CASOS CLÍNICOS

 

Carcinosarcoma de ureter. Descripción de un caso

Ureteral carcinoma. Case report

 

 

Concepción Lara, Pilar Jurado y Virginia Porras

Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Infanta Elena. Huelva. España.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Objetivo: El carcinosarcoma se caracteriza por ser un tumor con componente epitelial y mesenquimal maligno. Se trata de una neoplasia poco frecuente en la vía urinaria y su localización en uréter es excepcional.
Métodos/resultados: Describimos un caso de carcinosarcoma de uréter en un paciente de 69 años de edad al que se le practica tumorectomía con resección ureteral.
Conclusión: Los carcinosarcomas son tumores malignos con mal pronóstico, probablemente por ser lesiones diagnosticadas en estadio avanzado.

Palabras clave: Carcinosarcoma. Ureter.

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SUMMARY

Objective: Carcinosarcoma is a neoplasia with malignant epithelial and mesenchymal differentiation. Carcinosarcoma of the urinary tract is a rare neoplasm. It is an extremely rare entity in the ureter.
Methods/results: We report one case of carcinosarco-ma arising from the ureter in a 69-year-old male patient who underwent total ureterectomy.
Conclusion: Carcinosarcomais a malignant neoplasia associated with poor prognosis, probably resulting from the advanced stage at diagnosis.

Key words: Carcinosarcoma. Ureter.

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Introducción

El término carcinosarcoma es usado para neoplasias malignas con patrón bifásico que presentan evidencias morfológicas y/o inmunohistoquímicas de diferenciación epitelial y mesenquimal, con presencia o ausencia de elementos heterólogos, tratándose de tumores con mal pronóstico. En la literatura existe desacuerdo en cuanto a la terminología a utilizar en estos tumores, ya que para algunos autores el carcinosarcoma y el carcinoma sarcomatoide serían una misma entidad y para otros dos entidades distintas.

Son tumores poco frecuentes en la vía urinaria y su localización en pelvis renal y uréter es excepcional. Desde el punto de vista histológico plantea el diagnóstico diferencial con lesiones no neoplásicas como el nódulo fusocelular postoperatorio y el pseudotumor inflamatorio, y con neoplasias como el carcinoma con componente metaplásico benigno y el sarcoma.

Presentamos un caso de carcinosarcoma de uréter en un paciente de 69 años de edad, discutiendo el diagnóstico diferencial y sus características clínico-patológicas.

 

Presentación del caso

Paciente varón de 69 años de edad, con antecedente personales de HTA, EPOC, cardiomegalia y artrosis que es estudiado en consulta externa de urología por hematuria macroscópica con coágulos recidivantes, sin disuria, y molestias sordas en zona lumbar e hipogastrio.

Se realiza UIV en la que se observa un defecto de replección polilobulado, con una longitud de aproximada de 1´5 cm, que ensancha el uréter, y que permite el paso de contraste, con vejiga sin alteraciones relevantes. Con la sospecha de carcinoma de uréter se realiza TAC en el se describe una imagen hipodensa en tercio distal de uréter izquierdo que no produce stop completo y que es compatible con tumor de urotelio, observándose dilatación del uréter proximal a esta lesión (Figuras 1-2). No se observan adenopatías.

Con el diagnóstico de carcinoma urotelial se interviene realizándose liberación vesical y disección retroperitoneal de uréter izquierdo con ligadura y sección del mismo a unos 2 cm de la tumoración, apertura vesical con desinsercción del uréter distal desde el meato ureteral, posterior sutura de orificio vesical y de la vesicostomía, implantándose uréter vesical según técnica de Woodruff, dejando un catéter “doble J” como tutor.

Macroscopicamente se describe una pieza de uretectomía que mide 5 cm de longitud, observándose a la apertura una formación redondeada, polipoide, de 2´5 cm de diámetro máximo y leve engrosamiento de la mucosa adyacente a la formación polipoide. En el estudio microscópico se observa una neoplasia constituida, en su mayor parte, por células fusiformes, con marcada atipia y frecuentes figuras de mitosis, dispuestas en haces entrelazados, observándose de forma aislada focos de células con aspecto epitelioide (Figura 3), correspondiendo la zona adyacente de mucosa engrosada a focos de carcinoma urotelial “in situ”. Se realizaron técnicas inmunohistoquímicas para determinación de vimentina, actina músculo liso específica, proteína S-100, EMA, citoqueratinas de amplio espectro y citoqueratinas de bajo y alto peso (Master Diagnóstic. Granada. España), observándose expresión de vimentina en el componente fusocelular y de citoqueratinas y EMA en el componente epitelioide. La lesión presenta un crecimiento exofítico y no infiltra la pared muscular del uréter (pT1).

Discusión

Los carcinosarcomas de vejiga han sido descritos como variante del carcinoma urotelial, siendo excepcionales los casos descritos en uréter. Se trata de neoplasias bifásicas, con componente epitelial y mesenquimal malignos, que en publicaciones previas se han clasificado de forma separada en carcinosarcoma y tumor mesodérmico mixto maligno, prefiriéndose actualmente englobar estas lesiones con el término de carcinoma sarcomatoide, añadiendo con diferenciación heteróloga cuando aparecen elementos heterólogos.

Las características clínicas de los carcinosarcoma son similares a los carcinomas uroteliales de alto grado y tienden a presentar una superficie de crecimiento infiltrativa o polipoide. Microscópicamente presentan una morfología similar al histiocitoma fibroso maligno o los tumores fibromixoides pseudosarcomatosos, observándose focos de carcinoma urotelial de alto grado o de carcinoma in situ que permiten el diagnóstico, y , a veces, elementos mesenquimales malignos cartilaginosos u óseos (diferenciación heteróloga). El estudio inmunohistoquímico, expresión de vimentina y citoqueratinas, permite el diagnóstico diferencial con los sarcomas, carcinomas poco diferenciados y los llamados tumores de colisión, que consisten en dos neoplasias sincrónicas, epitelial y mesenquimal, con orígenes independientes que coinciden en su crecimiento. La identificación de componente epitelial y mesenquimal maligno permite realizar el diferencial con lesiones benignas como el pseudotumor inflamatorio o el nódulo fusocelular postoperatorio.

El carcinosarcoma de uréter es un tumor excepcional, solo existen 12 casos descritos en la literatura, siendo considerada como una neoplasia agresiva con mal pronóstico y una supervivencia menor al 30% a los cinco años, aunque el pronóstico mejora en los casos en estadio bajo, como el caso que presentamos que corresponde a un estadio I. El paciente fue intervenido, con extirpación radical de la lesión (uretectomía izquierda), no ha recibido tratamiento de quimioterapia ni radioterapia y permanece asintomático a los 24 meses de la intervención.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y ** lectura fundamental)

**1. MURPHY, W.M.; GRIGNON, D.J.; PERLMAN, E.J.: “Tumors of the kidney, bladder and related urinary structures”. Chapater 3. Tumors of the urinary bladder, pág. 285-87 AFIP, Washington, 2004.        [ Links ]

*2. DARKO, A.; DAS,K.; BHALLA, R.S. y cols.: “Carcinosarcoma of the ureter: Report of a case with unusual histology and review of the literature”. Int. J. Urol., 13: 1528, 2006.        [ Links ]

3. LEE, G.; RANKIN, A.; WILLIAMSON, M. y cols.: “Case report: Sarcomatoid carcinoma arising from the ureter: A rare case and a treatment dilemma”. Int. Urol. Nephrol., 36: 153, 2004.        [ Links ]

4. PERIMENIS, P.; ATHANASOPOULOS, A.; GERAGTHY, J. y cols.: “Carcinosarcoma of the ureter: A rare, pleomorfic, aggressive malignancy”. Int. Urol. Nephrol., 35: 491, 2003.        [ Links ]

5. NAGAYOSHI, J.; KAWAKAMI, T.; MARUYAMA, Y.: “Sarcomatoid carcinoma of the ureter: A case report”. Int. J. Urol., 4: 618, 1997.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Concepción Lara Rodríguez
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Infanta Elena
Ctra. Sevilla - Huelva s/n
21080 Huelva. (España)
clarab@andaluciajunta.es

Trabajo recibido: 21 de marzo 2007.