NOTA CLÍNICA

 

Síndrome de Wünderlich: importancia del diagnóstico por imagen

Wünderlich's syndrome: importance of diagnostic imaging

 

 

Jorge Rey Rey, Sabela López García, Fernando Domínguez Freire, Arturo Alonso Rodrigo, Benito Rodríguez Iglesias y Antonio Ojea Calvo

Servicio de Urología, Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo, Pontevedra, España

Dirección para correspondencia

 

 

---

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Wünderlich es una hemorragia retroperitoneal espontánea, caracterizada por dolor lumbar de inicio brusco, tumoración lumbar palpable y signos de shock hipovolémico.
Caso clínico: Mujer de 65 años de edad que se presenta con la tríada clínica del síndrome de Wünderlich. Las técnicas de imagen empleadas, con reconstrucciones tridimensionales, permitieron establecer el diagnóstico y la etiología y facilitaron el tratamiento (la decisiónactitud terapéutica).
Discusión: Destacamos la importancia de las técnicas de imagen para el diagnóstico y el enfoque terapéutico del síndrome de Wünderlich.

Palabras clave: Síndrome de Wünderlich. Angiomiolipoma renal. Tomografía computarizada.

---

ABSTRACT

Introduction: Wünderlich's Syndrome is a spontaneous retroperitoneal haemorrhage characterised by sudden lumbar pain, tangible mass in the lumbar region and signs of hypovolaemic shock.
Case report: A 65 year-old female presented the classic triad indicating Wünderlich's syndrome. Imaging techniques with three-dimensional reconstruction enabled us to determine the diagnosis and aetiology, and aided in determining the treatment.
Discussion: We emphasise the importance of imaging methods in diagnosing and choosing treatment for Wünderlich's Syndrome.

Key words: Wünderlich's syndrome. Renal angiomyolipoma. Computerised tomography.

---

 

Introducción

Se denomina síndrome de Wünderlich a la hemorragia retroperitoneal espontánea¹. Se trata de una entidad poco frecuente y de etiología múltiple: tumoral, vascular, infecciosa, etc.². Su importancia radica en su forma típica de presentación como una situación urgente que puede implicar compromiso vital.

En la literatura científica española se han publicado aproximadamente 20 casos hasta la actualidad. Aportamos un nuevo caso en el que destacamos la importancia de las técnicas de imagen para su diagnóstico y enfoque terapéutico.

 

Caso clínico

Mujer de 65 años que había acudido al servicio de urgencias por dolor de inicio brusco en la fosa renal izquierda, irradiado a la región inguinal ipsolateral, que no cedía con analgesia habitual. Como antecedentes personales presentaba: alergia a penicilina, hipotiroidismo y dislipemia. Como antecedentes quirúrgicos tenía dos legrados y una conización cervical, extracción de quiste ectodérmico del ovario derecho y corrección de hernia inguinal derecha. No refería traumatismos recientes ni tratamientos anticoagulantes o antiagregantes en el momento actual.

La exploración física revelaba palidez mucocutánea, sensación de masa a la palpación de la fosa lumbar izquierda, con puñopercusión renal positiva. Estaba afebril y la presión arterial al ingreso era de 110/60 mmHg.

A su ingreso, el hemograma mostraba un hematocrito del 32,1% y hemoglobina de 10,1 g/dl, que descendieron progresivamente y presentaron a las pocas horas valores de hematocrito del 22,8% y de hemoglobina de 7,5 g/dl.

La tomografía computarizada abdominopelviana con contraste describía una masa de, aproximadamente, 17 × 10 cm de diámetro, heterogénea, de localización renal izquierda, de estirpe fundamentalmente grasa, que producía rotura de la cortical en el polo superior, con una gran colección hemática en el espacio renal y perirrenal izquierdo, con imágenes de alta densidad en relación con sangrado activo y desplazamiento vascular y de órganos adyacentes. También se observaba sangrado en el interior de la masa tumoral. El diagnóstico radiológico fue de angiomiolipoma renal izquierdo roto, con sangrado activo (fig. 1).

Figura 1 - La tomografía computarizada con reconstrucciones tridimensionales describe
una tumoración de 17 × 9 × 10 cm, de estirpe grasa, que produce rotura y desplazamiento
del polo superior del riñón izquierdo. También permite visualizar las estructuras
vasculares y sus relaciones.

El diagnóstico clínico fue de síndrome de Wünderlich o hemorragia retroperitoneal secundaria a rotura espontánea de angiomiolipoma renal izquierdo. El tratamiento fue mediante nefrectomía izquierda.

El estudio anatomopatológico describió macroscópicamente una pieza de nefrectomía izquierda, con un peso de 360 g, que medía 16 × 10 × 3,5 cm y contenía en su interior una masa de 16 × 6 cm que ocupaba la mayor parte de la pieza, de coloración amarillenta y aspecto adiposo. Microscópicamente, el tumor fue de localización intrarrenal y estaba constituido por tejido adiposo maduro, escaso componente vascular y ocasionales fascículos musculares. La técnica de inmunohistoquímica mostró negatividad para HMB 454. El diagnóstico histopatológico fue de angiomiolipoma renal fragmentado.

 

Discusión

El síndrome de Wünderlich es un cuadro clínico definido clásicamente según la tríada de Lenk, que consiste en: dolor lumbar de inicio brusco, rápida formación de tumoración lumbar palpable y signos de shock hipovolémico^3,4; con menos frecuencia⁵ hay también formas de presentación más insidiosas y progresivas⁶, como consecuencia de un sangrado lento o de escasa cuantía¹. Aunque están descritas múltiples etiologías que pueden desencadenar el cuadro^2,6,7, en la mayoría de las series el angiomiolipoma renal es la causa más frecuente. Se trata de una neoplasia benigna que, histopatológicamente, está constituida por tejido adiposo, vascular y de músculo liso en distintas proporciones. Actualmente, más de la mitad de los angiomiolipomas renales se detectan de modo accidental en pruebas de imagen abdominales realizadas en estudios rutinarios.

La técnica de imagen que mejor establece el diagnóstico de este síndrome^5,6,8, permitiendo incluso determinar su etiología, es la tomografía computarizada⁹. En este caso, se manifiesta claramente su utilidad, ya que, además de detectar el sangrado retroperitoneal que caracteriza el síndrome de Wünderlich, permitió diagnosticar su causa y planificar la intervención quirúrgica reconstruyendo imágenes de las estructuras del riñón dañado con los elementos vasculares y estructuras relacionadas que facilitaron la cirugía.

Las opciones de tratamiento van desde una actitud conservadora⁹, nefrectomía parcial o tumorectomía hasta la nefrectomía radical, dependiendo de las condiciones anatomoclínicas de cada caso^3,6,8-11. Ante un síndrome de Wünderlich, la arteriografía renal selectiva para embolización del vaso sangrante es una técnica muy útil, puesto que puede ayudar a confirmar el diagnóstico, definir exactamente la zona hemorrágica y controlar el sangrado, evitando así la intervención quirúrgica urgente^5,9.

 

Bibliografía

1. Tordera P, Salvador G, Montaner MJ, Cervera JI, Micó L, Calabuir JR. Síndrome de Wünderlich como primera manifestación de angiomiolipomatosis renal bilateral. An Med Interna. 2004;21:42-3.        [ Links ]

2. Zhang JQ, Fielding JL, Zou KH. Etiology of spontaneous peirenal hemorrhage a meta-analysis. J Urol. 2002;167:1593-6.        [ Links ]

3. Machuca Santa-Cruz FJ, Barros Rodriguez JM, Guate Ortiz JL, Mata Varela J, Ojea Calvo A, Figueiredo Godoy L, et al. Cirugía conservadora de urgencia por rotura de angiomiolipoma renal. Arch Esp Urol. 1990;43:179-81.        [ Links ]

4. Pode D, Metetik S, Shapiro A, Lame M, Frcs MS. Diagnosis and management of renal angiomiolipoma. Urology. 1985;5:461-7.        [ Links ]

5. Gimeno Argente V, Bosquet Sanz M, Ramírez Backhaus M, Trassierra Villa M, Arlandis Guzmán S, Jiménez Cruz JF. Hemorragia retroperitoneal espontánea: nuestra experiencia en los últimos 10 años. Actas Urol Esp. 2007;31:521-7.        [ Links ]

6. López Cubillana P, Hita Rosino E, Asensio Egea L, Rigabert Montiel M, Hita Villaplana G, Pérez Albacete M. Síndrome de Wünderlich. Revisión diagnóstica y terapéutica. A propósito de siete observaciones. Actas Urol Esp. 1995;19:772-6.        [ Links ]

7. Alonso A, Domínguez F, Verez M, Rodríguez B, Benavente J, Barros JM, et al. Síndrome de Wünderlich por metástasis de sarcoma gástrico en riñón. Aportación de un caso. Actas Urol Esp. 1996;20:395-8.        [ Links ]

8. Yip KH, Peh WC, Tam PC. Spontaneus ruptura of renal tumors: The role of imaging in diagnosis and management. Br J Radiol. 1998;71:146-54.        [ Links ]

9. Albi G, Del Campo L, Tagarro D. Wünderlich´s syndrome: causes, diagnosis and radiological management. Clin Radiol. 2002;57:840-5.        [ Links ]

10. Gómez Jiménez J, De la Fuente Serrano A, Martínez Torres JL, Palao Yago F, Domínguez Molinero JF, Zuluaga Gómez A. Hemorragia renal espontánea. A propósito de ocho casos. Actas Urol Esp. 1998;22:667-80.        [ Links ]

11. Bosniak MA, Megibow AJ, Hulnickd H, et al. CT diagnosis of renal angiomyolipoma: The importance of detecting small amounts of fat. AJR Am J Roentgenol. 1998;151: 497-501.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Correo electrónico: jorge292@gmail.com
(J. Rey Rey).

Recibido el 10 de diciembre de 2007
Aceptado el 12 de enero de 2008