Correspondencia

C. Lara Bohórquez
C/ San Andrés 14-Local 3
21004 Huelva.(España).
e-mail: clarab@andaluciajunta.es

Trabajo recibido: 28 de enero 2005

INTRODUCCIÓN

Los tumores prostáticos de origen mesenquimal representan solo un 0´2% de las neoplasias malignas prostáticas y son poco conocidas, sobre todo las de origen estromal.

La glándula prostática posee un estroma especializado hormonalmente dependiente, con una compleja interacción estromal-epitelial, que participa en la morfogénesis del epitelio prostático, la diferenciación, proliferación y expresión de proteínas específicas de la próstata (1), postulándose que las lesiones proliferativas del estroma prostático son el resultado de una interacción anómala estromal- epitelial.

Las lesiones proliferativas del estroma prostático se han clasificado en función de su celularidad, actividad mitótica y presencia de necrosis en tumores del estroma prostático de potencial maligno incierto y sarcomas del estroma prostático (2). Desde el punto de vista morfológico son tumores que pueden adoptar diversos patrones, incluyendo el de tumor filodes, y que típicamente expresan CD34 y receptores de progesterona. Desde el punto de vista histopatológico pueden plantear problemas en el diagnóstico diferencial con lesiones como el rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma, carcinosarcoma, y sarcoma fibromixoide de bajo grado.

En cuanto a sus características clínicas, suelen ocurrir en pacientes de edad media y avanzada y los síntomas de presentación más frecuentes son los de retención urinaria, hematuria, dolor rectal o masa palpable abdominal o rectal (1).

Presentamos un caso de sarcoma del estroma prostático en un paciente de 20 años de edad, diagnosticado previamente de rabdomiosarcoma embrionario de vejiga a los 2 años de edad, planteando el diagnóstico diferencial con otros tumores mas frecuentes en este rango de edad y revisión de la literatura.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Varón de 20 años de edad, diagnosticado de rabdomiosarcoma retroperitoneal a los 2 años de edad, realizándose tratamiento quirúrgico con quimioterapia y radioterapia posterior, encontrándose libre de enfermedad neoplásica en los controles posteriores por lo que fue dado de alta cuatro años antes.

Acude a urgencias del Hospital con cuadro de retención urinaria con escapes por rebosamiento y síndrome constitucional con decaimiento y dolor suprapúbico. A la exploración existe debilidad muscular, sensación de ocupación y dolor a la palpación en hipogastrio, donde se aprecia una masa a tensión que se identifica como globo vesical.

En el estudio de imagen (TAC y RNM) se observa una gran ureterohidronefrosis bilateral y una masa bien delimitada, de aspecto encapsulado, que parece depender de la próstata, que infiltra y rechaza hacia delante la microvejiga. No se observaron adenopatías. (Figura 1).

Se practica punción-biopsia transrectal ecodirigida de próstata bajo anestesia general, y con el diagnóstico de sarcoma mixoide se practica cistoprostatectomía radical con derivación de ambos uréteres en cañón de escopeta. En el estudio de extensión no se observaron metástasis y no se realizó tratamiento posterior adyugante.

En el estudio macroscópico de la pieza, se observa una tumoración de 8 cm de diámetro máximo ocupando la próstata y englobando las vesículas seminales, no reconociéndose parénquima prostático conservado.

En el estudio microscópico se observa un tumor constituido por células fusiformes, con leve atipia citológica y frecuentes figuras de mitosis, dispuestas con un patrón laxo, con áreas de mayor densidad celular. Inmersas en el tumor se ven estructuras glandulares elongadas, correpondientes a estructuras glandulares prostáticas no neoplásicas (Figura 2). Se realizó estudio inmunohistoquímico para determinación de CD34, Vimentina, citoqueratina de amplio espectro, Actina músculo liso específica, Desmina, proteína S-100, CD117, Ki67, PSA y receptores de estrógenos y progesterona (Dako Cytomation, Carpinteria, California), observándose expresión generalizada de CD34 y vimentina , con expresión aislada de receptores de progesterona y ausencia del resto de marcadores.

DISCUSIÓN

Los tumores del estroma prostático de potencial maligno incierto y los sarcomas del estroma prostático son lesiones raras, caracterizadas por expansión del estroma especializado de la próstata, asociado a componente glandular no neoplásico, que típicamente expresan CD34 y receptores de progesterona, esta última característica apoya la teoría de que estas lesiones son el resultado de una respuesta hormonodependiente anómala del estroma prostático especializado.

Muchos autores han asociado este tipo de lesiones a neoplasia mixtas, epiteliales-mesenquimales, que ocurren en otros órganos como el tumor filodes (3).

Desde el punto de vista anatomopatológico, se plantea el diagnóstico diferencial con neoplasias como el rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma, carcinosarcoma y el sarcoma fibromixoide de bajo grado. El rabdomiosarcoma es un tumor que ocurre en la infancia, primera década de la vida, y típicamente no expresa CD34 ni progesterona (4,5).

El leiomiosarcoma suele expresar en el estudio inmunohistoquímico actina y muchos de ellos desmina. El carcinosarcoma es un tumor bifásico, compuesto por elementos malignos epiteliales y mesenquimales. El sarcoma fibromixoide de bajo grado no presenta componente epitelial benigno asociado, ni expresión, o solo focal, de CD34 (1,2).

En cuanto a sus características clínicas, suelen darse en un rango de edad entre la tercera y novena década, con un pico de incidencia en la sexta y séptima década . Nuestro caso presenta la peculiaridad de la temprana edad de presentación y el antecedente de irradiación tras el diagnóstico de rabdomiosarcoma 18 años antes. La asociación de la neoplasia actual con la irradiación previa es incierta, aunque existen casos descritos en la literatura de neoplasias prostáticas, sarcomas, desarrolladas tras radioterapia en el tratamiento de cáncer prostático, con periodos de latencia similares al descrito (6,7). Los síntomas de presentación más frecuentes suelen ser: retención urinaria y hematuria, en un tercio de los pacientes, y menos frecuente dolor rectal o masa palpable abdominal o rectal.

El comportamiento clínico de estos tumores es prácticamente desconocido, dada su escasa frecuencia. Las recurrencias locales no son raras, y se han descrito casos de metástasis a distancia, fundamentalmente a pulmón y hueso (1). En nuestro caso el paciente permanece libre de enfermedad a los 12 meses del diagnóstico.