Los schwannomas, también llamados neurilemomas o neurinomas, son tumores benignos de origen neuroectodérmico, compuestos por células de Schwann diferenciadas. Son poco frecuentes en el área de la cabeza y el cuello (constituyen el 25 % de los observados en el organismo). Los de origen cervical se dividen en dos grupos: medial y lateral. Según Daly y Roesler, los tumores laterales evolucionan a partir de ramas cutáneas o musculares del plexo cervical o a partir del plexo braquial, mientras que los de localización medial surgen a partir de los últimos cuatro pares craneales y de la cadena simpática cervical (¹). Aparecen habitualmente entre la cuarta y la sexta décadas de la vida. El nervio vago es un lugar infrecuente de aparición, con 70 casos descritos en la bibliografía hasta 1989; el primero de ellos lo describió Sekiguichi en 1926 (²). Su aparición en la cadena simpática cervical es aún más rara, con 14 casos descritos hasta 1997 (²). En cuanto a los schwannomas del nervio accesorio, solo existen 16 casos reportados hasta 2003 (³).

Presentamos el caso de una paciente de 39 años, sin antecedentes de interés, con una historia de un año de evolución de una masa cervical derecha de crecimiento lento, pulsátil, dolorosa y móvil. En la angiotomografía computarizada (angio TAC) cervical, se identificó una lesión de morfología redondeada hipodensa, con unos diámetros de 2,3 x 1,5 cm en el plano axial y de 3 cm de longitud craneocaudal, que se situaba entre la carótida interna y externa, separándolas, sin áreas de densidad líquida en su interior y sin clara captación de contraste (Fig. 1). En la angiorresonancia magnética (angio-RM), la lesión era heterogénea en T2 y presentaba intensa captación de contraste, que comenzaba en la fase venosa de forma periférica y que se incrementaba en fases tardías, compatible con paraganglioma carotídeo. Se solicitaron determinación de catecolaminas en orina de 24 horas y estas resultaron normales.

Figura 1.  Angio TAC (corte axial). Lesión hipodensa situada en la bifurcación carotídea separando la carótida interna y externa (flecha blanca). 

Se realizó cervicotomía longitudinal derecha y se visualizó una tumoración de morfología fusiforme posterior al plano de la bifurcación carotídea, encapsulada, sin estar en contacto con los vasos y en íntima relación con el nervio vago (Fig. 2). Mediante disección cuidadosa se logró la exéresis quirúrgica completa del tumor ligando el pedículo adherido al nervio vago y respetando los fascículos nerviosos (Fig. 2).

Figura 2.  Imagen intraoperatoria. Tumor encapsulado en plano posterior a la bifurcación carotídea en íntima relación con el nervio vago (flecha blanca). Exéresis quirúrgica completa del tumor respetando los fascículos nerviosos (flecha gris). 

La masa se envió a anatomía patológica con el resultado positivo para schwannoma evolucionado (neurilemoma) con técnicas de imnunohistoquímica. En el posoperatorio, la paciente presentó una función sensorial y motora del vago normal, con un leve síndrome de Horner.

Los tumores nerviosos del cuello surgen a partir de grandes troncos nerviosos, los IX, X, XI y XII pares craneales, el simpático cervical, el plexo cervical y el plexo braquial. Por lo general, se localizan en la zona parafaríngea, sobre todo en el espacio retroestíleo (que comprende al eje carotídeo, la vena yugular interna, los nervios IX, X, XI, XII pares craneales, así como el ganglio cervical simpático superior). También están, en orden de frecuencia, las localizaciones laterocervicales (tronco del vago, simpático cervical y plexo cervical) y supraclaviculares (plexo braquial) (⁴).

El diagnóstico preoperatorio de los schwannomas es difícil, ya que la mayor parte aparece como una masa asintomática, sin signos neurológicos añadidos. Debe considerarse el diagnóstico diferencial con otras masas del cuello, como paraganglioma, quiste branquial, linfoma o adenopatías metastásicas (⁵). Algunos pacientes tienen síntomas inespecíficos o compresión de órganos adyacentes. Los síntomas y los signos neurológicos dependen de la rama de origen, como dolor, tos o síndrome de Horner. Ocasionalmente puede producirse tos paroxística ante la palpación de una masa laterocervical situada en el borde medial del músculo esternocleidomastoideo; este es un signo clínico único para el diagnóstico del schwannoma vagal (⁶). En nuestro caso, no evidenciamos este síntoma.

En cuanto a las pruebas complementarias, algunos autores defienden que la punción-aspiración de los schwannomas con aguja fina tiene baja capacidad diagnóstica, cuya precisión depende de la calidad de la muestra y de la experiencia del patólogo (⁶). Como técnicas de elección para su diagnóstico por imagen se recomiendan el angio TAC y la angio-RM cervical, en las que aparece una masa bien circunscrita, situada entre la vena yugular interna y la arteria carótida (en el caso de schwannoma del vago), o una masa que desplazaría ambas estructuras sin separarlas (en el caso de schwannoma del simpático cervical). En la tomografía se observan como lesiones con mayor captación de contraste que la musculatura y en la resonancia se manifiestan como lesiones de intensidad intermedia en T1 e hiperintensa en T2 (⁷).

El eco Doppler color puede ayudar en el diagnóstico diferencial inicial con el paraganglioma carotídeo, que se objetiva como una masa sólida, delimitada, hipoecogénica e hipervascularizada localizada en la horquilla carotídea, pero con sus limitaciones (morfología del cuello, bifurcación carotídea alta, vasos tortuosos o existencia de placas ateromatosas calcificadas). En nuestro caso, la paciente presentaba una bifurcación carotídea alta con fiabilidad ecográfica muy limitada.

Los estudios de gammagrafía de receptores de somatostatina (Octreo-Scan) pueden ser útiles como pruebas de imagen en el diagnóstico diferencial entre paragangliomas carotídeos y otros tumores de cabeza y cuello, válidos para el seguimiento posoperatorio y la detección de recurrencias (⁸). En nuestro caso, no se planteó para el diagnóstico inicial, ya que los resultados de la angio-RM eran compatibles con un paraganglioma.

La producción de catecolaminas por los paragangliomas carotídeos no está bien documentada y suele verse más frecuentemente asociada con la presencia de tumores retroperitoneales.

El tratamiento de elección de los schwannomas es quirúrgico y se realiza una cirugía lo más conservadora posible. Si es necesario el sacrificio del nervio o de algunas de sus ramas nerviosas, pueden realizarse injertos nerviosos. La disfonía puede aparecer después de la resección de schwannomas del vago y la parálisis vocal aparece en el 85 % de los casos (⁹).

En nuestro caso, se realizó cirugía de resección, con extirpación total del tumor, presentando leve ptosis palpebral en el posoperatorio sin otra focalidad neurológica.