CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS

 

Liposarcoma desdiferenciado de alto grado de cordón espermático. A propósito de un caso

High grade dedifferenciated liposarcoma. Case report and review of the literature

 

 

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Sr. Director:

Las neoplasias paratesticulares derivan del cordón espermático y de los anexos testiculares, y suelen ser bien diferenciadas. En un tercio de los casos pueden presentarse tumores malignos, siendo los más frecuentes los sarcomas (encontrando como variedad dentro de ellos el liposarcoma).

Presentamos el caso de un paciente de 61 años sin antecedentes de interés que consultó por una masa inguinoescrotal indolora de 3 años de evolución, indurada, que no transiluminaba, independiente del testículo. No se palparon adenopatías. Se realizó una TC abdómino pélvica, que evidenció una tumoración de 5cm dependiente del cordón espermático, sólida, con captación de contraste, bien delimitada. No se visualizaron adenopatías inguinales o pélvicas de tamaño significativo. El estudio hepático y pulmonar no demostró alteraciones. Los marcadores tumorales fueron: antígeno carcinoembrionario 0,8ng/ml, alfafetroproteina 2,6ng/ml, PSA 0,79ng/ml. Se realizó una orquiectomía radical, incluyendo dicha masa, por vía inguinal.

El examen anatomopatológico (figura 1) mostró una masa blancoamarillenta multilobulada, encapsulada y bien delimitada de 9×7×7cm. En el estudio microscópico (figura 2) se describió, una lesión mesenquimal maligna con múltiples patrones de diferenciación, conteniendo áreas lipomatosas con lipoblastos y con un índice proliferativo de Ki67 aumentado. Había áreas de aspecto fibrosarcomatoso, mixofibrosarcomatoso, neural y leiomiosarcomatoso. Mostró positividad para actina, desmina, vimentina y S-100. Los límites quirúrgicos eran negativos. Todo ello completó el diagnóstico de liposarcoma desdiferenciado de alto grado de cordón espermático. A los 21 meses de la intervención el paciente se encuentra asintomático y sin recidiva de la enfermedad local o a distancia.

Figura 1. Masa paratesticular extirpada; aspecto macroscópico.

Figura 2. Tinción de hematoxilina eosina.

 

Los tumores paratesticulares son las neoplasias derivadas del cordón espermático más frecuentes. Un tercio son malignos, siendo los más frecuentes los sarcomas¹.

El liposarcoma es un tumor maligno de partes blandas que suele presentarse en la edad adulta (entre la quinta y la séptima década de la vida), sobre todo en el retroperitoneo. Constituye el 16-18% de los sarcomas de partes blandas e incluye 5 subtipos histológicos: bien diferenciado, lipoblástico, fibroblástico, mixoide/células redondas y pleomórfico². Al diagnóstico sólo 4% de los liposarcomas presentan metástasis. El liposarcoma paratesticular representa el 3-7% de los sarcomas paratesticulares^3,4. Aunque los liposarcomas paratesticulares suelen ser bien diferenciados, en ocasiones tiene lugar un proceso de desdiferenciación o progresión a un tumor de mayor grado^2,5.

Los liposarcomas desdiferenciados se definen como tumores primarios o recurrentes en los que existe un liposarcoma bien diferenciado que asocia o progresa a un sarcoma de alto grado no lipogénico. La presencia de células atípicas, núcleos hipercromáticos, lipoblastos y septos fibrosos nos permiten diferenciarlos de los lipomas. Este tipo de tumores desdiferenciados, a su vez, puede presentar gran variedad de patrones histológicos, siendo el más frecuente el de mixofibrosarcoma de medio-alto grado. Las técnicas inmunohistoquímicas son esenciales para alcanzar el diagnóstico; este tipo de tumores expresa la proteína S-100, desmina, vimentina y proteína CD34. Suelen localizarse en el retroperitoneo, extremidades, cordón espermático y rara vez en la cabeza o cuello².

La forma de presentación de este tipo de tumores es como una masa inguinoescrotal irregular, que no transilumina; en ocasiones se acompañan de un hidrocele reactivo². Se debe plantear el diagnóstico diferencial con la hernia inguinal, el quiste de cordón, el hematocele, el hidrocele, la orquiepididimitis tuberculosa o los tumores testiculares. Ecográficamente se trata de una lesión sólida, hiperecoica y heterogénea. La TC permite la identificación de una lesión hipointensa respecto a la grasa subcutánea, con septos, así como buscar adenopatías pélvicas o retroperitoneales⁶. El estudio de extensión puede completarse con una Rx de tórax y una RM inguinoescrotal.

Dado que se trata de tumores poco frecuentes⁷, los datos acerca del tratamiento y de la supervivencia provienen únicamente de revisiones retrospectivas de grupos puntuales con series poco numerosas de pacientes. Únicamente existe consenso en la importancia que tiene la extirpación de todo el tejido afecto (orquiectomía radical con resección local amplia del tejido blando circundante), siendo uno de los factores pronósticos más importantes la existencia de márgenes quirúrgicos negativos⁸. La linfadenectomía no ha demostrado mejorar la supervivencia⁴.

Los liposarcomas desdiferenciados son de peor pronóstico que los bien diferenciados, aunque menos agresivos que los sarcomas de alto grado. La recurrencia local puede aparecer en el escroto, en el área inguinal o en la pelvis. A falta de estudios adecuados, el papel de la radioterapia o quimioterapia como tratamientos adjuvantes sigue siendo controvertido⁸.

Los márgenes positivos, la localización inguinal, el grado nuclear y de diferenciación guardan relación con el riesgo de recurrencia o progresión⁸. La supervivencia global a 5 años de los liposarcomas es del 70%. El tiempo medio libre de enfermedad es de 36 meses (6 meses-16 años)⁴. Según las series publicadas, a 5 años, se produce una recurrencia local en el 19,4%, metástasis a distancia en el 11,1% y enfermedad ganglionar pélvica en el 5,5%⁸.

 

G. García-Fadrique, E. Morán Pascual, G. Morales Solchaga, A. Soto, J.F. Morera y J.F. Jiménez-Cruz
Servicio de Urología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, España

 

Bibliografía

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(G. García-Fadrique)