CASOS CLÍNICOS

 

Tumor de células de Leydig. Presentacion inusual

Unusual presentation of a Leydig cell tumor

 

 

Pedro-José López, Yair Cadena, Angélica Paulos, Lorena Angel y Ricardo Zubieta.

Unidad de Urología Pediátrica. Clínica Alemana. Santiago. Chile.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Los tumores de células de Leydig (TCL) en niños son escasos, con una incidencia de 1-3% de todos los tumores testiculares en niños. Su presentación clínica es masa testicular, dolor y alteraciones hormonales como pubertad precoz o ginecomastia. Presentamos un caso de TCL y su manejo conservador luego de su hallazgo incidental. Se revisó la literatura.

Palabras clave: Tumor. Leydig. Testículo.

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SUMMARY

Leydig Cell Tumors (LCT) in children are very rare, with an incidence of 1-3% for all testicular tumors in children. Clinical presentation is testicular mass, pain and hormone alteration such as precocious puberty and gynecomastia. We present one case of LCT and his conservative management after an incidental finding. Literature is reviewed.

Key words: Tumor. Leydig. Testicular.

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Introducción

Los tumores testiculares representan el 1% de las neoplasias malignas del varón (1). Se ha diagnosticado en todas las edades, pero presenta dos picos de máxima incidencia, en niños pre-púberes y en adultos en la 3^a-4^a década de la vida (1). Los tumores testiculares prepuberales, representan el 1-2% de todos los tumores sólidos pediátricos. Se presentan con mayor frecuencia en la edad pre-escolar (entre los 2 y 4 años) (2). En el 2002 la Academia Americana de Pediatría publicó un registro de la incidencia de los tumores testiculares prepuberales; tumor de saco de Yolk 62%, teratoma 23% y TCL 1% (3). Recientemente otros estudios muestran una relación inversa, siendo más frecuente el teratoma maduro que el tumor de saco de Yolk, pero en todas las revisiones la frecuencia de TCL es de 1-3% (1, 4-8).

Clásicamente estos tumores se presentan por aparición de masa testicular (90%), pubertad precoz (10%), dolor y ginecomastia. Excepcionalmente, el diagnóstico se hace por hallazgo incidental (2). Los TCL tienen un comportamiento benigno, sin embargo en el 10% de los casos puede presentarse con metástasis, siendo el único criterio absoluto de malignidad (4, 5); a ganglios retroperitoneales (70%), hígado (45%), pulmón (40%) y huesos (25%) (9). La mayoría de los casos se puede manejar con cirugía conservadora con una buena evolución (2, 7). Presentamos el caso de un paciente prepú-ber con un TCL diagnosticado incidentalmente.

 

Método

Se describe la historia clínica de un paciente de 14 años, sexo masculino, quien ingresa al servicio de urgencias por cuadro de 8 horas de evolución de dolor testicular izquierdo. No tenía historia de trauma, fiebre, vómitos ni alteraciones en la micción. Al examen físico se encuentra paciente en buen estado general, con sensibilidad en el teste izquierdo, pero sin masa palpable. El resto del examen fue completamente normal. Se realiza una ecografía doppler la cual muestra una lesión subalbugínea de 0.5 cm., vascularizada y de bordes poco definidos en el testículo derecho. El testículo izquierdo era normal (Figura 1). Los estudios realizados incluyeron alfa feto proteína, hormona gonadotrofina coriónica humana y radiografía de tórax; todas fueron normales. Al día 15 de seguimiento, ambos clínica y ecografía, no mostraron cambios (Figura 2) y se realiza una tomografía computada de abdomen y pelvis que fue normal.

 

 

Resultados

Se lleva paciente a cirugía y se realiza un abordaje inguinal con principio oncológico. Se encuentra un testículo derecho normal sin defecto palpable o visual. Guiado por ecografía intra operatoria el tumor testicular es marcado con 2 agujas y extirpado con bordes sanos. Macroscópicamente, un área gris fue reconocida y la biopsia rápida informó TCL con bordes de resección negativos. El diagnóstico fue confirmado con la biopsia definitiva. Luego de los primeros 12 meses de seguimiento no hubo complicaciones, la ecografía sólo muestra la cicatriz testicular y todos los marcadores tumorales y TC son normales.

 

Discusión

Los tumores de células de Leydig (TCL) en pacientes pre púberes son raros, llegando al 1% de incidencia. La clásica edad de presentación es a los 7 años y usualmente se presentan con alguna manifestación clínica, siendo la principal la presencia de masa palpable (3, 4). Las alteraciones endocrinológicas se presentan sólo en 10% de los casos. La presentación clínica más frecuente cuando se presentan alteraciones hormonales es la pubertad precoz, con un aumento de los niveles de testosterona y disminución de los niveles de LH y FSH (1, 2, 4). La ginecomastia es más común entre los adultos jóvenes (8). Nuestro paciente no presentó ninguna alteración hormonal, lo que hizo el diagnóstico aún más difícil.

Aunque la mayoría de los TCL tienen una evolución favorable, el comportamiento final de este tipo de tumores no es fácil de predecir. Existen pocos casos reportados de metástasis al momento del diagnóstico (9), y algunos informes muestran recurrencia después de una cirugía conservadora donde se realizó orquiectomía parcial con preservación de testículo (9). Carmignani et al concluyeron en grandes series de TCL que la historia natural favorable de este tumor justifica la terapia conservadora en pacientes seleccionados, en los cuales ha probado ser segura (8). En este caso un diagnóstico muy precoz se realizó luego de el estudio ecográfico, con un tumor de pequeño tamaño y sin haber presentado ninguna sintomatología. Basado en estos hechos consideramos que un manejo quirúrgico conservador asociado a una estrecha supervisión ambulatoria fue apropiada en este caso.

Histológicamente el TCL es caracterizado por cristales de Reinke o inclusiones nucleares, clásicamente vistos en adultos y que son infrecuentes en la población pediátrica. Este hallazgo no es necesario para realizar el diagnóstico (1, 10) y en este caso no estuvo presente. En el presente caso, la descripción histológica mostró nódulos constituidos de estroma celular difuso con numerosas células grandes, poligonales y en forma de huso alrededor, con menos de 1 figura mitótica por campo de mayor aumento. Las células neoplásicas contienen abundante citoplasma, finamente granular, eosinofílico y un núcleo redondo central con un nucléolo prominente. Con lo anterior, los parámetro para pensar en lesiones no malignas establecidos por Kim et al (11) estaban presentes. Estos hallazgos hicieron el diagnóstico de TCL benigno sin la necesidad de encontrar cristales de Reinke o inclusiones nucleares.

Es importante recalcar la ayuda de la ecografía intra operatoria, encontrando tumores no palpables, lo cual facilita la resección completa de la lesión. La ecografía permite también detectar tumor remanente cuando es difícil de diferenciar de tejido normal, ayudando a obtener bordes negativos. Por otro lado, el uso de biopsias rápidas es vital, ya que su resultado permite tomar decisiones respecto a la cirugía; orquiectomía y/o resección ganglionar o un abordaje más conservador conservando el teste normal como el caso recién mencionado.

 

Conclusión

El tumor de células de Leydig (TCL) es una causa poco frecuente de tumor testicular. Un estudio preciso y un alto índice de sospecha así como un adecuado manejo quirúrgico e histopatológico, permite detectar esta patología en estadíos iniciales. Los autores concuerdan que en casos como éste una cirugía conservadora puede ser el tratamiento final; sin embargo se recomienda seguimiento a largo plazo.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y **lectura fundamental)

1. Pastor Navarro H, Donate Moreno María J, Carrion López P, Pastor Guzmán J M, Segura Martín M, Lorido Cortés M M, et al. Estado actual del diagnóstico y tratamiento del tumor testicular de células de Leydig. Aportación de dos casos. Arch Esp Urol, 2008; 61, 1:27-33.        [ Links ]

2. Hsi-Yang Wu, Mda, Howard M. Snyder, Md. Pediatric Urologic Oncology: Bladder, Prostate, Testis. Urol Clin N Am,2004; 31: 619-27.        [ Links ]

**3. Ross JH, Rybicki L and Kay R. Clinical behavior and a contemporary management algorithm for prepubertal testis tumors: A summary of the prepubertal testis tumor registry. J Urol, 2002; 168: 1675-9.        [ Links ]

4. Rubio Tortosa I, Rodrigo Guanter V, García Torrelles M, Verges Prosper A, Planelles Gómez J, y San Juan de Laorden C. Tumor de células de Leydig: nuestros casos y revisión de la literatura. Arch Esp Urol, 2006; 59, 5:467-47.        [ Links ]

5. Alonso Dominguez Fco. J. y Osorio Acosta V.A. Tumor de células de Leydig provocando pseudopubertad precoz en un niño de 4 años. Arch Esp Uro, 2004; 57, 4:426-428.        [ Links ]

6. Piyush K. Agarwal and Jeffrey S. Palmer. Testicular and paratesticular neoplasms in prepubertal males. J Urol, 2006; 176, 875-81.        [ Links ]

**7. Metcalfe MD, Farivar-Mohseni H, Farhat S, Mc Lorie G, Khoury A and Baglis DJ. Pediatric testicular tumors: Contemporary incidence and efficaccy of testicular preserving surgery. J Urol, 2003; 170: 2412-6.        [ Links ]

8. Carmignani L, Salvioni R, Gadda F, Colecchia M, Giacomo Gazzano, Torelli T, et al. Long-Term Follow up and Clinical Characteristics of Testicular Leydig Cell Tumor: Experience with 24 cases. J Urol, 2006; 176, 2040-3.        [ Links ]

9. Mati W, Lam G, Dahl C, Thorup Andersen J and Balslev. Leydig Cell Tumour - A rare testicular tumour. Int Urol Nephrol, 2002.; 33: 103-5.        [ Links ]

10. Ortiz DJ, Silva J, Garcia-Macias MC and Bulon YA. Leydig cell tumour of the testis: Cytological findings on fine needle aspiration. Cytopathol, 1999; 10: 21-68.        [ Links ]

*11. Kim J, Young RH and Scully RE. Leydig cell tumor of the testis: a clinicopathological analysis of 40 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1985; 9: 177.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Pedro José López
Unidad Urología Pediátrica
Clínica Alemana
Av. Vitacura 5951
Vitacura. Santiago. (Chile)
pejotalopez@yahoo.com

Aceptado para publicar: 27 de enero 2010.