CASOS CLÍNICOS

 

Adenoma metanéfrico. Presentación de un caso

Metanephric adenoma. Case report

 

 

Concepción Lara, Virginia Porras, Pilar Jurado y Francisco Arredondo¹.

Servicio de Anatomía Patológica y Urología¹. Hospital Infanta Elena. Huelva. España.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Objetivo: El adenoma metanéfrico es una neoplasia renal poco frecuente, usualmente asintomática, que plantea el diagnóstico diferencial con otros tumores renales más frecuentes.
Métodos y resultados: Presentamos un caso de adenoma metanéfrico en una mujer de 67 años de edad.
Conclusiones: Los tumores metanéfricos comprenden un amplio espectro de lesiones, encontrándose en uno de sus extremos el adenoma metanéfrico. Se trata de un tumor de comportamiento usualmente benigno, que plantea el diagnostico diferencial con tumores renales malignos.

Palabras clave: Riñón. Adenoma metanéfrico.

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SUMMARY

Objective: Metanephric adenoma is an unfrequent renal neoplasm, usually asymptomatic. Differential diagnosis with other renal tumors has to be performed.
Methods/results: We report the case of a 67 years old woman with a metanephric adenoma.
Conclusions: Metanephric tumors comprise a pathologic spectrum of lesions. At one end of the pathologic spectrum are the metanephric adenomas. These tumors usually behave in a benign fashion. It is important to differentiate metanephric adenoma from clinically aggressive renal tumors.

Key words: Kidney. Metanephric adenoma.

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Introducción

Los tumores metanéfricos comprenden un amplio espectro de lesiones derivadas del blastema metanéfrico, apareciendo el primer caso descrito en la literatura francesa en 1980, en el que es considerado como una entidad clínico-patológica (1-2). En un extremo del espectro se sitúan los tumores compuestos exclusivamente por células epiteliales nefroblásticas, los adenomas metanéfricos, y en el otro los tumores compuestos exclusivamente de elementos estromales, los tumores estromales metanéfricos; quedando en término medio los tumores con ambos componentes, los adenofibromas metanéfricos (1).

El adenoma metanéfrico es un tumor renal poco frecuente, de comportamiento usualmente benigno; cuyo origen se ha relacionado con el desarrollo del túbulo proximal del riñón fetal o restos nefrogénicos por sus características morfológicas e inmunohistoquímicas. Son tumores de niños y adultos, con mayor incidencia en la quinta y sexta década de la vida, y predominio en el sexo femenino. El 50% suelen ser un hallazgo incidental, y el resto suele presentarse con cuadro de dolor abdominal, efecto masa, hematuria o policitemia.

El diagnóstico diferencial, desde el punto de vista histológico, se plantea fundamentalmente con el nefroblastoma del adulto (tumor de Wilms) y el carcinoma papilar de células renales, neoplasias clínicamente agresivas (1-3).

Presentamos un caso de adenoma metanéfrico en una mujer de 67 años de edad, discutiéndose el diagnóstico diferencial y sus características clínico-patológicas.

 

Caso clínico

Mujer de 67 años de edad con antecedentes personales de apendicectomía, hernia discal y de hiato, fractura de tibia y peroné, así como cólico nefrítico derecho que acude a consulta de urología para revisión. En el estudio ecográfico, se observa una neoformación sólida en riñón derecho de 5 cm.; se realiza TAC en el que se describe una masa a nivel cortical de riñón derecho, de aproximadamente 5 cm, de bordes externos lobulados, que no parece afectar al espacio perirrenal, no observándose adenopatías, ni dilatación de vía renal excretora (Figura 1). Con el diagnóstico de probable hipernefroma se realiza nefrectomía radical derecha mediante laparoscopia.

En el estudio macroscópico se describe una neoformación cortical de 5 cm de diámetro máximo, bien delimitada, pero no encapsulada, que deforma la superficie cortical sin atravesarla, con una superficie de corte de coloración amarillenta con áreas de aspecto hemorrágicas y áreas quísticas.

En el estudio microscópico la neoformación está constituida por estructuras acinares tapizadas por pequeñas células cuboidales uniformes, con escaso citoplasma y núcleos con cromatina uniforme, inmersas en un estroma ligeramente celular (Figura 2). Se realizó estudio inmunohistoquímico para determinación de vimentina, citoqueratina 7, citoqueratina de amplio espectro, CD34, cromogranina y EMA (Master Diagnostic. Granada. España), observándose expresión generalizada de vimentina, focal de citoqueraina 7 y EMA en las células epiteliales, y CD34 en el componente estromal.

 

La paciente cursa tras la intervención sin incidentes destacables y se encuentra asintomática a los 24 meses de la intervención.

 

Discusión

El adenoma metanéfrico es el miembro más frecuente del grupo constituido por los tumores metanéfricos. Es un tumor más frecuentes en mujeres, con una edad media de presentación de 41 años, y un tamaño que oscila entre 0´3 y 15 cm de diámetro máximo, presentándose en un 10% de los casos asociados un cuadro de policitemia, hallazgo relativamente frecuente en otros tumores renales pediátricos. Clínicamente, en la mitad de los casos, suelen ser un hallazgo incidental y plantea en el estudio de imagen el diagnóstico diferencial con otras neoplasias renales de curso clínico agresivo, llegándose al diagnóstico con el estudio histopatológico (4-6).

Suelen ser tumores bien circunscritos, no encapsulados, de localización cortical, raramente multifocales, con una superficie de corte variable de grisácea a amarillenta, con consistencia que oscila de blanda a firme; y con relativa frecuencia, se observan focos de necrosis, hemorragia, calcificaciones y formación de pequeños quistes (1).

Microscópicamente, está constituido por pequeñas células epiteliales uniformes que forman pequeños acinis inmersos en un estroma celular, observándose con frecuencia formaciones glomeruloides, tubulares y papilares, con ausencia de componente blastematoso, y actividad mitótica ausente o aislada. Las características histológicas plantean el diagnóstico diferencial con el nefroblastoma diferenciado y el carcinoma papilar de células renales, ayundándonos en dicho diferencial las características inmunohistoquímicas de la lesión. El adenoma metanéfrico, a diferencia del carcinoma papilar, 1.124C. Lara, V. Porras, P. Jurado y cols.no expresa antígeno de membrana epitelial y las citoqueratina 7 se expresa sólo focalmente, mientras que en el carcinoma papilar se expresa de forma generalizada (3,6). El diferencial con el nefroblastoma del adulto se basa fundamentalmente en la uniformidad de las células, pequeño tamaño celular, escasa hipercromasia, ausencia o escasas mitosis, y ausencia de componente blastomatoso (1-2). Los criterios para realizar dicho diferencial deben incluir la ausencia de cápsula fibrosa peritumoral, existiendo una interfase directa entre la lesión y el parénquima renal normal (1).

El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa, no habiéndose descrito casos de recurrencias o metástasis. Aunque son tumores de comportamiento benigno, el componente estromal o epitelial pueden desarrollar lesiones malignas, observándose en algunos de los casos descritos focos de nefroblastoma o carcinoma papilar de células renales en el seno de un tumor metanéfrico, adenomas o adenofibromas. Generalmente se trata de pacientes de edad más avanzada que en los casos en los que no se observa este componente maligno, hecho que se ha asociado a la posibilidad de que dicha transformación corresponda a un estadio evolutivo final de la tumorogénesis de estas neoplasias (1). En nuestro caso no se han observado focos de transformación maligna epitelial o estromal.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y ** lectura fundamental)

**1. MURPHY, W.M.; GRIGNON, D.J.; PERLMAN, E.J.: “Tumors of the kidney, bladder, and related urinary structures”. Chapter 2. Kidney tumors in adults. Pp 163-64. AFIP. Washington 2004.        [ Links ]

*2. EBLE, J.N.; SAUTER, G.; EPSTEIN, J.I. y cols.:. “Tumours of the urinary system and male genital organs”. Chapter 1. Tumours of the kidney. Pp 44-45. IARC Press: Lyon 2004.        [ Links ]

*3 SKINNIDER, B.; FOLPE, F. y cols.: “Distribution of cytokeratins and vimentin in adult renal neoplasms and normal renal tissue: Potential utility of a cytokeratin antibody panel in the differential diagnosis of renal tumors”. Am. J. Surg. Pathol., 29: 747, 2005.        [ Links ]

4. AMAT VILLEGAS, I.; GÓMEZ-DORRONSORO, Mª.L.; CABALLERO MARTÍNEZ, M.C. y cols.: “Tumor del estroma metanéfrico: presentación de dos casos en adultos y revisión de la literatura”. Arch. Esp. Urol., 59: 88, 2006.        [ Links ]

5. BIRGISSON, H.; EINARSSON, G.V.; STEINARSDÓTTIR, M. y cols.: “Metanephric adenoma”. Scand. J. Urol. Nephrol., 33: 340, 1999.        [ Links ]

6. FISCHER, E.G.; CARNEY, J.A; ANDERSON, S.R. y cols.: “An immunophenotypic comparison of metanephric metaplasia of bowman capsular epithelium with metanephric adenoma, wilms tumor, and renal development”. Am. J. Clin. Pathol., 121: 850, 2004.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Concepción Lara Bohórquez
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Infanta Elena
Ctra Sevilla Huelva s/n
21080 Huelva. (España)
clarab@andaluciajunta.es

Trabajo recibido: 21 de enero 2007.