CARTAS AL DIRECTOR

 

¡Era Wegener!

It was Wegener!

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

Presentamos el caso de un paciente con insuficiencia respiratoria aguda sin causa clara que fue ingresado en nuestra UCI.

Se trata de un hombre de 59 años, ex fumador. Acude a urgencias por fiebre de hasta 39^oC con tos seca. No refiere hemoptisis, dolor torácico ni síndrome constitucional. Exploración normal, con saturación de oxígeno del 95%. En la analítica destacan 12.500 leucocitos, Hb 10,4g/dl, hematocrito 30% y actividad de protrombina 63%. La Rx de tórax revela múltiples lesiones nodulares bilaterales y engrosamiento hiliar bilateral. Ingresa en neumología.

Se realiza TC tóraco abdominal, observándose múltiples nódulos pulmonares bilaterales, la mayoría con signos de necrosis y alguno cavitado; son principalmente periféricos y alguno peribroncovascular. Masa hiliar derecha de contornos irregulares, con múltiples adenopatías. Se realiza fibrobroncoscopia y punción aspiración con aguja fina (PAAF), ambas normales. Tras 6 días de hospitalización, con el diagnóstico probable de neoplasia pulmonar, se le da de alta para proseguir el estudio de forma ambulatoria.

Un mes después ingresa de forma programada para la realización de una videotoracoscopia. Refiere haber presentado varios esputos hemoptóicos, de poca cuantía, que han cedido de forma espontánea. En la videotoracoscopia se observan macroscópicamente nódulos blanquecinos e indurados. Se toman biopsias, que serán informadas posteriormente como proceso granulomatoso con patrón de necrobiosis colágena. Tras la videotoracoscopia el paciente sufre aumento del trabajo respiratorio, insuficiencia respiratoria aguda y empeoramiento de la imagen radiográfica, compatible con múltiples focos de condensación pulmonar (figura 1), por lo que se decide su ingreso en UCI.

Figura 1. Rx de tórax al ingresar en la UCI

 

El paciente empeora progresivamente, precisando intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecánica (VM). Tras intubarlo, se observa salida de sangre fresca por el tubo orotraqueal. Durante el ingreso en UCI presenta anemia crónica normocítica y normocrómica precisando varias transfusiones de sangre. La función renal es normal. Los cultivos y citologías de vías respiratorias bajas son repetidamente negativos. Ante la sospecha de hemorragia alveolar se aumenta la dosis de corticoterapia (iniciada en planta). El análisis de autoinmunidad muestra elevación de los C-ANCA (hasta 229u) y del factor reumatoide (hasta 73UI/ml), diagnosticándose el cuadro de enfermedad de Wegener con hemorragia alveolar difusa e iniciándose tratamiento con ciclofosfamida a dosis de 2mg/kg/d. Tras varios días de tratamiento, el paciente muestra mejoría progresiva, tanto clínica como radiológica, desapareciendo los infiltrados y los nódulos pulmonares. A los 15 días del ingreso en UCI se extuba y 6 días después se traslada a neumología para continuar la recuperación. Una semana después se le da de alta a su domicilio clínicamente asintomático.

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica de etiología desconocida, que afecta sobre todo al tracto respiratorio superior e inferior y al riñón, aunque se distingue una forma localizada, que afecta a la tercera parte de los pacientes^1,2. La causa más frecuente de ingreso en UCI es la insuficiencia respiratoria aguda por hemorragia alveolar difusa, sepsis o neumonía³. El diagnóstico puede ser difícil y ha de hacerse lo antes posible, ya queel tratamiento inmunosupresor se debe instaurar inmediatamente^4,5.

 

F. Barra Quílez, P. Gutiérrez Ibañes, M. Lafuente Mateo y M. Jiménez Ríos
Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España

 

Bibliografía

1. Casanova A., Pérez Amor R., Girón R.M., Zamora E., Vélez M.D., Ancochea J. Polirradiculitis y enfermedad de Wegener. Arch Bronconeumol. 2004; 40:41-4.        [ Links ]

2. Tervaert J.W. Vasculitis and the intensive care. Acta Clin Belg Suppl. 2007; 417-21.        [ Links ]

3. Yazici Y. Vasculitis update, 2007. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2007; 65:212-4.        [ Links ]

4. Frankel S.K., Cosgrove G.P., Fischer A., Meehan R.T., Brown K.K. Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis. Chest. 2006; 129:452-65.        [ Links ]

5. Langford C.A., Talar Williams C., Sneller M.C. Use of methotrexate and glucocorticoids in the treatment of Wegener granulomatosis. Long-term renal outcome in patients with glomerulonephritis. Arthritis Rheum. 2000; 43:1836-40.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
fernando_happy@hotmail.com
(F. Barra Quílez)