Introducción:

la ingesta dietética de los individuos con fenilcetonuria (PKU) puede variar ampliamente debido a los diferentes hábitos culturales de alimentación, el estilo de vida, el acceso al equipo multidisciplinar y las fórmulas metabólicas disponibles. Por ello, conocer la ingesta dietética de esta población permite adaptar las estrategias de tratamiento nutricional para incidir en su salud.

Objetivo:

analizar la evidencia sobre la ingesta dietética de individuos con PKU.

Métodos:

se realizó una revisión bibliográfica integradora sobre la ingesta dietética de las personas con PKU en las bases de datos PUBMED, BIREME y Science Direct. El estudio incluyó artículos originales que abordaran la ingesta alimentaria de energía y macronutrientes de niños, adolescentes y/o adultos con PKU, sin restricción de tiempo, en cualquier idioma. Se encontraron 384 artículos y se seleccionaron y analizaron 27.

Resultados:

la evidencia de la composición nutricional de la dieta mostró que los individuos con PKU consumen entre 1160 y 2721 kcal de energía —7,2-17,4 % (32,4-76,9 g) de la energía en forma de proteínas, 45,9-69,2 % de la energía en carbohidratos, 16,6-39 % de la energía en lípidos— y entre 7,6 y 20 g de fibra.

Conclusiones:

la mayoría de los individuos con PKU tienen una ingesta baja de energía, proteínas y fibra, una ingesta adecuada de lípidos y una ingesta alta de hidratos de carbono. El control metabólico de la enfermedad sigue siendo un reto en todos los países. Siguen siendo urgentes las estrategias nutricionales para mejorar la composición nutricional de la dieta y los niveles de fenilalanina en sangre de los individuos con PKU.

        · resumen en Inglés     · texto en Inglés     · Inglés ( pdf )