CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS

 

Presentación atípica de la Enfermedad de Castleman simulando carcinoma de vías urinarias superiores

Unusual presentation of Castleman's disease like an upper urinary tract carcinoma

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

Presentamos el caso de un paciente varón de 72 años remitido a consulta externa de urología desde medicina interna por hallazgo incidental en TC (solicitado para mejor valoración de lesión hiliar hallada en Rx de tórax) de masa tumoral en vía urinaria superior derecha (pelvis renal y uréter proximal). El paciente no refiere hematuria ni otra sintomatología urológica específica. En la exploración el paciente presenta constantes normales. A nivel abdominal solo destaca la presencia de importante hepatoesplenomegalia.

Analíticamente presenta Hb de 8,5g/Dl., VSG 123, 1.830 leucocitos y 17% neutrófilos. El resto del estudio está dentro de los parámetros normales, incluyendo serologías habituales, inmunoglobulinas y analítica de orina.

El estudio de TC revela la existencia de una masa aparentemente infiltrante en el riñón derecho que afecta a pelvis y al tercio proximal del uréter derecho (figura 1).

Figura 1. Reconstrucción mediante TC de lesión
en pelvis renal descrita en texto.

 

Se procede a realizar nefroureterectomía derecha, sin incidencias en el postoperatorio inmediato, evolucionando el paciente favorablemente, por lo que es dado de alta. El resultado de anatomía patológica de la pieza quirúrgica informó de una masa correspondiente a patología ganglionar hiliar, probablemente reactiva (presencia de alteraciones intensas y masivas), con sospecha de linfadenopatía de Castleman, variante de células plasmáticas.

En el seguimiento en consulta de medicina interna se realiza nuevo TC abdomino pélvico, en el que se objetiva la presencia de masas adenopáticas pequeñas en mediastino, región axilar bilateral, retroperitoneales, en abdomen y pelvis y en ambas regiones inguinales.

Actualmente el paciente se encuentra diagnosticado de enfermedad de Castleman, variante células plasmáticas, en seguimiento conjunto con hematología y medicina interna por pancitopenia que requiere trasfusiones periódicas de hematíes, plaquetas y bajo tratamiento con G-CSF. En los estudios de imagen destaca la persistencia de adenopatías axilares, mediastínicas, retroperitoneales, mesentéricas, pélvicas e inguinales, similares a estudios previos.

La enfermedad de Castleman es una alteración linfoproliferativa infrecuente también conocida como hiperplasia nodular linfoide angiofolicular o hiperplasia nodular linfoide gigante, de etiología desconocida y descrita por primera vez en un caso de afectación mediastínica por Castleman en 1956¹.

Su presentación como masa adenopática aislada es frecuente², no así su presentación en localización renal, tal y como se presentó en nuestro caso. Ante la sospecha en TC de tumor infiltrante de vías urinarias altas se procedió a su extirpación y fue el estudio anatomopatológico el que confirmó el diagnóstico de adenopatía de Castleman. Esta es una forma de presentación muy poco frecuente, según lo revisado en la literatura^2-4.

Se debe considerar esta patología como diagnóstico diferencial en pacientes con adenopatía única intraabdominal o lesión ocupante de espacio retroperitoneal, presentación clínica relativamente frecuente en el campo de la urología. Estudiar al paciente con una visión global, mediante analítica y prestando atención a posibles alteraciones hematológicas pueden hacernos sospechar esta patología.

La enfermedad de Castleman se clasifica como una alteración infrecuente dentro de las enfermedades linfoproliferativas atípicas. Anatomopatológicamente se divide en 2 variantes histológicas^2,3: la forma hialinovascular, que se considera la forma de presentación más habitual (90% de los casos) y la variante plasmocelular, menos frecuente (10% casos). Clínicamente se establecen 2 cuadros: la afectación localizada o clásica y la presentación multisistémica. La forma localizada suele asentar en la zona mediastínica o en ganglios linfáticos aislados (intraabdominal, axilar, cervical, etc.). Es la presentación más frecuente, siendo el caso característico el de un varón joven con masa ganglionar aislada de carácter inflamatorio. Es prácticamente asintomática, destacando, de manera ocasional, la presencia de fiebre, pérdida de peso o anemia. Es de buen pronóstico y su tratamiento consiste en la exéresis de la adenopatía, siendo éste curativo en la mayoría de los casos. La forma multisistémica se presenta con menor frecuencia y con más agresividad. Aparece en la edad media de la vida, entorno a los 60 años, debutando como linfadenopatía periférica asociada a síntomas constitucionales severos. En la analítica puede presentar aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG), con alteraciones en hematológicas como anemia, leucopenia y/o neutropenia. Es característica la presencia de hepatoesplenomegalia importante así como adenopatías intraabdominales aumentadas de tamaño. Se asocia a neoplasias hematológicas. La afectación a nivel renal⁵ no es infrecuente, encontrando casos de glomerulonefritis membranosa, amiloidosis, nefritis intersticial, glomerulonefritis intersticial mesangial, glomerulonefritis membrana proliferativa, glomerulonefritis rápidamente progresiva, enfermedad por cambios mínimos o fallo renal agudo secundario a microangiopatía trombótica. El pronóstico no es tan bueno como en la variante localizada, ya que no hay tratamiento óptimo para este cuadro. La mortalidad alcanza el 50% de los casos debido a las patologías a las que se asocia: lesiones renales, infecciones (en nuestro caso infecciones del tracto urinario) y alteraciones hematológicas importantes, que en el caso presentado se correspondía con pancitopenia.

 

C. Martínez Sanchíz, M.J. Donate Moreno, J. Martínez Ruiz y J.A. Virseda Rodríguez
Servicio Urología, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, (CHUA), Albacete, España

 

Bibliografía

1. Castleman B., Iverson K., Menéndez V.P. Localized mediastinal lymphonode hyperplasia resembling thymoma. Cancer. 1956; 9:822-30.        [ Links ]

2. Coca prieto I., Ortega Jiménez M.V., Fernández Ruiz E., Gavilán Carrasco J.C., Bermúdez Recio F. Enfermedad de Castleman localizada: descripción de un caso y revisión de la literatura. An Med Interna (Madrid). 2003; 20:534-6.        [ Links ]

3. Sánchez de Toledo Sancho J., Fábrega Sabaté J., Marhuenda Irastorza C., Lucaya Layret X., Torán fuentes N. Enfermedad de Castleman. An Pediatr (Barc). 2005; 63:68-71.        [ Links ]

4. Rodríguez Silva H., Buchaca Faxas E., Machado Puerto I., Pérez Román G., Pérez caballero D. Enfermedad de Castleman: presentación de 5 casos. An Med Interna (Madrid). 2005; 22:24-7.        [ Links ]

5. López Montes A., Andrés Monpeán E., Martínez Villaescusa M., Llamas Fuentes F., García Mauriño M.L. Fracaso renal agudo por microangiopatía trombótica asociado a Enfermedad de Castleman. An Med Interna (Madrid). 2007; 24:591-4.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
cmsanchiz@hotmail.com
(C. Martínez Sanchíz)