Resumen

TRIANA-PEREZ, A.B. et al. Enfermedad de Rosai-Dorfman intracraneal: Presentación de un caso y revisión de la literatura. Neurocirugía [online]. 2011, vol.22, n.3, pp.255-260. ISSN 1130-1473.

Introducción. La histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas (HSLM), también conocida como enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), es una histiocitosis idiopática que suele afectar a los ganglios linfáticos. Ocasionalmente puede afectar al SNC, siendo excepcional la afectación intracraneal sin lesiones ganglionares. En ausencia de signos radiológicos típicos, los pacientes afectos son generalmente intervenidos bajo la sospecha de un meningioma, obteniéndose el diagnóstico histológico tras el procedimiento quirúrgico. Es una entidad clínico-patológica poco conocida, existiendo controversia sobre su etiopatogenia, curso clínico y manejo terapéutico. Caso clínico. Presentamos el caso de un paciente de 40 años que debutó con dos crisis tónico-clónicas generalizadas y en la RM cerebral se objetivó una lesión extraaxial parieto-occipital izquierda con extensión hacia la fosa posterior, sin presentar lesiones a otros niveles. Se realizó una resección parcial de la lesión y la anatomía patológica fue informada como enfermedad de Rosai-Dorfman. Conclusiones. A pesar de su baja frecuencia, deberíamos incluir a la ERD en el diagnóstico diferencial de las lesiones nodulares durales, frente a otras más frecuentes como son los meningiomas. Debido a la inespecificidad de las pruebas complementarias su diagnóstico es eminentemente histológico. Se precisan más estudios para definir la mejor opción terapéutica.

Palabras clave : Enfermedad de Rosai-Dorfman; Histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas; Emperipolesis.

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