CASOS CLÍNICOS

 

Linfedema de genitales externos. Presentación de un caso

External genitalia lymphedema. Case report

 

 

M.C. Franco Mora², A. Pichín Quesada³, G. Giraudy Simón¹, M. León Estrada¹, L.H. Candebat Montero¹ e I. Tamayo Tamayo¹

Servicio de Urología¹, Servicio de Cirugía Plástica y Caumatología². Servicio de Angiología y Cirugía Vascular³.
Hospital Provincial Universitario Clínico Quirúrgico “Saturnino Lora Torres”. Santiago de Cuba.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Objetivo: El linfedema de pene y escroto produce una monstruosa deformidad con afectación psíquica y en ocasiones una angustia mental extrema. El pene se encuentra escondido en el tejido escrotal, deformado, engrosado, edematoso e incurvado. El escroto se convierte en una gran masa de piel muy gruesa, dura, a veces agrietada, con exudación y fetidez. La erección y el acto sexual no son posibles o muy difíciles y el propio aumento escrotal interfiere con la marcha. Aportar un nuevo caso de linfedema de genitales externos masculino.
Método/Resultados: Se presenta una variante técnica del tratamiento quirúrgico del linfedema primario de pene y escroto en un paciente de 32 años, portador de esta afección, de varios años de evolución y sometido a múltiples tratamientos medicamentosos y quirúrgicos, tales como linfagioplástia con aguja y fasciotomía en raíz del pene. La técnica quirúrgica empleada consistió en la realización de dos incisiones en w- plastia, una al nivel de la raíz del pene y la otra en la mucosa prepucial respetada, se extirpó todo el tejido linfedematoso, realizándose la reconstrucción con la mucosa prepucial y una pequeña zona de piel no infiltrada de la raíz del pene. En las bolsas escrotales previa extracción de su lecho del cordón espermático y los testículos para facilitar la operación, minimizar el tiempo quirúrgico y producir menos complicaciones, se efectuaron 2 colgajos cutáneos laterales en alas de mariposa, se liberaron los testículos y se resecó todo el tejido linfedematoso junto con un gran fragmento de bolsa escrotal, la reconstrucción se realizó a partir de la piel sana de la zona adyacente.
Conclusiones: No se hizo necesario, con esta técnica, realizar injerto libre ni pediculado de piel. El paciente recuperó la capacidad funcional del pene, tuvo mejoría estética y desapareció la angustia que esta enfermedad le ocasionaba.

Palabras clave: Linfedema del pene. Escroto. Linfangiectomía. Fasciotomía.

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SUMMARY

Objectives: Penile and scrotal lymphedema produces a monstrous deformity with psychological impact and occasionally extreme mental anguish. The penis is buried in the scrotal tissue, deformed, thickened, edematous, and curved. The scrotum changes to a great, very thick, hard skin mass, sometimes cracked, exudative, and fetid. Erection and sexual intercourse are very difficult or impossible, and the scrotal enlargement interferes with walking. To report a new case of male external genitalia lymphedema.
Methods/Results: We present a technical variation of the surgical treatment of penile-scrotal primary lymphedema in a 32-year-old patient suffering this disease for several years, which had underwent several medical and surgical treatments, such as lymphangioplasty and penile root fasciotomy. Observation consisted in the performance of two incisions in w-plasty, one at the root of the penis, the other one in the preserved preputial mucosa, and excision of all the lymphedematous tissue with reconstruction using the preputial mucosa and a small area of non infiltrated skin at the root of the penis. In the scrotum, two butterfly-wing shape skin flaps were performed; the testicles and the spermatic cord were isolated to ease the operation, minimize the surgical time and avoid complications; the lymphedematous tissue was resected with a great fragment of scrotum; finally reconstruction was performed from the adjacent healthy skin.
Conclusions: With this technique it was not necessary to perform a free or vascularized skin graft. The patient recovered his penile functional capacity, improved aesthetically and his anguish disappear.

Keywords: Penile. Scrotum. Lymphedema. Lymphangiectomy. Fasciotomy.

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Introducción

El linfedema de los genitales externos masculinos es una enfermedad rara en los países desarrollados. En los países afectados por filariasis (India, Brasil) es mucho más frecuente, llegando a producir una verdadera monstruosidad , debido a la introducción del parásito en los conductos linfáticos (1).

Esta afección causa dolor, deformidad importante, dificultad para la micción, disminución de la potencia sexual, y en los casos extremos, dificultad para la marcha así como algo muy importante: serios trastornos psicológicos en el paciente que lo padece con una angustia mental extrema (2).

Todos los procesos que pueden causarla (inflamatorios, infecciosos, postquirúgicos, neoplásicos, por desequilibrios hidroelectroliticos, secundarios a radioterapias, y formas idiopáticas), tienen en común que provocan obstrucción de los vasos linfáticos regionales.El tratamiento es eminentemente quirúrgico y consiste en la resección de piel y tejido linfedematoso, todo ello mediante una amplia disección en un plano fascial correcto (2,3).

El linfedema de pene puede asumir diferentes formas que van a condicionar la actitud quirúrgica de acuerdo con la clasificación de José de Paiva Boleo Tomé dada a conocer en el II Congreso de Cirugía Plástica y Reconstructiva en el año 1973 (4).

La clasificación quirúrgica del linfedema de pene es la siguiente:

Grado I. Invasión discreta de la piel.
Grado II. Forma monstruosa sin daño a la piel.
Grado III. Forma con destrucción de la piel.
Grado IV. Forma con invasión de cuerpos cavernosos, cuerpo esponjoso y destrucción de segmentos de uretra.

Caso clínico

Paciente: YSS
Edad: 32años
Raza: Negra.
Antecedentes personales: No refiere patologías asociadas
HEA: Paciente que acude a consulta por presentar desde hacía dos años aumento progresivo de los órganos genitales externos, trasudación de la linfa e impotencia sexual.

Datos positivos al examen físico en el momento de su recepción:

Genitales externos: Edema marcado del pene y escroto con eritema y dolor. Adenopatías inguinales no dolorosas (Figuras 1 y 2).

Se le realizaron estudios complementarios para demostrar posible etiología:
Hemograma completo: Cifras normales.
Serología: No reactiva.
Prueba de Mantoux: Negativa
Proteinas totales y fraccionadas: Normales
RX de cadera: Ausencia de lesión ósea.
U/S abdominal: Psoas derecho engrosado de 48 mm
TAC simple de hipogastrio y pelvis: Necrosis aséptica de la cabeza del fémur con hipertrofia del psoas a ese nivel.

Se le realizaron diferentes procedimientos quirúrgicos:
• Exploración retroperitoneal derecha.
• Adenectomía de ilíaca derecha y cava.
• Linfangioplastia con aguja .
• Fasciotomía de la raíz del pene.

Este paciente no presentó en momento alguno síntomas de quiluria, ni edema de los miembros inferiores, ni se le detectó varicocele o hidrocele.

Con las manifestaciones clínicas, así como con los hallazgos encontrados y descartando otra posible causa del linfedema de pene y escroto en este paciente se diagnostica lo siguiente:

• Linfedema primario inflamatorio local de pene y escroto (Figura 1 y 2).

• Necosis aséptica de la cabeza del fémur.

Se procede entonces a realizar valoración con un equipo multidisciplinario integrado por urólogos, angiológos y cirujanos plásticos. Se decide realizar linfangiectomía.

Anatomía Quirúrgica

Está distorsionada por la afección, que impide la normal evacuación de la linfa, debido a la distorsión y atrapamiento de los conductillos linfáticos a consecuencia del tejido conjuntivo fibroso aumentado y disminución de las fibras elásticas, imprescindibles en estos órganos, fundamentalmente a nivel peneano. La piel y dermis; el dartos, túnica muscular de fibras lisas (músculo peripeneal de Sappey), que contribuye con su contracción a comprimir los conductos venosos subyacentes en la erección; y la cubierta celulosa rica en fibras elásticas donde se sitúan los vasos linfáticos dilatados y venas, arterias y nervios superficiales, se encuentran formando un bloque difícil de distinguir en capas y que debe ser extirpado en su totalidad respetando la fascia penis delgada adherida a los órganos eréctiles, esponjosos y cavernosos que contienen la uretra y dorsalmente la arteria peneana. En las bolsas de las seis cubiertas que componen el recubrimiento de los testículos: el escroto, el dartos muscular, la celulosa, la fascia de Cooper, la segunda túnica muscular llamada eritroide, forman también un bloque que debe ser extirpado en su totalidad, dejando la capa vaginal que recubre los testículos, el paquete vasculo nervioso y el epidídimo.

Técnica Quirúrgica

A nivel del pene se realizaron dos incisiones en W (plastia), una a nivel de la raíz del pene y la otra en la mucosa prepucial respetada, se extirpó todo el tejido linfedematoso, realizándose la reconstrucción con la mucosa prepucial y una pequeña zona de piel no infiltrada de la raíz del pene. Con esta técnica se logró disminuir la tensión de la piel al cierre. Se colocó un soporte ligeramente compresivo.

En las bolsas escrotales previa extracción de su lecho del cordón espermático y los testículos para facilitar la operación, minimizar el tiempo quirúrgico y producir menos complicaciones, se realizaron 2 colgajos cutáneos laterales en alas de mariposa, se liberaron los testículos y se resecó todo el tejido linfedematoso junto con un gran fragmento de bolsa escrotal,, la reconstrucción se realizó a partir de la piel sana de la zona adyacente (Figuras 3, 4 y 5).

Se colocó una sonda vesical con derivación a la bolsa de recolección urinaria que se mantuvo durante los siguientes 7 días. Se mantuvo con antibióticoterapia Se realizó aspiración y drenaje por 48 horas y un suspensorio por un mes. La anestesia empleada fue general. El estudio histológico del tejido linfedematoso mostró una hiperplasia reactiva, que es característica de esta enfermedad, lo que corroboró el diagnóstico de linfedema primario.

Evolución: Favorable y sin complicaciones. El control reveló una apariencia estética que no se aleja de la normal. Desarrolla una actividad sexual satisfactoria, con una calidad de vida según lo deseado por él, con recuperación de sus hábitos de vida, laborales y familiares.

 

Discusión

La deformidad del pene y del escroto es dada por la organización fibrosa de los tejidos, la pérdida de las fibras elásticas, la hiperplasia del tejido conectivo colagenoso y por infecciones bacterianas ocurridas a este nivel.

Hay 2 principios quirúrgicos para el tratamiento del linfedema de los genitales. La linfangioplastia para drenar la linfa desde las zonas afectadas y la linfangiectomía para la resección de los tejidos linfedematosos (5).

La linfangioplastia se ha realizado por diferentes investigadores, por ejemplo Draut en 1910 utilizó seda, Jansen en 1914 empleó tubos metálicos, más tarde Ziemann en 1962 el nylon monofilamento. Los tubos de polietileno los introduce en el mercado True y Guillaume en 1954 y son perfeccionados por Stenberg y Hogeman en 1955 con resección amplia del escroto con anastomosis a lo largo de la piel de los muslos (5-7).

La linfangiectomía propone la resección total de la piel enferma y del tejido que se encuentre afectado por la enfermedad, lo que se conoce como Escrotoplastia reducida por afectar la mecánica de la inestabilidad ocasionada por el edema.

 

Conclusiones

El linfedema primario inflamatorio local de pene y escroto es poco común. Un grupo multidisciplinario para el tratamiento quirúrgico de esta afección propicia las mejores condiciones para obtener óptimos resultados y disminuir al mínimo las complicaciones.

Con la aplicación de esta técnica se logró evidente mejoría estética, mejorar la psiquis del paciente, eliminar su angustia y aumentar su actividad sexual.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (^*lectura de interés y ^** lectura fundamental)

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Dirección para correspondencia:
L. H. Candebat Montero
Servicio de Urología
Hospital Provincial Universitario
“Saturnino Lara Torres”
Santiago. (Cuba).
lhcandebat@yahoo.es

Trabajo recibido: 8 de agosto 2006.