COMUNICACIÓN CORTA

 

Presentación inusual en el párpado de pilomatricoma

An unusual presentation of a pilomatrixoma in the eyelid

 

 

Izquierdo-Rodríguez C.¹, Mencía-Gutiérrez E.¹, Gutiérrez-Díaz E.¹, Suárez-Gauthier A.^1,2

Hospital 12 de Octubre, Universidad Complutense, Madrid, España.
¹Licenciado en Medicina. Servicio de Oftalmología.
²Licenciado en Medicina. Servicio de Anatomía Patológica.

Comunicación presentada en el LXXVII Congreso de la S.E.O (Barcelona 2001).

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Caso clínico: Hombre de 32 años de edad que presenta una lesión en borde libre palpebral de párpado superior derecho de un año de evolución, con un diagnóstico clínico de granuloma piógeno. Se realiza su escisión quirúrgica y el diagnóstico histopatológico es de pilomatricoma.
Discusión: El pilomatricoma de localización palpebral es generalmente mal diagnosticado preoperatoriamente y es extremadamente raro en pacientes de edad media.

Palabras clave: Tumor palpebral, pilomatricoma, epitelioma calcificante, borde libre palpebral, granuloma piógeno.

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ABSTRACT

Case report: A 32-year-old man developed a lesion, over a period of 1 year, at the margin of the right upper eyelid. The presumed diagnosis was a pyogenic granuloma.An excision biopsy was performed and the histopathologic diagnosis was a pilomatrixoma.
Discussion: Eyelid pilomatrixoma is commonly misdiagnosed preoperatively and is extremely rare in middle-aged patients (Arch Soc Esp Oftalmol 2006; 81: 483-486).

Key words: Eyelid neoplasm, pilomatrixoma, calcifying epithelioma, free-edge eyelid, pyogenic granuloma.

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Introducción

El pilomatricoma, conocido como epitelioma calcificante de Malherbe, es un tumor benigno común de la edad pediátrica, que se origina a partir de la matriz del folículo piloso (1). Puede aparecer en cualquier parte de la piel que contenga folículos pilosos, siendo más frecuente en la cabeza, cara, cuello y extremidades superiores (2). Son generalmente lesiones únicas y está descrita su asociación con la distrofia miotónica de Steinert.

Se presenta el caso de un adulto con un pilomatricoma en el borde libre palpebral, localización no descrita previamente, y que clínicamente simulaba un granuloma piógeno.

 

Caso Clínico

Varón de 32 años de edad remitido a nuestro servicio por presentar una lesión pediculada y diagnóstico clínico de granuloma piógeno, de 1 cm de altura y 0,6 cm de diámetro en su base, de color rojizo, con ingurgitación vascular, localizada en el borde libre del tercio medio del párpado superior derecho (fig. 1 ), sin clínica de dolor ni sangrado, y un año de evolución. El resto de la exploración oftalmológica y sistémica fue normal.

Fig. 1. Aspecto clínico de la lesión pediculada localizada en borde libre
del tercio medio del párpado superior derecho.

 

Se procedió a su escisión quirúrgica mediante la realización de un pentágono de espesor total que incluía la lesión. El diagnóstico histopatológico fue de pilomatricoma por la descripción de una masa sólida, encapsulada, constituida por una masa de células pilomatricales dispuestas en la periferia, grandes masas de queratina y zonas aisladas de células fantasma, con reacción granulomatosa a cuerpo extraño adyacente (fig. 2 ). A mayor aumento (fig. 3 ) se identifican células pequeñas basalioides sin atipia citológica. En la zona más central, las células son de mayor tamaño, de citoplasma eosinófilo con pérdida del núcleo (fantasma). Entre estos dos tipos celulares predominantes hay células transicionales.

Fig. 2. Panorámica histopatológica que muestra la piel del párpado de características habituales.
En dermis se observa una lesión tumoral parcialmente quística con áreas hemorrágicas
alternando con áreas más eosinófilas. Hematoxilina-eosina. Aumento original x2,5.

 

Fig. 3. Detalle microscópico con imagen de la tumoración.
En la periferia aparecen células pequeñas basaloides sin atipia y
en la zona más central células fantasma, de mayor tamaño.
Hematoxilina-eosina. Aumento original x20.

Después de 4 años de seguimiento no se ha observado recidiva o malignización.

 

Discusión

Los pilomatricomas son tumores de origen ectodérmico a partir de las células más externas de la vaina de la raíz del folículo piloso (1), y están descritos en los párpados y ceja desde hace más de 40 años (3). Pueden aparecer a cualquier edad, encontrando una mayor incidencia en la primera y sexta décadas de la vida, poco frecuentes en jóvenes y adultos y más raros en varones que en mujeres (2,4).

La aparición de un pilomatricoma en pacientes con distrofia miotónica es más frecuente que en la población general. Sin embargo, en general, el pilomatricoma no es hereditario. El mecanismo patogénico de su desarrollo está en asociación con mutaciones en el gen de la betacatenina (CTNNB1) y se ha confirmado que la mutación de la betacatenina no solo ocurre en el pilomatricoma, sino también en los carcinomas del folículo piloso; estos datos implican directamente a la disfunción de la betacatenina como la causa principal de la tumorogénesis del folículo piloso (5).

La localización del 94% de los casos es la piel de la cabeza, cara, cuello y miembros superiores, y la región periorbitaria (párpado superior y ceja) se afecta en un 21% de los casos (4). Se ha sugerido que la distribución del pilomatricoma se corresponde con la densidad de folículos pilosos en un lugar determinado.

La presencia de un pilomatricoma en el borde libre palpebral no está descrita previamente. El diagnóstico diferencial debe realizarse generalmente con un quiste epidérmico o un quiste dermoide, y también con un chalacion, hemangioma, lipoma y carcinoma de células basales, aunque su diagnóstico correcto solo ocurre en un 21-50% de los casos (2,4).

Histopatológicamente, el pilomatricoma se caracteriza por una masa compuesta por células basalioides, células fantasma y focos de calcificación y a veces de osificación. Las células fantasma representan áreas de necrosis de células basalioides previamente vitales. Los focos de calcificación y osificación aparecen progresivamente en las áreas de necrosis. También existe un aumento de los vasos de pequeño calibre y la dermis y epidermis suprayacente están atróficas.

El curso clínico generalmente es benigno, aunque está descrita su transformación maligna (4). El tratamiento es la escisión quirúrgica, y si esta es adecuada, la recurrencia es excepcional.

 

Bibliografía

1. Ni C, Kimball GP, Craft JL, Wang WJ, Chong CS, Albert DM. Calcifying epithelioma: a clinicopathological analysis of 67 cases with ultrastructural study of 2 cases. Int Ophthalmol Clin 1982; 22: 63-86.        [ Links ]

2. Pirouzmanesh A, Reinisch JF, Gonzalez-Gomez I, Smith EM, Meara JG. Pilomatrixoma: a review of 346 cases. Plast Reconstr Surg 2003; 112: 1784-1789.        [ Links ]

3. Boniuk M, Zimmerman LE. Pilomatrixoma (benign calcifying epithelioma) of the eyelids and eyebrow. Arch Ophthalmol 1963; 70: 399-406.        [ Links ]

4. Julian CG, Bowers PW. A clinical review of 209 pilomatricomas. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 191-195.        [ Links ]

5. Hassanein AM, Glanz SM. Beta-catenin expression in bening and malignant pilomatrix neoplasms. Br J Dermatol 2004; 150: 511-516.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
C. Izquierdo-Rodriguez
C/. Puerto de Pajares, 3-2. ºB
E28053 Madrid, España.
e-mail: cizqdo@hotmail.com

Recibido: 28/12/05.
Aceptado: 25/7/06.