CARTAS AL DIRECTOR

 

Tratamiento multidisciplinar. Una opción terapéutica en la calcifilaxis

Multidisciplinary treatment. A therapeutic option to treat calciphylaxis

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

La calcifilaxia es una rara pero importante causa de morbimortalidad en pacientes con insuficiencia renal crónica, en terapia renal sustitutiva. Su prevalencia está aumentando y oscila entre el 1 y el 4% de pacientes en diálisis^1,2. Se caracteriza por isquemia y necrosis cutánea secundaria a la calcificación, fibrodisplasia de la íntima y trombosis de pequeñas arteriolas dermoepidérmicas^1,2.

Su patogenia es poco conocida, aunque se asocia con diferentes factores de riesgo como sexo femenino, obesidad, diabetes, síndrome metabólico y alteraciones del metabolismo calcio-fósforo^3,4. Otro factor que puede favorecer esta enfermedad es el uso de anticogulantes cumarínicos, que favorecen la calcificación vascular mediante la inhibición de la g-carboxilación vitamina K-dependiente de la proteína de matriz Gla (proteína inhibidora de la calcificación vascular)^1,4.

Presentamos el caso de un hombre de 55 años con antecedentes personales de síndrome antifosfolípidico primario en tratamiento con anticoagulantes orales desde 2003, carcinoma renal de células claras, portador de marcapasos por bloqueo auriculoventricular, insuficiencias mitral y aórtica graves, tuberculosis ganglionar e hidrocele derecho intervenido. En 1993 es incluido en programa de hemodiálisis por insuficiencia renal crónica de origen vascular. Recibió tres injertos renales, el último en 1997, presentando trombosis posterior, por lo que inició diálisis peritoneal en marzo de 1998.Fue transferido a hemodiálisis en noviembre de 1999, a causa de una sepsis por peritonitis por Pseudomonas.

Se practicó para tiroidectomía subtotal en el años 2000, por hiperparatiroidismo secundario grave, en controles analíticos cifras elevadas de hormona paratiroidea (PTH), en tratamiento con análogos de la vitamina D y cinacalcet.

Ingresó en diciembre de 2008 por un cuadro de insuficiencia cardíaca y datos de malnutrición proteico-calórica. En la exploración destaca la presencia de dos úlceras talares en el pie izquierdo, una de aproximadamente 3,5 x 2 cm, ulcerada, redondeada, de bordes enrojecidos, con escara necrótica, muy dolorosa, y con pulsos distales conservados.

Analíticamente destacaban: fósforo 4,5 mg/dl, calcio corregido 10,1 mg/dl, PTH 537 pg/ml, albúmina 2,2 mg/dl, prealbúmina 7,44 mg/dl, hemoglobina (Hb) 11,5. En los cultivos se aislaron Staphylococcus aureus y Clostridium perfringens. Ante la sospecha de calcifilaxia se realizó una biopsia cutánea que confirmó dicho diagnóstico.

Se adopta una actitud multidisciplinar: desbridamiento y cuidado exhaustivo de las lesiones e inicio de antibioterapia intravenosa de acuerdo con el antibiograma. Se suspenden los quelantes del fósforo con calcio y aporte de vitamina D, y se incrementa la dosis de cinacalcet. Ante la situación clínica del paciente (disnea de mínimos esfuerzos y mala tolerancia a sesiones convencionales) y con el fin de intensificar la dosis de diálisis se inicia hemodiálisis larga nocturna diaria; posteriormente, para un mejor control de la calcemia se utiliza líquido de diálisis con calcio bajo (1,75 mmol/l). Al finalizar la sesión de diálisis se inicia tratamiento con tiosulfato sódico (TS) al 25% a dosis de 25 g/1,73 m².

Se mantuvo tratamiento con TS hasta conseguir la resolución completa de la lesión cutánea, lo que se consiguió tras nueve meses de tratamiento (figura 1). Como único efecto secundario el paciente presentó náuseas y vómitos, que se resolvieron con procinéticos y antieméticos.

 

Figura 1. Evolución de la lesión.

 

No existe un tratamiento específico para la calcifilaxis. Actualmente se hace especial hincapié en el control del producto calcio-fósforo y del hiperparatiroidismo^4,5, suspender el tratamiento con suplementos de calcio y vitamina D, aumentar la frecuencia de las diálisis a cinco-seis sesiones semanales, disminuir la concentración de calcio del baño de diálisis a 1,5-1 mEq/l y cuidado exhaustivo de las lesiones¹. También se han empleado medidas encaminadas a mejorar la hipoxia tisular, como el tratamiento con oxígeno hiperbárico^4,6.

Recientemente han cobrado importancia otras líneas terapéuticas como el TS intravenoso, antioxidante capaz de unirse a la enzima óxido nítrico sintetasa y quelante del calcio. En los casos descritos, el TS se asocia a una rápida mejoría del dolor y una más lenta resolución de las úlceras isquémicas^1-4,6,7. Sus propiedades antioxidantes ayudan a corregir la disfunción endotelial y favorecen la vasodilatación. Además, forma, con el calcio, tiosulfato cálcico, que es más soluble que el fosfato cálcico (presente en la calcificación vascular), lo que podría favorecer la eliminación de los depósitos vasculares de calcio^1-4,7. No existe consenso en cuanto a la duración del tratamiento, pero la mayoría de los autores coinciden en mantenerlo hasta conseguir la cicatrización completa de las úlceras. Las reacciones adversas suelen ser leves e incluyen náuseas, vómitos, cefalea, rinorrea y acidosis metabólica¹. Otras menos frecuentes son desorientación, alucinaciones, artralgias, calambres o hipotensión arterial, entre otras¹.

Existen también casos descritos en la literatura de pacientes tratados con bifosfonatos en quienes se objetivó la regresión de las lesiones^4,7-9. El uso de cinacalcet también ha demostrado ser beneficioso. A pesar de los tratamientos actuales sigue presentando un mal pronóstico, con una mortalidad entre el 60 y el 80%, y la sepsis es la causa más frecuente de mortalidad^1-4,7.

Según nuestra experiencia, somos partidarios de la utilización de un tratamiento multidisciplinar en la calcifilaxis.

 

O. Conde Rivera, M. Camba Caride, E. Novoa Fernández, M. Borrajo Prol, J. Santos Nores, E. Iglesias Lamas, W. López Alarcón
Servicio de Nefrología. Complejo Hospitalario de Ourense.

 

Referencias Bibliográficas

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Dirección para correspondencia:
M. Camba Caride,
Servicio de Nefrología,
Complejo Hospitalario de Ourense