes. Asimismo, este estudio puede abrir puertas hacia nuevos ensayos clínicos controlados y aleatorizados que permitan obtener conclusiones definitivas al respecto.

CONCLUSIONES

En conclusión, cuando el VPPB se presenta en contexto de una EM es más probable que se presente en una EM avanzada y que el manejo terapéutico del VPPB tenga peores resultados. Por tanto, la aparición conjunta del VPPB y la EM podría afectar al pronóstico del VPPB, debiendo tenerlo en cuenta para un correcto tratamiento y seguimiento de los pacientes con EM en los que aparece un VPPB.