CASOS CLÍNICOS

 

Síndrome VURD con displasia renal contralateral al reflujo en el adulto

VURD syndrome with contralateral renal dysplasia in the adult

 

 

José Manuel Otero García, Efraín Maldonado Alcaraz y Hugo Wingartz Plata

Servicio de Urología. Hospital de Especialidades CMNSXXI Instituto Mexicano del Seguro Social. Méjico D.F. Méjico.

Dirección para correspondencia

 

 

---

RESUMEN

Objetivo: Presentar un caso de síndrome VURD (Valvas de uretra posterior, reflujo vesicoureteral y displasia renal), en el adulto.
Métodos: Varón de 32 años con infección de vías urinarias de repetición, con estudios de gabinete y cistoscopia al cual se le diagnostica síndrome VURD.
Resultados: Se resecan las valvas, al año de cirugía el paciente mantiene su función renal y adecuada micción sin necesidad de tratamiento dialítico.
Conclusiones: El síndrome de VURD es un padecimiento congénito, que frecuentemente tiene un desenlace fatal en los primeros años de vida. La etiología no esta bien clara. Se ha planteado la relación causa efecto de displasia en relación a la obstrucción y reflujo; por otra parte, existe la “teoría de la yema”, la cual sugiere que el reflujo vesicoureteral (RVU) y la displasia renal son el resultado de una anormalidad en la yema ureteral y no necesariamente a la obstrucción y/o RVU per se.

Palabras clave: VURD. Valvas uretrales. Displasia renal.

---

SUMMARY

Objective: To report one case of VURD syndrome (posterior urethral valves, vesicoureteral reflux, and renal dysplasia) in an adult.
Methods: 32-year-old male patient with recurrent urinary tract infections and the diagnosis of VURD syndrome after imaging tests and cystoscopy.
Results: One year after valve resection the patient keeps renal function and adequate voiding without needing dialysis.
Conclusions: The VURD syndrome is a congenital disease, frequently with poor prognosis in the first years of life. Etiology is not clear. A cause-effect relationship between dysplasia and obstruction-reflux has been proposed; alternatively, the “theory of the bud” suggests vesicoureteral reflux and renal dysplasia are the result of an anomaly of the ureteral bud and not necessarily of obstruction and/or VURD per se.

Key words: VURD. Urethral valves. Renal dysplasia.

---

  

Introducción

La asociación de valvas uretrales posteriores, reflujo vesicoureteral unilateral y displasia renal, se ha denominado síndrome VURD (1,2). Las valvas uretrales posteriores son la causa de obstrucción urinaria baja más frecuente en pacientes pediátricos masculinos (80% de los casos) y se presentan con una frecuencia de 1:1250 a 1:8000 recién nacidos (3). Aproximadamente la mitad de los pacientes (40-70%) con valvas uretrales desarrollan reflujo (4,5). Parece que le reflujo vesicoureteral masivo actúa como una válvula de seguridad que impide un mayor deterioro de la función renal (6).

Se reconocen tres tipos de valvas de acuerdo a la posición de las membranas en relación al verumontanum: Tipo I, van de el borde inferior y posterior del verumontanum distalmente hacia la uretra membranosa; tipo II, van del verumontanum cefálicamente hacia el aspecto posterolateral del cuello vesical; tipo III, membrana distal al verumontanum (7).

La embriogénesis de la displasia renal asociada a valvas uretrales no está bien clara, sin embargo, ha sido planteada la relación causa efecto de displasia en relación a la obstrucción, siendo el riñón displásico aquel que tiene reflujo; por otra parte, existe la “teoría de la yema”, la cual sugiere que el RVU y la displasia renal son el resultado de una anormalidad en la yema ureteral y no necesariamente a la obstrucción y/o RVV per se (5-8). El pronóstico en cuanto a la función renal es generalmente bueno para el riñón contralateral (9).

El síndrome VURD se detecta en niños y estos fallecen a edades tempranas debido al desarrollo de falla renal terminal. Todos los casos reportados de síndrome VURD tienen displasia en el riñón del uréter con reflujo (10,11). Nosotros presentamos el caso de un paciente con síndrome VURD y displasia del riñón contralateral al reflujo.

 

Descripción del caso

Hombre de 32 años con antecedente de infecciones urinarias de repetición desde los 6 años y un año previo con dolor cólico moderado derecho asociado con la micción, además de náusea, emesis intermitente y pérdida ponderal de 15 Kg. Acude con retención urinaria aguda, fiebre, elevación de azoados y anemia (Urea 103, Cr 5.2, K 4.3 Hb 10.1) Se coloca sonda uretral drenando orina con leucocitos incontables. El riñón derecho con ectasia severa en el ultrasonido y el izquierdo atrófico con aumento difuso de su ecogenicidad (Figura 1). Posterior a 5 días de antimicrobiano se realiza cistoscopía en la que se encuentra la uretra prostática ocupada por dos membranas que van del verumontanum al cuello vesical (Valvas uretrales tipo II) (Figura 3 A-C) y en el cistograma (Figura 2), reflujo vesicoureteral grado V derecho. Se resecan las valvas uretrales con asa diatérmica (Figura 3D). El paciente un año después mantiene su función renal y adecuada micción sin necesidad de tratamiento dialítico.

 

Discusión

En el caso presentado el paciente cursó con obstrucción urinaria baja leve durante toda su vida, sin embargo para el paciente el flujo urinario era normal, debido a que no existía para el un punto de referencia claro de normalidad. La función renal no se deterioró al grado de requerir manejo sustitutivo con diálisis o trasplante, probablemente debido al mecanismo de válvula de escape proporcionado por el reflujo masivo derecho, lo que le permitió llegar a la edad adulta sin problemas significativos. Parece que la eliminación de la obstrucción uretral permite conservar la función renal residual, aún cuando esta se detecte de manera tardía en la vida.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y **lectura fundamental)

*1. ROSSER, C.J.; AURINGER, S.; KROOVAND, R.L.: “VURD syndrome managed by pyelostomy”. Scientific World Journal, 1: 382, 2004.        [ Links ]

*2. LEE, C.C.; FANG, C.C.; CHOU, H.C. y cols.: “Urinothorax associated with VURD syndrome”. Pediatr. Nephrol., 20: 543, 2005.        [ Links ]

*3. GUNN, T.R.; MORA, J.D.; PEASE, P.: “Antenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasonography after 28 weeks gestation: Incidence and outcome”. Am. J. Obstet. Gynecol., 172: 479, 1995.        [ Links ]

*4. GREENFIELD, S.P.; HENSLE, T.W.: BERDON, E. y cols.: “Unilateral vesicoureteral reflux and unilateral nonfunctioning kidney assotiated with posterior urethral valves- a sindrome?”. J. Urol., 130: 733, 1983.        [ Links ]

**5. HOOVER, D.L.; DUCKETT, J.W.: “Posterior uretrhal valves, unilateral reflux and renal dysplasia: A syndrome”. J. Urol., 128: 994, 1982.        [ Links ]

**6. GOTOH, T.; ASANO, Y.; SEKI, T. y cols.: “Unilateral massive vesicoureteral reflux associated with congenital mechanical obstruction of lower urinary tract”. Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi, 82: 225, 1991.        [ Links ]

**7. ROBERTSON, W.B.; HAYES, J.A.: “Congenital diaphragmatic obstruction of the male posterior urethra”. Br. J. Urol., 41: 592, 1969.        [ Links ]

**8. HENNEBERRY, M.O.; STEPHENS, F.D.: “Renal hypoplasia and dysplasia in infants with posterior urethral valves”. J. Urol., 123: 912, 1980.        [ Links ]

*9. HOOVER, D.L.; DUCKETT, J.W.: “Posterior urethral valves, unilateral reflux an renal dysplasia: A syndrome”. J. Urol., 128: 994, 1982.        [ Links ]

*10. PIERETTI, R.V.: “The mild end of the clinical spectrum of posterior urethral valves”. J. Pediatr. Surg., 28: 701, 1993.        [ Links ]

*11. BOMALASKI, M.D.; AREMA, J.G.; COPLEN, D.E. y cols.: “Delayed presentation of posterior urethral valves: A not so benign condition”. J. Urol., 162: 2130, 1999.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
José Manuel Otero García
Lindavista # 251, 6º piso
Col. Lindavista
Delegación Gustavo A. Madero
C.P. 07300 (México D.F.)
drjmanuelog@hotmail.com

Recibido: 20 de julio 2005