INTRODUCCIÓN

Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos infrecuentes. La mayoría se localiza en la base del cráneo y en el cuello; sin embargo, su ubicación en el abdomen o en la pelvis es extremadamente inusual (¹).

En este sentido se presenta un caso de paraganglioma paraaórtico, una localización escasamente reportada en la literatura que confiere a su abordaje diagnóstico y terapéutico un interés especial.

CASO CLÍNICO

Mujer de 78 años, con antecedentes de hipertensión arterial de años de evolución, controlada con dos fármacos antihipertensivos, insuficiencia renal crónica de estadio IV y doble anexectomía que es diagnosticada de un adenocarcinoma de endometrio (G2; pT1b).

En el estudio preoperatorio de la neoplasia ginecológica se realiza una tomografía axial computarizada (TAC) abdominotorácica pélvica que identifica una masa retroperitoneal (Fig. 1).

Figura 1. TAC: masa retroperitoneal de 7 cm de diámetro, hipervascular, con áreas quísticas-necróticas, bien delimitada, en contacto con la cuarta porción duodenal y la aorta infrarrenal. 

Ante este hallazgo se solicita la valoración por el servicio de cirugía general, y tras presentar el caso en el comité de tumores, se plantea como posibilidad diagnóstica un tumor del estroma gastrointestinal o un schwannoma retroperitoneal. Se decide realizar una resección quirúrgica sin biopsia previa para evitar riesgo de rotura y diseminación.

La intervención se realiza de forma conjunta por los servicios de ginecología y cirugía general mediante laparotomía media. Inicialmente se practica una histerectomía total sin incidencias. Posteriormente, al explorar el espacio retroperitoneal, se identifica una masa muy vascularizada y adherida a la cara anterior de la aorta infrarrenal, por lo que se solicita la colaboración del servicio de cirugía vascular. Durante la resección la paciente sufre una crisis hipertensiva asociada a taquicardia con inestabilidad hemodinámica, que se controla con estricto manejo anestésico y cede tras completar la exéresis. El posoperatorio transcurre sin incidencias y la paciente es dada de alta al sexto día de la intervención.

La pieza se envía al servicio de anatomía patológica, que confirma la sospecha diagnóstica intraoperatoria de que la masa retroperitoneal corresponde a un paraganglioma paraaórtico (Fig. 2).

Figura 2. Anatomía patológica. A. Macroscópicamente: fragmento nodular, encapsulado, de 7 cm de diámetro, con parénquima homogéneo de coloración anaranjada y pequeños focos hemorrágicos. B. Microscópicamente: proliferación celular encapsulada constituida por población celular monomorfa, con citoplasma granular y dispuesta siguiendo un patrón organoide, positiva a la tinción inmunohistoquímica para marcadores neuroendocrinos (B1). Estroma adyacente con abundantes estructuras vasculares, así como células sustentaculares positivas a la tinción con S100 (B2). 

La paciente se deriva al servicio de endocrinología, donde se solicita una analítica con metanefrinas en plasma y catecolaminas en orina 24 horas negativas, así como una gammagrafía y una tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT-CT) con metayodobencilguanidina (¹²³I MIBG), que no identifican otras lesiones locorregionales ni metástasis a distancia. El estudio genético se desestimó por no tener hermanos ni hijos biológicos. A los seis meses la paciente se encontraba asintomática, con la tensión arterial controlada con los dos antihipertensivos que tenía prescritos previamente y con analítica sin alteraciones. Se estableció un seguimiento anual a largo plazo.

En lo que respecta al adenocarcinoma de endometrio, resecado en la misma intervención, la paciente requirió radioterapia adyuvante. En el control con marcadores tumorales y prueba de imagen a los 6 meses no se objetivaron signos de recidiva.

DISCUSIÓN

Los paragangliomas son tumores muy infrecuentes que se desarrollan en el tejido neuronal extraadrenal parasimpático o simpático. Ambos tipos difieren en la ubicación y en la capacidad de secreción hormonal. Mientras que los que se originan en el tejido parasimpático se localizan en la base del cráneo y en el cuello y tienen escasa capacidad secretora (5 %), los que se desarrollan en el tejido simpático se ubican en el tórax, en el abdomen o en la pelvis y mayoritariamente son productores de hormonas (86 %), como sucedió en el caso que presentamos (¹).

Tienen una incidencia de 0,02-0,05 casos cada 100 000 habitantes/año, si bien a nivel paraaórtico se encuentra limitada a casos aislados reportados en la literatura (²). Suelen aparecer entre la tercera y la quinta década de la vida. La mayoría son esporádicos y afectan a mujeres (¹). Sin embargo, alrededor del 30 % se asocian con síndromes hereditarios y generalmente las mutaciones implicadas se expresan en los genes que codifican el complejo enzimático de la succinato deshidrogenasa (³). Además, pueden formar parte de otros síndromes genéticos, como las neoplasias endocrinas múltiples de tipo 2A y 2B, el von Hippel Lindau o la neurofibromatosis de tipo 1.

El potencial maligno está determinado por el desarrollo de metástasis. Mientras que la mayoría de los paragangliomas son benignos, aquellos que se localizan a nivel retroperitoneal asocian una tasa de malignidad del 50 % (⁴).

Las formas de presentación son muy variables. Algunos son hallazgos incidentales y otros, como los localizados en el abdomen o en el mediastino, suelen desarrollar una clínica secundaria a la hipersecreción de catecolaminas consistente en hipertensión arterial, que en ocasiones se asocia a taquicardia, cefalea y sudoración en la denominada “triada clásica”. Esta puede aparecer de forma espontánea o inducida por el ejercicio, determinados fármacos (antagonistas beta-adrenérgicos, corticosteroides, etc.) o la manipulación quirúrgica, como sucedió en nuestro caso (¹).

Uno de los pilares diagnósticos consiste en documentar la hipersecreción de catecolaminas mediante la medición de metanefrinas fraccionadas en plasma o en orina 24 horas. El diagnóstico se completa mediante TAC o resonancia magnética para determinar la localización y en ocasiones se emplean la gammagrafía o el SPECT con 123I MIBG para rastrear tumores sincrónicos, metástasis o recurrencias. Asimismo, se recomienda realizar un estudio genético para descartar mutaciones de la línea germinal (⁵). En nuestro caso hubo una dificultad diagnóstica preoperatoria, probablemente influenciada por la escasa frecuencia del paraganglioma aórtico dentro del diagnóstico diferencial de la masa retroperitoneal, por lo que se consideraron otras entidades más prevalentes, lo que influyó en el planteamiento terapéutico.

Si bien el diagnóstico definitivo es anatomopatológico, en aquellos paragangliomas que son secretores puede establecerse una sospecha diagnóstica ante la presencia de clínica adrenérgica, como sucedió en nuestra paciente. Hay que destacar que en el análisis microscópico es muy característico encontrar células sustentaculares con tinción inmunohistoquímica para S100, como se ha visto en la figura 2. Hay que resaltar también que la biopsia preoperatoria está contraindicada por el riesgo de desencadenar una hemorragia o una crisis adrenérgica en caso de tumores con secreción hormonal (⁶).

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, tal y como se realizó en el caso presentado, con una tasa de recurrencia inferior al 10 % y una supervivencia similar a la población general (⁷). Resulta primordial practicar un bloqueo adrenérgico preoperatorio para prevenir la aparición de complicaciones durante el procedimiento. A consecuencia de lo mencionado previamente, esta recomendación no pudimos llevarla a cabo en nuestra paciente. La embolización previa a la intervención no suele emplearse a nivel abdominal por el riesgo de desencadenar sintomatología (⁵). Otras opciones terapéuticas, como la radioterapia o la quimioterapia, se reservan para el manejo paliativo de tumores irresecables (⁸).

El intervalo entre el tratamiento de un paraganglioma y la aparición de una recurrencia o metástasis puede ser largo (⁹). Por ello, y como se ha establecido en nuestra paciente, está indicado realizar un seguimiento a largo plazo.

A modo de reflexión, hay que destacar que los paragangliomas paraaórticos constituyen un desafío clínico y quirúrgico. Por lo tanto, un diagnóstico certero es clave para planificar un tratamiento multidisciplinar que permita minimizar las potenciales complicaciones perioperatorias y resolver satisfactoriamente los casos.