Objetivo:

Determinar por revisión sistemática el nivel de evidencia disponible en términos del diagnóstico, pronóstico, y tratamiento de ameloblastomas BRAFV600E mutantes, profundizando en el posible beneficio de la quimioterapia molecular dirigida a la alteración genética activante V600E en el protooncogén BRAF, sin mutaciones adicionales, y en esquema de neoadyuvancia.

Materiales y métodos:

En base a la guía PRISMA, se realizó una búsqueda bibliográfica sistemática en bases de datos científicas, de estudios clínicos publicados en los últimos 10 años sobre el diagnóstico pronóstico y tratamiento de ameloblastomas BRAFV600E mutantes.

Resultados:

El diagnóstico de un ameloblastoma BRAFV600E se orienta por criterios clínico-radiográficos, se refuerza con criterios patológicos, y se confirma con biología molecular dirigida a la determinación de la variante V600E, que, según evidencia fuerte, se relaciona con mayor sobrevida libre de enfermedad. La quimioterapia molecular dirigida, con un inhibidor exclusivo de BRAF, parece ofrecer un beneficio respecto de la quimioterapia dirigida a dos blancos moleculares de la vía MAPK para los casos recurrentes o metastásicos.

CONCLUSIÓN:

El manejo clínico y terapéutico de ameloblastomas BRAFV600E mutantes requiere abordaje multidisciplinario. Su tratamiento con inhibidor exclusivo en neoadyuvancia demuestra ventajas en sobrevida, y se reserva para los casos recurrentes o metastásicos, aunque la evidencia es deficiente en cantidad y calidad.

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