Resumo

ACOSTA FERIA, M. et al. Fibroma desmoplásico de mandíbula asociado a esclerosis tuberosa: Revisión de la literatura y presentación de un caso. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac [online]. 2008, vol.30, n.2, pp.107-114. ISSN 2173-9161.

La esclerosis tuberosa es una anomalía congénita del desarrollo embrionario que se transmite de forma autosómica dominante caracterizada por la presencia por trastornos neurológicos, cutáneos o dermatológicos, y retraso mental. Se pueden afectar otros órganos y sistemas, y dar manifestaciones orofaciales. La lesión a nivel del esmalte dental constituye la lesión intraoral más frecuente. Rara vez se pueden encontrar lesiones óseas en los maxilares. El fibroma desmoplásico es un infrecuente tumor fibroso intraóseo localmente agresivo de lento crecimiento, que se asocia muy rara vez a la esclerosis tuberosa. Presentamos el caso clínico de un paciente de 33 años afecto de esclerosis tuberosa con una lesión en la mandíbula diagnosticada como fibroma desmoplásico. Se discuten los métodos diagnósticos, presentación clínica y tratamiento.

Palavras-chave : Esclerosis tuberosa; Fibroma desmoplásico; Enfermedad de Bourneville; Manifestaciones orales; Mandíbula.

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