CASOS CLÍNICOS

 

Leiomiosarcoma vesical: aportación de un nuevo caso

Bladder leiomyosarcoma: case report

 

 

Nicolás Alberto Cruz Guerra, Ángel Fradejas Rodríguez , Alberto del Valle Manteca¹, Inmaculada Ursúa Sarmiento¹ y Antonio Tarroc Blanco

Servicio de Urología, y de Anatomía Patológica¹. Complejo Hospitalario de Zamora. Zamora, (España).

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Objetivo: Presentación de un nuevo caso de leiomiosarcoma vesical en adulto.
Método: Describimos el caso de una paciente mujer de 64 años que refiere hematuria de cuatro meses de evolución, y a la que se detecta ecográficamente durante revisión ginecológica rutinaria una neoformación intraluminal vesical. La cistoscopia permitió confirmar la existencia de dicha lesión. Se indicó resección transuretral de la misma.
Resultados: El estudio anatomopatológico permitió un diagnóstico definitivo compatible con leiomiosarcoma. Se procedió en un segundo acto quirúrgico a la realización de exanteración pélvica anterior. No evidencia de recidiva tras un año de la cirugía.
Conclusiones: Destacamos la infrecuencia de este tipo de neoplasias. Comentamos las principales características de las mismas, señalando la importancia de las técnicas de inmunohistoquímica de cara a su diagnóstico histológico definitivo. Hacemos referencia a las posibilidades terapéuticas descritas en la literatura.

Palabras clave: Leiomiosarcoma. Neoplasia vesical. Cirugía.

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SUMMARY

Objectives: To report a new case of bladder leiomyoma in an adult.
Methods: 64-year-old female patient consulting for a four-month hematuria diagnosed of a bladder intraluminal tumor on ultrasound during a routine gynecologic revision. Cystoscopy confirmed the presence of the tumor. Transurethral resection was indicated.
Results: Pathology reported a definitive diagnosis of leiomyosarcoma. Anterior pelvic exenteration was subsequently performed. On one year follow-up there is no evidence of disease.
Conclusions: We emphasize the rarity of these neoplasias. We comment on their main characteristics, pointing out the importance of immunohistochemical staining for the definitive histological diagnosis. We refer the therapeutic options described in the literature.

Keywords: Leiomyosarcoma. Bladder neoplasia. Surgery.

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Introducción

El leiomiosarcoma constituye un tipo histológico de neoplasia vesical de muy escasa incidencia, aun siendo el tumor de origen mesenquimal más frecuente de dicha localización. Presentamos un caso de esta variedad tumoral, describiendo sus características fundamentales, así como la opción terapéutica adoptada, considerando la limitada casuística publicada acerca del tema.

 

Caso clínico

Presentamos el caso de una paciente mujer de 64 años sin antecedentes urológicos de interés, que refiere hematuria de cuatro meses de evolución con incontinencia urinaria por urgencia asociada, y a la que se detecta durante revisión ginecológica rutinaria una neoformación intraluminal vesical que interesa cara anterior, cúpula y fondo - evidenciada ecográficamente.

La exploración física sólo permitió poner de manifiesto molestias hipogástricas con la palpación bimanual abdóminovaginal, así como dudoso efecto masa concomitante. Los parámetros analíticos básicos resultaron dentro de la normalidad.

Se realizó urografía intravenosa, donde se demostró un defecto de repleción coincidente con la localización ecográfica de la neoformación ya descrita. Posteriormente se procedió a practicar una cistoscopia, en la que se pudo apreciar la existencia de una lesión mixta, con áreas sólidas y papilares, localizada predominantemente en pared anterior y cúpula vesical.

Se indicó la realización de resección transuretral de la neoformación. El resultado del estudio anatomopatológico (Figura 1) e inmunohistoquímico - positividad para actina, desmina y vimentina - (Figura 2) fue compatible con leiomiosarcoma.

 

El estudio de extensión - tomografía axial computerizada (Figura 3) y gammagrafía ósea - permitió descartar la existencia de afectación regional o a distancia, ante lo cual se procedió a practicar exanteración pélvica anterior y ureterostomía cutánea. El estudio histológico de la pieza de cistectomía demostró presencia de intensos cambios inflamatorios crónicos vesicales,tejido de granulación, y células gigantes multinucleadas, con ausencia de células neoplásicas, y sin afectación de cadenas linfáticas iliobturatrices (pT0N0).

Tras un año de seguimiento, no se ha evidenciado recidiva neoplásica.

 

Discusión

El leiomiosarcoma vesical es una neoplasia maligna originada a partir de células musculares lisas detrusorianas. Constituye menos del 1% de los tumores correspondientes a dicho órgano (1), siendo su localización más frecuente la cúpula. La coexistencia con carcinoma transicional ha sido descrita, aunque con carácter excepcional (2).

Su escasa incidencia ha dificultado el precisar sus principales características epidemiológicas, aunque del análisis conjunto de los diferentes casos publicados se desprende una especial predisposición por su presentación en la quinta y sexta década de la vida, con una proporción doble del sexo masculino frente al femenino (3). También ha sido publicada su aparición en edad infantil (4).

Se ha plasmado en la literatura una vinculación etiológica entre la administración de ciclofosfamida y la aparición metacrónica de leiomiosarcoma vesical (5). La posible relación con la radioterapia pelviana externa ha sido asimismo señalada por algún autor (6).

Las manifestaciones clínicas de este tipo de neoplasias no difieren de las que suelen presentar otras variedades histológicas como el carcinoma transicional, y en este sentido la hematuria es de igual forma el signo preponderante. Asimismo, el valor diagnóstico de las técnicas de imagen (ecografía, urografía intravenosa, tomografía axial computerizada, etc) en esta patología es equiparable al que se demuestra en otro tipo de neoformaciones de igual localización.

El estudio histológico - y su apoyo en técnicas de inmunohistoquímica - cobra especial importancia de cara al diagnóstico diferencial de estas entidades, que en casos como el que nos ocupa debe realizarse con otros sarcomas - los marcadores positivos mencionados con anterioridad delimitan las posibilidades acerca de la estirpe celular de base -, pseudotumores miofibroblásticos - como los nódulos fusocelulares de aparición post-resección transuretral -, y carcinomas sarcomatoides - en los que coinciden componentes fusocelulares y epiteliales - (7).

La agresividad del leiomiosarcoma vesical ha sido bien descrita. Desde un punto de vista histopatológico, la existencia de al menos cinco mitosis por 10 campos de gran aumento es altamente sugestiva del potencial metastático tumoral (8).

La escasa casuística ha dificultado también la adopción de unas pautas terapéuticas definidas. No obstante, la mayor parte de publicaciones señalan a la cistectomía parcial - o cistoprostatectomía radical - como pilares fundamentales del tratamiento (3,9,10). La quimioterapia neoadyuvante se reservaría para aquellos casos de gran volumen tumoral, con intención citorreductora (10). El valor de la radioterapia es limitado, indicándose con carácter adyuvante en casos de neoplasia residual (4).

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (^*lectura de interés y ^**lectura fundamental)

1. URDIALES, M.; MARTOS. S.; NAVARRETE. P. y cols.: “Fístula enterovesical secundaria a leiomiosarcoma”. Arch. Esp. Urol., 45: 474, 1992.        [ Links ]

2. CHEN, K.T.: “Coexisting leiomyosarcoma and transitional cell carcinoma of the urinary bladder”. J. Surg. Oncol. 33: 36, 1986.        [ Links ]

*3. SORINAS DELGADO, N.; BERNE MANERO, J.M.; BONO ARIÑO, A. y cols.: “Leiomiosarcoma de vejiga urinaria”. Actas Urol. Esp., 25: 385, 2001.        [ Links ]

4. BORZI, P.A.; FRANK, J.D.: “Bladder leiomyosarcoma in a child: a 6 year follow-up”. Br. J. Urol., 73: 219, 1994.        [ Links ]

*5. KAWAMURA, J.; SAKURAI, M.; TSUKAMOTO, K. y cols.: “Leiomyosarcoma of the bladder eighteen years after cyclophosphamide therapy for retinoblastoma”. Urol. Int., 51: 49, 1993.        [ Links ]

6. ARUTIUNIAN, N.O.; FIGURIN, K.M.: “(Leiomyosarcoma of the bladder 8 years after radiation therapy for bladder cancer)”. Urol. Nefrol. (Mosk.), 3: 45, 1996.        [ Links ]

7. ALGABA, F.; MORENO, A.; TRIAS, I.: “Tumores de las vías urinarias”. En: Uropatología tumoral. Correlación morfológica, molecular y clínica. Cap. 3, p. 103-212. Pulso Ediciones S.A. Sant Cugat del Vallés (Barcelona), 1996.        [ Links ]

8. DE BERARDINIS, E.; GIULIANELLI, R.; ZARRELLI, G. y cols.: “Leiomyosarcoma of urinary bladder: personal experience in 3 cases over a 10-year period”. Arch. Ital. Urol. Androl., 69: 73, 1997.        [ Links ]

**9. MILLS, L.E.; BOVA, G.S.; WICK, M.R. y cols.: “Leyomiosarcoma of the urinary bladder. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 15 cases”. Am. J. Surg. Pathol., 13: 480, 1989.        [ Links ]

10. KARRAY, M.S.; BACHA, K.; CHELBI, N. y cols.: “Leiomyosarcoma of the bladder: apropos of 2 cases”. Prog. Urol., 9: 125, 1999.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia
Nicolás Alberto Cruz Guerra.
Av. de Requejo, nº 24, portal 1, 10º D.
49003. Zamora. (España).
ncruz_g@hotmail.com

Trabajo recibido: 14 de julio 2005