A los 39 años acudió a nuestro centro por rectorragias, se le practicó rectoscopia con toma de biopsia, en la que se evidenciaban malformaciones vasculares de aspecto pseudotumoral en ampolla rectal, sigma y últimos centimetros de colon descendente; el análisis microscópico informaba de estructuras vasculares dilatadas más evidentes a nivel de submucosa donde formaban estructuras cavernosas, unas vacías y otras repletas de material hemático. La arteriografía mesentérica mostraba proliferación y dilatación vascular en región pélvica (Figura 1).

Con el diagnóstico de cavernomatosis recto-sigmoidea inició estudio en nuestro servicio a los 48 años por hematuria recurrente y autolimitada sin coágulos. Al tacto rectal se palpaba una próstata grado II, bien delimitada no sospechosa de tumor; el cultivo de orina resultó negativo. La ecografía mostraba riñones normales y una masa en la cúpula vesical de 4 cms. que podría corresponder a un tumor vesical (Figura 2).

El TAC-abdominal confirmó la presencia de una masa homogénea y exofitica en la cara anterior de la vejiga; a nivel rectal existía engrosamiento concéntrico de la pared. En la cistoscopia la uretra anterior y próstata eran normales y en el interior de la vejiga existían varios conglomerados de vasos dilatados y tortuosos que se agrupaban formando "ovillos vasculares" y sangraban al roce con el cistoscopio (Figura 3).

Tras un seguimiento de 8 años, persiste con episodios de mínimo sangrado rectal y vesical que remiten de forma espontánea; las imágenes de pseudotumores vasculares persisten en la cistoscopia con ligero aumento de tamaño respecto a exploraciones previas. No ha precisado en ningún momento de ingreso o trasfusión. Sigue controles de forma ambulatoria con cistoscopia y rectoscopias periódicas.

El término cavernomatosis hace referencia a malformaciones vasculares de aspecto pseudotumoral constituidas por venas dilatadas y tortuosas, que se agrupan formando conglomerados en forma de ovillos. Crecen en la submucosa de órganos huecos y hacia la luz del órgano afectado.

En la mayoría de los casos están llenas de material hemático, no trombosado. Su ruptura es la causa de los episodios de hematuria y rectorragia que se presentan de forma periódica y que en algunos casos puede llegar a ser mortal. La afectación más común suele corresponder al rectosigma. Entre los órganos pélvicos que pueden verse afectados, se encuentra la vejiga (1) y menos frecuentemente el ureter (2).

Es fundamental para el diagnóstico la visión macroscópica de las lesiones. La biopsia de la pared nos informa de las características histológicas aunque en este caso no practicamos biopsia vesical por el riesgo de sangrado y porque previamente la biopsia rectal nos había dado el diagnóstico.

El tratamiento incluye en primer lugar la observación. No es preciso intervenir quirúrgicamente como hemos comprobado en nuestro caso, a menos que se presenten complicaciones o inestabilidad clínica. La resección del segmento afecto con anastomosis termino-terminal ha sido la técnica más empleada, pero la naturaleza benigna de esta patología y el tratarse de pacientes jóvenes ha llevado a un cambio de mentalidad en el manejo de estos pacientes. La esclerosis y embolización selectiva ha sido utilizada sin éxito (3).

La radioterapia se ha utilizado con fines paliativos pero puede producir sangrado hasta en el 40% de los casos como demuestra Öner en una revisión de 47 casos (3). Según esta misma serie hasta el 23% de las cavernomatosis rectosigmoidea tenían afectación de otros órganos, entre los cuales la vejiga resultó el más común. La cistectomia parcial, que practican algunos autores cuando se ve afectada la vejiga (1) está limitada por la multiplicidad de las lesiones vesicales como demostramos en nuestro caso.

Consideramos por tanto que la observación debe ser una alternativa a tener en cuenta dentro del algoritmo terapeútico, dejando la cirugía radical para aquellos casos en los que la vida del paciente esté en peligro.

Finalmente creemos que nuestro articulo es el único en la literatura urológica que hace referencia a esta patología. El seguimiento de 8 años que presentamos es una garantía para optar de entrada por el tratamiento conservador en estos pacientes.

Dirección para correspondencia:
Jesús I. Tornero Ruiz
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
Carretera Madrid-Cartagena s/n.
30120 El Palmar. Murcia. (España)
E-mail: ignaciotorne@hotmail.com