Introducción:

la colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad rara, de la que existe información limitada en España sobre su epidemiología y manejo en la práctica clínica habitual.

Objetivos:

conocer la epidemiología, flujo del paciente, diagnóstico, seguimiento y tratamiento de la CBP en España.

Métodos:

revisión de la literatura y estudio siguiendo la metodología Delphi con participación de 28 especialistas en dos rondas de consulta y un taller de validación de resultados presencial.

Resultados:

existen, aproximadamente, 9.400 pacientes con CBP en España, con una incidencia anual de entre 0,51 y 3,86 casos/100.000 habitantes, aunque el margen de error se presupone alto dada la escasez de estudios. El intervalo entre sospecha y confirmación diagnóstica puede ser de varios meses, realizándola mayoritariamente un gastroenterólogo o hepatólogo. El papel de la biopsia hepática en el diagnóstico y seguimiento es heterogéneo. El 95% de los pacientes son tratados con ácido ursodesoxicólico (AUDC) y la respuesta se monitoriza mayoritariamente utilizando el criterio de Barcelona. El seguimiento es semestral, con un uso heterogéneo de las diferentes técnicas disponibles. No existen recomendaciones ni fármacos comercializados en segunda línea en caso de no respuesta, respuesta insuficiente o intolerancia al tratamiento con AUDC.

Conclusiones:

aunque es posible estimar la epidemiología a partir de la opinión de expertos, se necesitan registros nacionales que aporten información precisa y actualizada sobre la epidemiología, el estadio y la respuesta al tratamiento de los pacientes con CBP, así como tratamientos nuevos para ciertos grupos de pacientes.

        · abstract in English     · text in English | Spanish     · English ( pdf ) | Spanish ( pdf )