Página del Residente

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¿Cuál es su diagnóstico?
What is the diagnosis?

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Paciente varón de 52 años sin antecedentes de interés, acude a nuestra consulta presentando exoftalmos de cinco años de evolución y dolor retroocular de reciente aparición en ojo derecho. Refiere, asimismo, disminución de la agudeza visual al final del día, sin otra sintomatología asociada.

A la exploración física se objetiva proptosis del ojo derecho con ligera diplopia a la mirada inferior. El resto de la exploración oftalmológica es rigurosamente normal. La ecografía ocular muestra una alteración en la curvatura del ojo. Se practica Resonancia Magnética (RM) con y sin contraste de gadolinio con cortes en los tres planos del espacio, que demuestra una masa de localización retroocular e intraconal en órbita derecha de 3x3x2 cm, de bordes bien definidos, que impronta el polo posterior del globo ocular desplazándolo anteriormente, y que a su vez desplaza medialmente el nervio óptico y el músculo recto inferior. Su señal es intermedia en las secuencias potenciadas en T1, hiperintensa en las secuencias potenciadas en T2 y con realce tras la administración de gadolinio (Figs.1,2 y 3). El diagnóstico radiológico se establece como masa orbitaria derecha intraconal retroocular, que no parece infiltrar el nervio óptico o los músculos. Se desestima la realización de Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) debido a la inaccesibilidad de la lesión.

 

 

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Hemangioma cavernoso orbitario. 
Abordaje bicoronal y orbitotomía lateral
Orbital cavernous hemangioma. Bicoronal approach and lateral orbitotomy

 

R. González García¹, V. Escorial Hernández¹, A. Capote Moreno¹, J. Sastre Pérez², 
F.J. Rodríguez Campo², S. Hyun Nam³, M. Muñoz Guerra², L. Naval Gías²

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1. Médico Residente de Cirugía Oral y Maxilofacial
2. Médico Adjunto de Cirugía Oral y Maxilofacial
3. Médico Residente de Anatomía Patológica
Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, España

Correspondencia:
Raul González García
c/ Los Yébenes, 35 - 8ºC
28047 Madrid, España
E-mail: raugg@mixmail.com

 

Tras la realización del estudio preoperatorio completo que no contraindica la cirugía, se decide intervenir al paciente bajo anestesia general realizándose abordaje bicoronal desde la región preauricular ipsilateral hasta la región preauricular contralateral, con despegamiento del colgajo cutáneo, por debajo de la fascia temporal y subperióstico a partir del arco cigomático y arbotante frontal. Se realiza abordaje de todo el reborde externo de la órbita derecha y del malar derecho, con osteotomía del hueso malar (orbitotomía lateral). Posteriormente, se incide la periórbita y se aborda intraconalmente la lesión, que aparece bien delimitada y con aspecto hemangiomatoso. Se reseca despegando de tejidos circundantes. La reconstrucción del arco cigomático y del arbotante frontal se realizó con miniplacas de bajo perfil. El examen macroscópico del estudio histológico muestra una formación nodular de 2,5 cm de diámetro que se encuentra bien delimitada, con coloración pardonegruzca y aspecto hemorrágico. En el examen microscópico se constata la existencia de grandes estructuras vasculares, cavernosas, con contenido hemático y separadas por un escaso estroma de tejido conjuntivo (Fig. 4). El diagnóstico anatomopatológico definitivo es el de hemangioma cavernoso.

 

Discusión

El hemangioma cavernoso orbitario (HCO) constituye una tumoración vascular benigna de crecimiento lentamente progresivo, que supone el 9,5 al 15% de las lesiones expansivas primarias de la órbita. Se trata de una malformación vascular caracterizada por la presencia de sinusoides de paredes finas, que contienen colecciones hemáticas sin flujo arterial o venoso aparente.¹

Se ha estimado un pico de incidencia en torno a los 40-50 años y, según diversos autores,^1-3 un mayor porcentaje de mujeres afectadas. En relación a este dato, se ha barajado la posibilidad de una influencia hormonal en el desarrollo de esta entidad, sobre todo si se considera la nada infrecuente aceleración del crecimiento tumoral durante el embarazo.⁴

Clínicamente, el hallazgo más común es la presencia de proptosis de larga evolución. En este sentido, es notoria la presencia de un exoftalmos de 5 años de evolución en nuestro paciente, sin otra sintomatología asociada durante mucho tiempo, en concordancia con lo observado por otros autores.⁵ La aparición de otros signos y síntomas asociados como dolor retroocular de reciente aparición, disminución de la agudeza visual y diplopia a la mirada inferior, concuerda con lo referido en la literatura. Asimismo, se ha descrito la aparición de cefalea, pliegues coroideos, estrías retinianas y edema del disco óptico, ^1,3,5 que no fueron observados en nuestro caso. La aparición de hemorragias es infrecuente, y tampoco nuestro paciente refirió episodio de sangrado alguno durante el tiempo de evolución. La existencia de abundante tejido fibroso en la estructura del HCO parece explicar este hecho, a diferencia de lo observado en hemangiomas de otras localizaciones.

El advenimiento de la tomografía computerizada (TC) y de la resonancia magnética (RM) ha permitido establecer con gran fidelidad el diagnóstico de las tumoraciones orbitarias y de las causas de proptosis. Permiten una planificación quirúrgica cuidadosa y por ende se evitan daños en relación a la visión, motilidad ocular y estructuras vasculares. En nuestro caso se realizó RM con la obtención de una imagen bien definida de localización retroorbitaria intraconal en posición lateroposterior. En las imágenes potenciadas en T1 se obtuvo una señal intermedia, a diferencia de la señal de baja densidad descrita por algunos autores,^6,7 coincidiendo con ellos en la hiperintensidad de la señal en las secuencias potenciadas en T2 y en la existencia de un realce con la administración de gadolinio. La imagen de la TC muestra una lesión densa que se potencia con la administración de contraste intravenoso.

A pesar de la descripción de tratamientos conservadores basados en el seguimiento periódico de HCO asintomáticos,⁸ creemos que la actitud terapéutica óptima es la resección quirúrgica de los mismos, mediante la elección del abordaje adecuado que, en manos de un cirujano entrenado en este campo, minimiza los riesgos de la cirugía. En todo caso, el manejo conservador estará justificado ante masas orbitarias de muy pequeño tamaño, siempre y cuando estén sometidas a un riguroso control radiológico, y se realizará cirugía en todos los casos en que se advierta un aumento de tamaño y/o aparición de los primeros síntomas y signos.

Se han descrito varios tipos de abordaje para la extirpación del HCO. En el abordaje superior se practica un abordaje coronal y una craniotomía transorbitaria. Está indicado en pacientes con HCO de localización en cuadrante superior o en el ápex orbitario, y en aquellos con extensión intracraneal o del canal del nervio óptico. Se ha descrito una variación de esta técnica que emplea una incisión cutánea por encima de la ceja que,⁹ a diferencia de la anterior, aporta un mejor resultado estético y recuperación postquirúrgica. El abordaje anterior a través de los rebordes orbitarios superior o inferior está indicado en HCO intra o extraconales situados en los dos tercios anteriores de la órbita. El abordaje transconjuntival, ¹⁰ como variación de la anterior, puede ser empleado para la excisión de HCO en la base, cara inferomedial y cara lateral orbitarias. Se han descrito, asimismo, incisiones cutáneas directas en región caruncular con o sin desinserción del músculo recto interno para el abordaje de lesiones en la cara medial de la órbita. La orbitotomía de LeFort I aporta un abordaje óptimo al ápex inferonasal,¹¹ con poca morbilidad en manos de cirujanos experimentados. Aporta algunas ventajas como la ausencia de cicatrices visibles (abordaje intraoral), ausencia de depresión de la región temporal por atrofia muscular tras la craniotomía, y escaso riesgo de lesión de estructuras intraorbitarias. La orbitotomía posteroinferior permite una exposición limitada a través de una incisión de Caldwell-Luc atravesando el seno maxilar hasta el ápex orbitario.¹² Por último, el abordaje lateral, realizado a través de una orbitotomía frontocigomática, con levantamiento de la pared lateral de la órbita o del ala mayor del esfenoides,¹ permite una exposición óptima para HCO intraconales en situación no medial. La localización lateral del HCO de nuestro caso hizo más ventajoso el abordaje mediante orbitotomía lateral con incisión bicoronal que permitió un campo quirúrgico amplio, con control adecuado de la osteotomía del malar y posterior reposicionamiento con miniplacas de bajo perfil.

Conclusiones

El HCO constituye una causa frecuente de lesión expansiva primaria de la órbita. La presencia de proptosis, diplopia, alteración de la visión o dolor retroocular, junto con una imagen de masa densa bien definida en la RM y/o TC debe hacernos sospechar su diagnóstico, que será confirmado por el estudio anatomopatológico de la pieza resecada. Proponemos el abordaje bicoronal con orbitotomía lateral para la resección de HCO intraconales en situación no medial, por aportar un campo quirúrgico amplio y constituir una técnica segura con resultados predecibles. Otros abordajes más complejos requieren un grado de entrenamiento mayor en la cirugía de la órbita.

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