CASOS CLÍNICOS

 

Linfedema escrotal gigante

Giant scrotal lymphedema

 

 

René Salas Cabrera y Francisco Moré Pérez

Sección Uro-oncológica. Hospital Vladimir Ilich Lenin. Holguín. Cuba.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Objetivo: Presentar un paciente portador de linfedema genital gigante de larga evolución como consecuencia de una amputación parcial de pene con vaciamiento inguinal linfático bilateral hace 26 años.
Método: Paciente masculino de 58 años de edad, que acude a consulta por aumento de volumen de los genitales (pene y escrotos). Se realizan los estudios correspondientes y se decide intervenirlo quirúrgicamente.
Resultados: Se realiza la extirpación total de ambas bolsas escrotales con todo su contenido y amputación total del segmento de pene, la uretra se anastomosa a la piel de la raíz de los escrotos. La evolución post-quirúrgica fue satisfactoria.
Conclusiones: El linfedema de los genitales es una enfermedad que conlleva graves trastornos desde el punto de vista estético como psicológico. En nuestro caso se demuestra como se puede reincorporar nuevamente a la sociedad este tipo de paciente.

Palabras clave: Linfedema. Enfermedad de Milroy. Enfermedades de los genitales masculinos.

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SUMMARY

Objective: To report the case of a patient with long-term giant genital lymphedema as a consequence of partial penectomy with bilateral inguinal lymphadenectomy 26 years before.
Methods: 58-year-old male patient consulting for genital volume increase (penis and scrotum). Diagnostic tests were performed and surgery was indicated.
Results: Complete bilateral scrotal excision including testicles and complete amputation of the penile remnant were carried out. Urethra was anastomosed to skin in the root of the scrotum. Post-operative outcome was satisfactory.
Conclusions: Genital lymphedema is a disease associated with severe aesthetic and psychological disorders. The present case demonstrates that these patients may be rehabilitated.

Key words: Lymphedema. Milroy disease. Male genitalia diseases.

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Introducción

Se conoce como linfedema genital, la hipertrofia e hiperplasia de los tejidos epidérmicos y subcutáneos. La piel toma la forma de la epidermis de un paquidermo, recibiendo de allí su nombre, siendo muy gruesa, en forma de cuero y seca porque las glándulas sebáceas usualmente han sido destruidas, pudiendo alcanzar tamaños monstruosos.

Existen dos tipos:

Congénito (Enfermedad de Milroy).
Adquirido: Elefantiasis del Trópico (Filaria).

Pseudo-Elefantiasis, la cual resulta de una obstrucción linfática, por un trauma, extirpación nódulos linfáticos o linfadenitis crónica.

 

Caso clínico

Paciente masculino de 58 años de edad, procedencia urbana (campesino) y de raza blanca. Que acude a nuestra consulta por presentar aumento de volumen de los genitales. Tiene el antecedente de haber sido operado hace 26 años de una lesión maligna de pene (carcinoma epidermoide), realizándole amputación parcial de pene con vaciamiento linfático inguinal bilateral. Pocos meses después comienza a presentar aumento progresivo de los genitales, tanto de las bolsas escrotales como del pene. Por el bajo nivel escolar y la lejanía de la vivienda a los servicios médicos, sumados a la gran despreocupación de sus familiares, hacen que no acuda a consulta, viviendo de esta forma durante mucho tiempo, refiriendo que no presentaba trastornos para orinar, ni dolor, sólo un gran volumen de los genitales que le imposibilitaba deambular, pues le llegaba casi hasta las rodillas. (Figura 1)

 

Examen Físico:

Se encuentra gran tumoración genital que comprende ambas bolsas escrotales y el pene, este ultimo había sido amputado parcialmente y presentaba una circunferencia de ochos centímetros de diámetro, dividido en dos grandes labios, gruesos y duros, que al separarlos dejaba ver la uretra. Todo esto dentro de gran volumen escrotal de cerca de cuarenta centímetros de tamaño transversal, con una piel muy gruesa, rugosa, de diferentes colores desde amarillo grisáceo hasta zonas violáceas, característico de la piel de un paquidermo. En su parte superior se estrechaba de donde colgaba el resto.

Regiones inguinales normales.

Miembros inferiores normales, no edemas.
Complementarios: Hematológicos, normales.
Imagenológicos: Radiológicos. Radiografía simple de pelvis ósea (masa de bordes bien definidos, sin calcificaciones en su interior).

Ultrasonográficos y Tomografía (No signos de actividad tumoral).

 

Material y método

En estas condiciones se decide llevar al paciente al quirófano y bajo anestesia general, se realiza previamente cistostomía suprapúbica e inmediatamente la extirpación total de ambas bolsas escrotales, con todo su contenido, encontrando los elementos del cordón espermático englobados en un tejido fibroso, encartonado, rugoso, con vasos de neoformación, algunos de ellos de gran calibre. También se le realizó amputación del segmento de pene ya descrita, la uretra se anastomosa a la piel de la raíz del escroto con características normales. (Figura 2).

 

Descripción anatómica de la pieza: 14 kilogramos de peso, y mide 39 x 35 x 18 centímetros. (Figura 3).

 

Discusión

Se describen numerosos tratamientos para esta enfermedad, medidas locales, como la elevación de los miembros inferiores, vendajes compresivos y adecuada higiene de la piel, se utilizan también medicamentos como diuréticos y las benzopironas que disminuyen la cantidad de proteínas en el tejido intersticial, activan macrófagos y refuerzan la barrera capilar para evitar la exudación de proteínas, buscando disminuir la presión hidrostática y el riesgo de infección por cronicidad de la patología, en realidad son de muy poca utilidad, la mayoría de los pacientes tienen que ser tratados en cronicidad de la enfermedad por cirugía.

Existen dos conductas definidas para este manejo:

1). Las Técnicas de Drenaje, que intentar reconstruir el drenaje linfático mediante colgajos locales y dístales, o mediante reconstrucciones microvasculares y

2). Las Técnicas de Reducción. Parcial, con extirpación del tejido celular subcutáneo y la piel, con posterior injerto de piel fina para cubrir la solución de continuidad o; Total, con emasculación genital.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y **lectura fundamental)

1. ROSS, J.H.; KAY,R. ; YELMAN, R. J.: “Primary lymphedema of the genitalia in children and adolescents.¨J.Urol.;160:1485,1998.        [ Links ]

*2. RAPHAEL, J.K.: “Milroy’s Disease.” Medicine Journal. 3:1, 2002.        [ Links ]

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**10. GIUDICE, C. (H).; GUEGLIO, G.; DAMIA, O.: “Utilidad del injerto de piel de espesor parcial en la cirugía reconstructiva de los genitales externos y de la uretra.” Rev. Arg. Urol., 20, 172 Abtsr, 1999.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
René Salas Cabrera
Servicio Ur-Oncología
Hospital Vladimir Ilich Lenin
Holguín. (Cuba).
nicotina@cristal.hlg.sld.cu

Trabajo recibido: 14 de junio 2006