Abstract

MAGANA PINTIADO, M. I. et al. Síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistalsis intestinal: a propósito de un caso de supervivencia prolongada. Nutr. Hosp. [online]. 2008, vol.23, n.5, pp.513-515. ISSN 1699-5198.

El síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal (MMIHS) es una grave enfermedad congénita autosómica recesiva, caracterizada por distensión vesical e hipoperistaltismo intestinal que provoca obstrucción intestinal funcional en el neonato, además de otras alteraciones. Presenta una incidencia muy baja, en torno al centenar de casos se describen en la bibliografía; la esperanza de vida apenas supera el año falleciendo generalmente por procesos sépticos. El caso que se presenta triplica esta supervivencia, con una calidad de vida y desarrollo ponderal muy aceptables. La nutrición parenteral domiciliaria unida a un seguimiento y coordinación multidisciplinar muy estrictos, constituyen las claves del éxito en esta patología.

Keywords : Síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal; Nutrición parenteral domiciliaria; Síndrome de Berdon; Colaboración multidisciplinar.

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