Resumo

GUIMARAES, A.S.; SUAZO, G.I.  e  NAGAHASHI MARIE, S.K.. Fenómeno miotónico orofacial en pacientes con distrofia miotónica de Steiner. Av Odontoestomatol [online]. 2010, vol.26, n.3, pp.139-142. ISSN 2340-3152.

La distrofia miotónica de Steinert (DM1) es una enfermedad hereditaria, caracterizada por desórdenes multisistémicos asociados a disfunción muscular. Una de las manifestaciones clínicas más frecuentes es el fenómeno miotónico, en el cual se produce un enlentecimiento de la relajación muscular postisométrica. En este estudio analizamos la presencia del fenómeno miotónico (FM) en movimientos de apertura cierre oral, movimientos de la lengua y de otros músculos periorales, en 50 pacientes adultos con diagnóstico molecular de DM1. Nosotros encontramos FM en los movimientos analizados en 32 de los 50 pacientes con DM1 analizados (64%), dentro de los cuales, la mayor prevalencia afectó a los movimientos de la lengua, 21 casos (65,6%), seguidos de los movimientos de apertura oral que afectó a 14 pacientes y de los movimientos de cierre oral que presentó fenómeno miotónico en 7 pacientes. Sólo 2 pacientes expresaron el signo en apertura y cierre oral y en 1 caso se encontró afectada la actividad del músculo buccinador. Este estudio muestra que los músculos de la región orofacial son frecuentemente afectados en los pacientes con DM1, por lo que el clínico debe reconocer el FM en estos pacientes.

Palavras-chave : Distrofia miotónica de Steinert; distrofia muscular; miotonía.

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