Adenocarcinoma Polimorfo de Bajo Grado de fosa nasal
Polymorphous low-grade adenocarcinoma of the nasal fossa

 

Javier González Lagunas ⁽¹⁾, Cristian Alasà Caparrós ⁽¹⁾, Gerard Vendrell Escofet ⁽¹⁾, 
Pere Huguet Redecilla ⁽²⁾, Guillermo Raspall Martin ⁽¹⁾

(1) Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial
(2) Departamento de Anatomía Patológica
Hospital Universitari Vall d´Hebrón
Paseo Vall d´Hebrón 129, 08035 Barcelona

Correspondencia:
Dr. Javier González Lagunas
Gnation
C/ Casanova 101, Principal.
08011 Barcelona.
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Fax : 934514480
Email: glagunas@terra.es

Recibido: 23-05-2004 Accepted: 30-07-2004

González-Lagunas J, Alasà-Caparrós C, Vendrell-Escofet G, Huguet-Redecilla P, Raspall-Martin G. Polymorphous low-grade adenocarcinoma of the nasal fossa. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:367-70. © Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1698-4447

RESUMEN Se presenta un inusual caso de Adenocarcinoma Polimorfo de Bajo Grado en estadio IV (T4N2CMx) localizado en la fosa nasal con extensión hacia región pterigoidea. El tumor primario fue tratado mediante una resección del mismo a través una osteotomía de maxilar superior tipo Lefort I y a nivel cervical se realizó un vaciamiento ganglionar cervical supraomohioideo homolateral. Posteriormente recibió tratamiento coadyuvante con radioterapia postoperatoria. Palabras clave: Glándulas salivares menores, neoplasias glándulas salivares, adenocarcinoma polimorfo de bajo grado, neoplasia fosa nasal.

ABSTRACT An unusual case of a T4N2CMx polymorphous low grade adenocarcinoma located in the nasal fossae and extending to the pterygoid area is presented. The primary tumor was excised through a Lefort I maxillotomy and the neck was managed with a supraomohyoid neck dissection. Adjuntive postoperative radiotherapy was also administered to the patient. Key words: Minor salivary glands, salivary glands neoplasms, polymorphous low-grade adenocarcinoma, nasal fossa neoplasm.

 

INTRODUCCIÓN

El concepto de Adenocarcinoma Polimorfo de Bajo Grado (PLGA) fue introducido en 1984 por Evans y Batsakis (1) para describir un grupo de tumores de glándulas salivares menores que muestran una gran variedad de patrones histológicos y un comportamiento maligno y silente. También se ha denominado como Carcinoma lobular y Carcinoma ductal terminal. Desde su introducción en 1964, se han publicado numerosas series de este tumor en la literatura (2-4).

La localización extraoral de este tumor es poco frecuente y la localización nasal es inferior al 1%. Presentamos un caso de PLGA localizado en la fosa nasal que fue abordado a través de una maxilotomía tipo Lefort I.

CASO CLÍNICO

Mujer de 67 años de edad que consulta a nuestro servicio por tumefacción en la región posterior del hemipaladar derecho. Se practicó una biopsia bajo anestesia local con el diagnóstico de PLGA. En la exploración cervical presentaba una adenopatía a nivel submandibular derecho. Como antecedente más relevante existía un tratamiento con radioterapia en la infancia por una patología no catalogada en la región de cabeza y cuello.

La ortopantomografía era normal. Se solicitó una tomografia computerizada cervicofacial que se informa como lesión a nivel de fosa nasal derecha en estadio IV (T4N2CMx). Se realiza una punción citológica de la adenopatía submandibular que informa de probable PLGA. La RM muestra una lesión bien delimitada a nivel de fosa nasal con extensión hacia la región pterigoidea (Figura 1).

Se decide intervención quirúrgica bajo anestesia general. El tumor fue abordado mediante una maxilotomía tipo Lefort I (Figura2). Se realizó también un vaciamiento cervical ganglionar suprahomohioideo unilateral. Se llevó a cabo la resección tumoral y la reposición ósea del maxilar mediante miniplacas preconformadas de 1,5 mm.

El resultado definitivo de la anatomía patológica (Figura 3) confirmó el diagnóstico de PLGA, con invasión de márgenes quirúrgicos a nivel del área pterigomaxilar derecha. En el vaciamiento se detectaron adenopatías metastásicas (2/16) en el lado derecho (5).

Se presentó a la paciente en la sesión de Cirugía Maxilofacial – Oncología decidiéndose radioterapia coadyuvante en la región pterigomaxilar derecha y seguir controles de imagen mediante resonancia. Dada la persistencia de restos tumorales se decide ampliación de márgenes quirúrgicos a nivel pterigomaxilar derecho y reconstrucción del defecto mediante bola adiposa bucal de Bichat.

Dos años después, la paciente sigue controles periódicos y está libre de enfermedad.

DISCUSIÓN

El Adenocarcinoma Polimorfo de Bajo Grado (PLGA) es una neoplasia maligna de glándula salival casi exclusiva de glándulas salivares menores (3,6). La mayoría de casos están descritos en la cavidad oral, especialmente a nivel de paladar duro y blando (57%), labios (17%) y mucosa oral (16%) siendo extremadamente rara la localización extraoral. La edad media de presentación oscila entre 21-94 años, pero la edad más frecuente es entre la sexta y séptima décadas (3-7).

El PLGA es un tumor de crecimiento lento y de supervivencia prolongada. A menudo existen recidivas locales y no están descritas las metástasis a distancia. Un 80% de los pacientes sobreviven libres de enfermedad, un 24% presentan recidivas locales y un 6% presenta metástasis cervicales (3-7). Sólo existe un caso de muerte descrito por esta enfermedad (2).

La relación entre PLGA y cavidad nasal y nasofaringe es poco frecuente (0,5-1%) (7). Hasta la fecha se han detectado pocos casos en el área nasal (8,9,10). En un caso presentado en la literatura, el tumor estaba asociado a un carcinoma indiferenciado (9). Otro de los casos revisados presentaba extensión intracraneal (8).

La incidencia de los tumores en el área nasal según la AFIP (especificar siglas) es la siguiente: Los más frecuentes son los papilomas (545/1635), tumores de partes blandas (332/1635) y los tumores glandulares (311/1635) (7). En la fosa nasal y senos paranasales existe un gran número de glándulas secretoras, la mayoría de ellas glándulas salivales menores, desde un punto de vista histológico (10). En esta serie de tumores glandulares de la AFIP (7) encontramos la siguiente distribución: adenocarcinoma de alto grado (29,9%), seguidos por tumores mixtos (23,4%), adenocarcinomas de bajo grado incluyendo tumores de células acinares (21,5%), carcinoma adenoide quístico (17,3%) y carcinomas mucoepidermoides (5,4%). Li en una serie de 16 casos, encontró un 93,75% de tumores malignos respecto a la incidencia general de un 51,1% de benignidad cuando se consideran todas las localizaciones (11). En estas series no se describe ningún caso de PLGA.

Recordando el plan de tratamiento, siendo el tumor una lesión maligna de crecimiento lento, se practica una resección quirúrgica local. Debido a la localización de este caso, la osteotomía tipo Lefort I como vía de acceso, era una excelente vía para su abordaje. La necesidad de realizar un tratamiento cervical se debió al resultado positivo de la PAAF. El empleo de quimioterapia y radioterapia es por el momento controvertido. En un caso descrito (8) el uso de radioterapia como único tratamiento mostró una supervivencia de 51 meses.

BIBLIOGRAFÍA

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8. Lengyel E. Somogyi A, Godeny M, Szerdahelyi A, Nemeth G. Polymorphous low-grade adenocarcinoma of the nasopharynx. Case report and review of the literature. Strahlenther Onkol 2000;176:40-2        [ Links ]

9. Lloreta J, Serrano S, Corominas JM, Ferres-Padro E. Polymorphous low-grade adenocarcinoma arising in the nasal cavities with an associated undifferentiated carcinoma. Ultrastuct Pathol 1995;19:365-70        [ Links ]

10. Wenig BM, Harpaz N, Del Bridge C. Polymorphous low-grade adenocarcinoma of seromucous glands of the nasopharynx: a report of a case and discussion of the morphologic and inmunohistochemical features. Am J Clin Pathol 1989;92:104-9.        [ Links ]

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