CASOS CLÍNICOS

 

Tumor fibroso solitario pararrenal

Solitary pararenal fibrous tumor

 

 

Miguel Álvarez Múgica, Antonio Jalón Monzón, Jesús María Fernández Gómez, Juan Javier Rodríguez Martínez, José Luís Martín Benito, Oscar Rodríguez Faba, Roberto Carlos González Álvarez, Laura Rodríguez Robles, Javier Regaderas Sejas y Sawfan Escaf Barmadah

Servicio de Urología I, Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Asturias. España.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Objetivo: Añadir a la literatura un caso clínico poco frecuente de tumor fibroso solitario pararrenal, analizando las características anatomo-patológicas del mismo así como su pronóstico mediante una revisión bibliográfica de la literatura al respecto.
Métodos/Resultados: Presentamos el caso clínico de un varón de 36 años que consultó por dolor cólico en fosa renal derecha, siendo diagnosticado de masa sólida en polo inferior riñón derecho, motivo por el que fue sometido a una nefrectomía radical derecha. El estudio histológico de la pieza evidenció la presencia de un tumor fibroso solitario pararrenal.
Conclusiones: El tumor fibroso solitario es una neoplasia muy poco frecuente siendo su localización pararrenal aún menos frecuente, siendo una tumoración de comportamiento benigno en hasta un 90 % de casos. En su diagnóstico resulta clave el estudio inmunohistoquímico.

Palabras clave: Tumor fibroso solitario. CD 34. Inmunohistoquímica.

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SUMMARY

Objectives: To report a rare clinical case of solitary pararenal fibrous tumor, analyzing its pathological characteristics and prognosis by a bibliographic review.
Methods/Results: We present the case of a 36-year-old male consulting for right flank colic pain, which was diagnosed of a solid mass in the lower pole of the right kidney and underwent right radical nephrectomy. Pathological study of the surgical specimen showed the presence of a solitary pararenal fibrous tumor.
Conclusions: Solitary fibrous tumor is a rare neoplasia, being its pararenal localization even rarer. It is a tumor with benign behavior in up to 90% of the cases. The immunohistochemical study is the key to diagnosis.

Keywords: Solitary fibrous tumor. CD 34. Immunohistochemical study.

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Introducción

El Tumor Fibroso Solitario (TFS) es un tumor mesenquimal poco frecuente de probable origen fibroblástico, descrito por primera vez en 1931 (1). Su localización más frecuente es en la pleura, si bien hay casos descritos de TFS en otras localizaciones como son en tracto respiratorio superior e inferior, órbita, glándulas salivales, hígado, mama, tejidos blandos, cavidad peritoneal, retroperitoneo, tiroide, meninge, corazón, (2) y en el tracto urogenital. Hay casos descritos en cordón espermático, vesículas seminales, vejiga, próstata y riñón. En el riñón suele ser diagnosticado preoperatoriamente como carcinoma de células renales, ya que las imágenes radiológicas orientan hacia ese diagnóstico (3). El diagnóstico postoperatorio radica en el estudio inmunohistoquímico de la pieza.

Hasta la fecha hay en la literatura once casos de tumor fibroso solitario intrarrenal. Presentamos el caso de un tumor fibroso solitario pararrenal

 

Caso clínico

Varón de 36 años, sin antecedentes personales de interés, que en ecografía realizada por dolor tipo cólico sobre fosa renal derecha, se informó como una masa intrarrenal de 8 - 10 cm con material ecogénico en su interior, situada en polo inferior de riñón derecho, sugiriendo un quiste renal complicado. En TC realizado posteriormente, se informó como masa sólida en polo inferior de riñón derecho de 10 cm de diámetro máximo, que condicionaba compresión de la vía excretora del mismo, sin evidencia de trombo tumoral en vena renal ni en cava, sugestiva de hipernefroma. Se le realizó una Gammagrafía ósea con Tc99m-MDP sin observarse acúmulos oseos patológicos. (Fig 1 y 2)

Con los datos obtenidos se realizó un nefrectomía radical derecha, evidenciando como hallazgo intraoperatorio, una masa adherida a polo inferior de riñón derecho. (El tumor y el riñón aunque próximos, a la disección resultaron claramente independientes).

El informe anatomo-patológico de la pieza resultó de Tumor fibroso solitario. El tumor se encontraba bien delimitado aunque no encapsulado, sin infiltrar el riñón ni los vasos renales que se encontraban desplazados por la gran masa tumoral. El estudio inmunohistoquímico, demostró positividad para el CD34, CD99 y Vimentina, mientras que resultó negativo para la Desmina, la Proteina S-100, y la CAM5.2.

 

El paciente fue intervenido en noviembre del 2001. Desde entonces sigue controles ambulatorios en nuestra consulta con ecografias semestrales y TC anuales, sin presentar recidivas del mismo.

 

Discusión

El Tumor Fibroso Solitario es un tumor mesenquimal de probable origen fibroblástico, muy poco frecuente. Ha sido diagnosticado en múltiples localizaciones desde que fue descrito por primera vez en 1931 (1). Esta neoplasia puede aparecer en cualquier edad, siendo más frecuente en adultos, con igual frecuencia en ambos sexos. La mayoría de los casos son procesos benignos, sin embargo hasta un 10-20 % de los casos son malignos. Hay descritos casos de malignización de alguno de estos tumores (4).

En la mayoría de los casos son asintomáticos en los estadios iniciales, pudiendo crecer y alcanzar gran tamaño, dando lugar a síntomas por compromiso de espacio. A nivel pleural, suele manifestarse como disnea y dolor torácico. A nivel renal o pararrenal, puede dar lugar a dolor sobre fosa renal y hematuria (5). Cuando asienta sobre pared vesical puede cursar con sensación de peso en hipogastrio, prolapso, aumento de frecuencia miccional y dificultad para el vaciamiento vesical (6). En ocasiones dan lugar a síndromes paraneoplásicos como hipoglucemia (7).

El diagnóstico de esta neoplasia puede ser difícil ya que presenta una arquitectura “sin patrón” y se caracteriza por una alternancia de áreas hipocelulares e hipercelulares con bandas hialinizadas, colágeno y vasos ramificados hemangiopericitoma-like. Las células muestran núcleos redondeados o alargados, sin atipia. Existe una variante maligna, hipercelular, con atipias citológicas, necrosis, mitosis > 4/10 CGA, y carácter infiltrante. Sin embargo, el signo de peor pronóstico es la irresecabilidad. El diagnóstico inmunohistoquímico se basa en la positividad para el anticuerpo CD34 cuando estos tumores son benignos pero que se hace negativo en la mayoría de los TFS malignos (8). Uno de los diagnósticos diferenciales del TFS es el Sarcoma Sinovial y por eso se deben seleccionar dos anticuerpos cuando esta situación se plantea, utilizándose anticuerpos que clásicamente son de gran utilidad en otras neoplasias, como el CD99 y el bcl 2, los cuales demuestran positividad en más del 75 % de los casos.

Otro marcador para el que muestra fuerte positividad es para la Vimentina. Sin embargo, es negativo para la Desmina, y para la proteina S-100 (9).

El TFS tiene un comportamiento benigno en hasta el 80-90 % de los casos. El tratamiento radica en la resección quirúrgica del mismo. En un 10-20 % de casos presenta recurrencia, comportándose de forma más agresiva que el tumor primario. Esta recurrencia pueden presentarla hasta 10 años después de su exéresis, por lo que es recomendable seguimiento del paciente durante años (10).

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (^*lectura de interés y ^**lectura fundamental)

1. KLEMPERER, P.; RABIN, C.B.: “Primary neoplasms of the pleura. Report of five cases”. Arch. Pathol., 11: 385, 1931.        [ Links ]

*2. NASCIMENTO, A.G.: “Solitary fibrous tumor: a ubiquitous neoplasm of mesenchymal differentiation”. Adv. Anatom. Pathol., 3: 388, 1996.        [ Links ]

***3. MAGRO, G.; CAVALLARO,V.; TORRISI, A. y cols.: “Intrarenal solitary fibrous tumor of the kidney: report of a case with emphasis on the differential diagnosis in the wide spectrum of monomorphous spindle cell tumors of the kidney”. Pathol. Res. and Pract., 198: 37, 2002.        [ Links ]

4. SAIFUDDIN, A.; DA COSTA, P.; CHALMERS, A.G. y cols.: “Primary malignant localizad fibrous tumors of the pleura: clinical, radiological and pathological features”. Clin. Radiol., 45: 13, 1992.        [ Links ]

5. PEROT, M.; KURT, A.M.; ROBERT, J.H. y cols.: “Clinical behaviour of solitary fibrous tumors of the pleura”. Annals of thoracic surgery. 65: 1456, 1999.        [ Links ]

*6. BAINBRIDGE, T.C.; SINGH, R.R.; MENTZEL, T. y cols.: “Solitary fibrous tumor of urinary bladder: report of two cases”. Hum. Pathol., 28: 1204, 1997.        [ Links ]

*7. DOTAN, Z.; MOR, Y.; OLEMOVSKY, D. y cols.: “Solitary fibrous tumor presenting as perirenal mass associated with hypoglycemia”. J. Urology, 162: 2087, 1999.        [ Links ]

8. HASEGAWA, T.; MATSUNO, Y.; SHIMODA, T. y cols.: “Extrathoracic solitary fibrous tumors: their histological variability and potentially aggressive behavior”. Hum. Pathol., 30: 1464, 1999.        [ Links ]

*9. WANG, H.; ZHANG, W.; YAN, L. y cols.: “Clinical pathological análisis and immunohistochemical study of ten solitary fibrous tumors”. Chin. Med. J., 115: 1412, 2002.        [ Links ]

*10. KHALIFA, M.A.; MONTHOMERY, E.A.; AZUMI, N. y cols.: “Solitary fibrous tumors: a series of lesions, some in unusual sites”. South Med. Journal, 90: 793, 1997.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia
Miguel Álvarez Múgica
Servicio de Urología
Hospital Universitario Central de Asturias
Celestino Villamil, s/n
33006 Oviedo. Asturias. (España).
malvarez79@mixmail.com

Trabajo recibido: 8 de julio 2005