INTRODUCCIÓN

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por debilidad muscular y discapacidad progresivas que acaban produciendo fallo respiratorio y disfagia que conducen a la muerte. El término surge de la combinación de los hallazgos clínicos, caracterizados por la atrofia muscular (amiotrofia), y los hallazgos anatomopatológicos con gliosis y esclerosis del área dorsolateral de la médula espinal, entre otros ¹.

La ELA es la enfermedad más común de las enfermedades de la motoneurona. Su incidencia global es de 1,5 a 2,7 nuevos casos/100.000 habitantes/año, con una prevalencia media de 2,7 a 7,4 casos/100.000 habitantes ². En España, según la Sociedad Española de Neurología, se diagnostican tres nuevos casos cada día, lo que supone una incidencia anual de 1/100.000 habitantes y una prevalencia de 3,5/100.000 ³.

Más del 90% de los casos de ELA son esporádicos e idiopáticos y entre el 5 y el 10% son familiares. La ELA esporádica afecta más a los hombres (ratio: 1,3-1,5:1), con una incidencia que va aumentando a partir de los 40 años y un pico entre los 70 y 75 años. La incidencia entre sexos se va igualando a medida que aumenta la edad de diagnóstico ⁴,⁵-⁶.

No existe marcador biológico de ELA. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, demorándose en la mayoría de los casos varios meses. Los criterios de El Escorial y de Awaji permiten confirmar la sospecha diagnóstica ⁴,⁶.

Clínicamente se presenta como una combinación de síntomas y signos derivados de la destrucción progresiva de las neuronas motoras superiores (corteza cerebral) e inferiores (tronco del encéfalo y médula espinal). En un principio se creía que era una enfermedad pura de la motoneurona, pero actualmente se reconoce que existe degeneración neuronal en otras regiones de la corteza cerebral, lo cual puede complicar el espectro clínico ¹,⁴.

Los síntomas y signos típicos son debilidad, hiperreflexia y espasticidad en relación a la degeneración de las neuronas motoras superiores, y amiotrofia y fasciculaciones reflejo de la afectación de las neuronas motoras inferiores y la subsecuente denervación muscular (Tabla 1). Cualquier grupo muscular puede verse afectado y la enfermedad va extendiéndose progresivamente de unas regiones a otras siguiendo un patrón relativamente predecible. En función de la localización, la extensión y la velocidad de destrucción de las neuronas se distinguen distintas formas de presentación. La más frecuente, en el 80% de los casos, es la debilidad asimétrica de los miembros, que afecta fundamentalmente a manos (dificultando la manipulación de objetos cotidianos como botones, monedas, etc.) y pies (inicialmente la dorsiflexión y, progresivamente, dificultad para levantarse, subir escaleras, etc.). En el 20% restante, los pacientes presentan inicialmente síntomas de afectación bulbar, principalmente disartria y disfagia. La disfagia aislada, sin disartria, es excepcional ¹.

Tabla I. Signos y síntomas en función de las motoneuronas afectadas 

Aunque la mayoría de los pacientes con ELA no presentan demencia (predominantemente frontotemporal en caso de existir), en casi la mitad de los pacientes puede detectarse cierto deterioro cognitivo. La labilidad emocional es muy frecuente en la forma bulbar.

A medida que la enfermedad progresa pueden aparecer también signos de afectación del sistema nervioso autónomo: retraso del vaciamiento gástrico, problemas de micción, estreñimiento, hiperhidrosis, etc. ¹.

La forma y velocidad de progresión son variables entre individuos, empeorando progresivamente hasta la muerte, sin "brotes" ni remisiones. La insuficiencia respiratoria constituye la causa más frecuente de muerte. Rara vez se presenta como primer síntoma de la enfermedad (solamente un 5% de los pacientes), pero aparece durante la evolución de cualquier forma de ELA. La capacidad vital forzada (FVC) es uno de los factores pronósticos al diagnóstico y se utiliza para evaluar la progresión de la enfermedad. La desnutrición grave y la deshidratación también son causas de muerte. La supervivencia media es de tres a cinco años tras el diagnóstico, aunque casi un 10% de los pacientes pueden sobrevivir durante más de diez años ⁵,⁷.

ASPECTOS NUTRICIONALES

La ELA, como enfermedad neurológica degenerativa, tiene un importante impacto sobre el estado nutricional. En función de la definición de malnutrición utilizada, su prevalencia varía entre el 16 y el 55% ⁸. Por otro lado, la malnutrición en sí misma afecta negativamente a la fuerza muscular y la inmunidad, deteriorando el curso evolutivo de la enfermedad. La malnutrición es uno de los factores predictores independientes de la calidad de vida y de la supervivencia de los pacientes afectados por ELA ⁹.

Son muchos los factores implicados en la patogenia de la malnutrición (Tabla 2) tanto en relación con la disminución de la ingesta (disfagia, hiporexia, sialorrea, depresión, etc.) o como consecuencia del incremento del gasto energético. Según algunos estudios la ingesta calórica es inferior a la necesaria en más del 70% de los pacientes ⁸

Tabla II. Factores causantes de malnutrición 

La disfagia orofaringea es el principal determinante de la aparición de malnutrición en la ELA. Afecta a más del 80% de los pacientes y puede aparecer en cualquier momento evolutivo, independientemente de la forma de inicio, aunque en la forma bulbar aparece como síntoma inicial ^4,10. La ELA produce tanto afectación de la seguridad como de la eficacia de la deglución. En algunos casos el primer signo de disfagia es la pérdida progresiva de peso, pero lo más frecuente es que el paciente refiera episodios de atragantamiento y cambios en la voz después de comer. La seguridad de la deglución se ve agravada por la dificultad para toser y/o aclarar los restos de alimento que pueden quedar en la garganta ¹⁰.

La patogenia de la disfagia es multifactorial. La lesión de las neuronas del bulbo produce una descoordinación de la musculatura deglutoria. La afectación de la lengua también aparece precozmente y se manifiesta por dificultad para impulsar el bolo y manejar los líquidos. Asimismo, puede existir afectación de los maseteros ocasionando problemas para abrir la boca y trismus. La disfagia puede aparecer también como consecuencia del daño de las motoneuronas inferiores por debilidad de los músculos faríngeos, de la lengua, de la boca (sello labial) y de la musculatura masticatoria.

En la mayoría de los trabajos publicados, el gasto energético de los pacientes con ELA es superior al esperado. Alrededor del 50% presentan un aumento del gasto energético basal al diagnóstico, y de forma constante a lo largo de la enfermedad. La disfunción mitocondrial y el estado proinflamatorio podrían explicar, al menos en parte, el hipermetabolismo. A este incremento del gasto basal hay que añadirle un mayor consumo energético derivado del trabajo respiratorio, las fasciculaciones, infecciones de repetición, ventilación mecánica, etc. ⁸,¹¹.

La sialorrea también constituye un problema importante en el proceso de alimentación y favorece las aspiraciones. Se produce por debilidad de la musculatura facial y faríngea que afecta a la deglución normal de la saliva (pseudohipersalivación).

La afectación de la musculatura de las manos y los brazos añade dificultad al proceso de alimentación (preparación de las comidas, manejo de los cubiertos, etc.). La debilidad del tronco y del cuello puede ocasionar problemas en la sujeción de la cabeza y el mantenimiento de la posición erecta.

El estreñimiento es frecuente. Además de causas dietéticas (reducción en la ingesta de fibra y agua) se ha demostrado que puede existir una dismotilidad cólica secundaria a la afectación del sistema nervioso autónomo. A medida que la enfermedad avanza, el retraso del vaciamiento gástrico puede provocar saciedad precoz, reflujo y problemas de tolerancia a la nutrición enteral.

VALORACIÓN NUTRICIONAL

Todas las sociedades científicas y documentos de consenso coinciden en que la valoración nutricional de los pacientes con ELA debe ser precoz y periódica, y no solo por la elevada prevalencia de malnutrición de este tipo de pacientes, sino por el hecho de que la desnutrición es un factor predictor de mortalidad ³,⁴,¹⁰,¹²,¹³. Una pérdida de peso mayor del 5-10%, tanto en el momento del diagnóstico como a lo largo de la enfermedad, supone un incremento de un 30-50% en el riesgo de muerte. Por cada 5% de pérdida de peso se ha estimado un aumento del 14 al 30% en la probabilidad de morir ¹⁴. Asimismo, un índice de masa corporal (IMC) inferior a 18,5 kg/m² incrementa el riesgo relativo de muerte y por cada punto de descenso de IMC el riesgo de morir aumenta entre un 9 y un 20% ⁹,¹²,¹⁴.

Por consenso, la valoración nutricional debe hacerse al inicio y cada tres meses e incluir datos básicos de peso, cálculo de sus variaciones, IMC y antropometría básica ³,¹².

También debe incluirse un despistaje de disfagia que debe realizarse desde el diagnóstico de ELA, ya que en ocasiones ni el paciente ni la familia relatan espontáneamente sus síntomas. Se puede hacer despistaje con cuestionarios validados (EAT-10, por ejemplo) o bien utilizar cualquier método validado para el diagnóstico de disfagia (test volumen-viscosidad, pruebas de imagen, videofluoroscopia, fibroscopia, etc.) ¹².

Se deben recoger datos sobre la ingesta dietética, apetito, capacidad funcional y autonomía. Es esencial investigar las razones por las que el paciente ingiere menos de lo esperado, incluyendo datos sobre sus sentimientos al comer. El miedo a los atragantamientos y la angustia sustituyen frecuentemente al placer de comer y deben ser tenidos en cuenta a la hora de prescribir el tratamiento nutricional ¹⁵.

Los parámetros bioquímicos de desnutrición (proteínas séricas, colesterol, ácido úrico, etc.) complementan el diagnóstico del estado nutricional y para algunos autores pueden ser utilizados como marcadores pronósticos ¹⁶,¹⁷.

La interpretación de los resultados de la antropometría básica y de los test de fuerza de prensión de la mano puede presentar ciertas limitaciones debido principalmente a dos factores: la afectación muscular de la ELA es heterogénea y compromete distintos grupos musculares que pueden, o no, verse involucrados en las mediciones. Por otro lado, la atrofia muscular puede seguirse de un reemplazo de tejido graso. La bioimpedancia (BIA) es una técnica útil en la valoración de la composición corporal de los pacientes con ELA validada por Desport y cols. en 2003 ¹⁸. La realización de una BIA, tanto al diagnóstico como de forma periódica (cada 3-6 meses) ¹², resulta útil además de para valorar la composición corporal, para establecer el pronóstico vital: la pérdida de masa libre de grasa y/o la reducción del ángulo de fase, aun en ausencia de pérdida de peso, se asocian con una menor supervivencia ¹⁹. Al igual que en otras enfermedades neurológicas degenerativas, la determinación periódica de la masa libre de grasa permite monitorizar la masa muscular y su relación con el gasto metabólico, la denervación y la actividad física. La calorimetría indirecta y la densitometría ósea (DEXA) también se han demostrado válidas, aunque su utilización es limitada.

REQUERIMIENTOS ENERGÉTICOS

Como se ha visto anteriormente, los pacientes con ELA suelen presentar un aumento del gasto energético. La calorimetría indirecta, en caso de estar disponible, es el método más seguro para la medición del gasto energético basal ¹¹,¹². Cuando no se dispone de calorimetría, debe estimarse el gasto calórico calculando 30-34 kcal/kg para los pacientes en ventilación espontánea y 25-30 kcal/kg para pacientes con ventilación mecánica no invasiva. Existe controversia sobre la seguridad de utilizar las ecuaciones predictivas para el cálculo del gasto energético. Las ecuaciones de Harris Benedict y Mifflin-St Jeor son, para algunos autores, las más seguras ¹⁰, mientras que otros no las consideran fiables debido a la disparidad de resultados en comparación con los obtenidos mediante calorimetría, con variaciones que pueden oscilar ± 600 kcal ¹².

No existen recomendaciones específicas sobre la cantidad de proteínas, aunque en función del estado nutricional pueden calcularse aportes de entre 0,8 y 1,5 g/kg/día ¹⁰,²⁰,²¹.

En todo caso, tanto el aporte calórico como el proteico deben adaptarse a la evolución.

MANEJO NUTRICIONAL

La instauración de un tratamiento nutricional adecuado tiene como principal objetivo evitar la aparición de desnutrición y el incremento del riesgo de muerte que la acompaña. Sin embargo, si bien resulta evidente que el estado nutricional empeora el pronóstico vital y la calidad de vida de los pacientes con ELA, por el momento no se puede afirmar que la instauración del tratamiento nutricional conlleve una mejoría de estos parámetros ³,¹⁰,¹³,²²,²³, habiendo incluso publicaciones que recogen una menor supervivencia en los pacientes tratados con nutrición enteral ²⁴, si bien hay que destacar que en muchas ocasiones la nutrición enteral se había iniciado de forma tardía. Lo que parece ser un factor determinante es la pérdida de peso previa a la colocación de la gastrostomía ²⁵.

En cualquier caso, el soporte nutricional persigue mantener un correcto estado de hidratación y nutrición minimizando los riesgos de broncoaspiraciones, de modo que aunque no esté demostrado un aumento de la supervivencia, el tratamiento nutricional forma parte de todas las recomendaciones de las sociedades científicas y expertos en ELA ³,¹⁰,¹³,²²,²³. Las medidas dependerán del estado nutricional, del estado evolutivo de la enfermedad y de los factores predisponentes presentes en cada momento.

En el momento del diagnóstico, aun sin problemas nutricionales evidentes, es conveniente que el paciente reciba los consejos dietéticos necesarios para asegurar un aporte adecuado de nutrientes y empezar la concienciación sobre la importancia del mantenimiento de un correcto estado nutricional ²⁶. Sin embargo, cuando existe disfagia, el consejo dietético resulta insuficiente y deben adoptarse las medidas adecuadas para facilitar la deglución y prevenir las aspiraciones. En las fases iniciales de la disfagia, además de modificarse la textura de los alimentos y los líquidos, es necesario recurrir a maniobras posturales y facilitadoras de la deglución ¹⁰. El uso de herramientas adaptadas (cubiertos, vajilla, etc.) puede conseguir que el paciente mantenga su autonomía a la hora de comer ¹³.

El tratamiento sintomático de otros factores que interfieren con la alimentación, como la sialorrea, la depresión y las anomalías posturales, entre otros, también ayuda a mantener un correcto estado nutricional ¹⁰,²⁷.

Cuando la disfagia progresa o no puede mantenerse el estado nutricional con la alimentación oral, es necesario recurrir a la nutrición enteral (NE).

Los suplementos orales nutricionales (SON) están indicados cuando el paciente es incapaz de cubrir sus requerimientos con la alimentación natural pero mantiene su capacidad deglutoria. Pueden resultar útiles los suplementos con textura modificada en forma de líquido espeso o pudding, pero no existen recomendaciones sobre cuál debe ser su composición ¹³. Se han utilizado suplementos hiperproteicos, hipercalóricos con diferentes proporciones de carbohidratos y grasa, omega-3, etc. Los resultados de los trabajos que valoran la eficacia de la suplementación oral son escasos y heterogéneos, si bien la mayoría identifican un beneficio para el estado nutricional (mantenimiento de peso, menor pérdida de peso, etc.) y algunos, sobre la calidad de vida percibida ¹²,²⁸,²⁹.

Siempre que exista la suficiente seguridad, es importante mantener un mínimo de alimentación oral. Pero a medida que progresa la enfermedad, se hace evidente la necesidad de aumentar el aporte de NE, llegando a sustituir a la alimentación natural. La decisión sobre la instauración de la NE y su vía de acceso debe tomarse de forma consensuada con el paciente y sus familiares, en un proceso continuo y abierto que comienza desde el diagnóstico de la ELA y debe tener en cuenta varios factores (Tabla 3). Los equipos multidisciplinares liderados por un especialista en Neurología y compuestos por neumólogos, dietistas, logopedas, psicólogos, psiquiatras, rehabilitadores y, por supuesto, especialistas en Endocrinología y Nutrición son fundamentales. Es nuestro deber participar en un debate sincero y realista sobre la evolución natural de la enfermedad y los deseos y expectativas del paciente ¹³. La gastrostomía percutánea de alimentación, sus indicaciones, procedimiento y momento de colocación deben formar parte de este debate de forma precoz. El paciente debe estar informado sobre los riesgos del procedimiento en función de su situación de base, sabiendo que la morbimortalidad de la técnica se ve profundamente influida por el estado nutricional y la función respiratoria.

Tabla III. Indicaciones de gastrostomía y NE 

La recomendación generalizada es que la colocación de la gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) se realice antes de que la FVC caiga por debajo del 50%, incluso aunque en ese momento no existan problemas nutricionales ni datos de disfagia. La gastrostomía radiológica percutánea (GRP) puede hacerse con FVC menores del 50% ya que requiere un menor grado de sedación ¹⁰,¹²,²². Sin embargo, recientemente se ha comprobado que la colocación de una GEP es factible y segura en manos expertas, aun con FVC inferiores a 50% ²⁹,³⁰,³¹,³².

Existen en la literatura defensores y detractores de cada una de las vías, endoscópica y radiológica. Debemos dejar atrás el concepto de que las GEP son más seguras y eficaces, y plantear la realización de una técnica u otra en función de la situación y los deseos del paciente, así como de las características de nuestro centro de trabajo ³³,³⁴.

Al igual que ocurre con la composición de los SON, no existen recomendaciones sobre el tipo de fórmula de NE más adecuada. En la gran mayoría de los trabajos se utilizan fórmulas hipercalóricas normo o hiperproteicas. Solamente existe un estudio prospectivo aleatorizado en 20 pacientes comparando una fórmula estándar con dos fórmulas hipercalóricas normoproteicas: rica en hidratos de carbono vs. rica en grasa ³⁵. La tolerancia a la fórmula rica en hidratos de carbono resultó mejor que para las fórmulas isocalórica y rica en grasa, pero no pueden identificarse otras diferencias clínicamente relevantes. Tampoco se ha estudiado suficientemente la necesidad de administrar fórmulas con fibra.

El uso de nutrición parenteral (NP) en los pacientes con ELA queda reservado para aquellos en los que la NE esté contraindicada o sea imposible ¹⁰,¹². La decisión sobre el inicio de NP domiciliaria como forma de soporte nutricional, al igual que en otras situaciones clínicas, debe tomarse teniendo en cuenta las causas por las que no se puede iniciar NE, los deseos del paciente, los riesgos y otros aspectos éticos que incluyen la relación coste/beneficio ¹². Los estudios publicados son escasos y observacionales. Los pacientes que reciben NP lo hacen, en la mayoría de los casos, por imposibilidad de instaurar NE por gastrostomía debido a su situación respiratoria de base. El beneficio, la tasa de complicaciones y la mortalidad en este tipo de pacientes con enfermedad avanzada parecen similares con NE por GEP o NP ³⁶. Por otro lado, la limitación en la colocación de una GEP en función de la capacidad respiratoria podría reducirse mediante la colocación radiológica, la especialización del equipo y/o el uso de ventilación mecánica no invasiva durante el procedimiento ³¹,³², por lo que la NP quedará relegada a situaciones excepcionales.

Abdelnour-Mallet y cols. ³⁷ han publicado los datos de NP domiciliaria en pacientes de centros franceses especializados en ELA. Entre 2005 y 2009 recibieron NP 73 pacientes, presentando complicaciones, infecciosas y metabólicas, en proporción similar a la descrita en la literatura para la NP domiciliaria en otro tipo de pacientes ³⁷. Recientemente se ha comprobado la seguridad de la utilización de catéteres centrales de inserción periférica (PPIC) para la NP domiciliaria de pacientes con ELA avanzada en los que la NE estaba contraindicada ³⁸. En la Tabla 4 se presenta un resumen de las recomendaciones nutricionales en pacientes con ELA.

Tabla IV. Preguntas clave en el manejo nutricional de los pacientes con ELA: resumen de recomendaciones nutricionales 

IMC: índice de masa corporal; NE: nutrición enteral; NP: nutrición parenteral; DEXA: densitometría ósea; BIA: bioimpedancia. EFNS Task Force 2012: GCPP (Good Clinical Practice), no existe evidencia pero sí un consenso claro entre los expertos de la EFNS. ESPEN 2017: grados de recomendación SIGN (A, B, 0). GPP: Good Practice Point, no existe evidencia pero sí un consenso entre los expertos de la ESPEN. Cochrane 2017: grados de evidencia y recomendación GRADE.

CONSIDERACIONES ÉTICAS

La complejidad clínica de la ELA hace imprescindible su manejo multidiscipli­nar, con la implicación de distintas espe­cialidades médicas (principalmente neurólogos, neumólogos, nutricionistas, digestólogos y rehabilitadores), además de profesionales de enfermería, farmacéuticos, fisiote­rapeutas, psicólogos y trabajadores sociales. La participación de las asociaciones de pacientes facilita y acompaña al paciente y su entorno en el duro proceso de aceptación de la enfermedad.

La enfermedad no solo es compleja desde el punto de vista clínico, sino también desde un enfoque ético. Las decisiones a las que el paciente debe enfrentarse desde el mismo momento del diagnóstico obligan a que el médico maneje conceptos básicos de ética clínica y esté familiarizado con el proceso de provisión de la información ³,³⁹,⁴⁰. La forma y manera en la que se realiza este proceso de comunicación es de extrema importancia, ya que en gran medida de ello depende la dirección de las decisiones que el paciente toma. No debemos delegar la responsabilidad exclusiva de la decisión en el paciente o sus familiares, recitando las opciones de tratamiento sin involucrarnos en el proceso. La probabilidad de que las decisiones que se adopten sean las más adecuadas para el paciente en cada momento aumenta cuando favorecemos una relación dinámica médico-paciente en la que nuestra opinión cualificada interaccione con los deseos y expectativas del paciente, respetando la autonomía de ambos.

La información veraz, sencilla, clara y sincera sobre el curso de la enfermedad y su pronóstico es la base para que el paciente tome sus decisiones con autonomía. Cada nuevo síntoma enfrenta al binomio médico-paciente a una nueva coyuntura ética, en la que es necesario mantener en escena la inevitable pérdida de autonomía, el dolor y el sufrimiento que acompaña a la ELA y que afecta a la toma de decisiones ⁴¹. Ya que la ELA no tiene cura, la mayoría de los expertos recomienda adoptar una postura más propia de la medicina paliativa en la que la interacción médico-paciente se dirija a la consecución de la mayor calidad de vida posible.

El destinatario principal y primero de la información es el propio paciente. La participación de los familiares y cuidadores debe ser algo expresamente pactado con él y, por tanto, siempre algo simultáneo o posterior al proceso de información al paciente. No es éticamente aceptable informar a la familia antes que al paciente, excepto que exista una circunstancia justificada de forma rigurosa, explícita y clara. La libertad del paciente alcanza también a la propia decisión de tomar o no parte en el proceso de decisión, incluso a la voluntad de recibir o no información ³⁹.

Respecto a los problemas éticos concretos del soporte nutricional, es necesario recordar que la decisión sobre el inicio de la NE o la colocación de una gastrostomía o de una sonda debe tomarse en un proceso sosegado y continuo, sin prisa ni angustia. Es todavía relativamente frecuente que las decisiones sobre el inicio de la ventilación artificial se hagan en una situación de emergencia que pone en peligro la vida del paciente. En nuestro caso, por el contrario, desde el momento del diagnóstico debe abrirse un espacio de comunicación en el que puedan discutirse las posibles opciones según el contexto evolutivo de la enfermedad, basándonos en la evidencia clínica, y las recomendaciones científicas y en los deseos y preferencias del paciente. Un aspecto importante para esta relación de confianza y respeto es la necesidad que tiene el paciente de asegurarse de que puede aceptar o rechazar cualquiera de las medidas que se le propongan en un momento determinado, manteniendo su derecho legal y ético de cambiar su decisión en el futuro ⁴¹.

Es importante que quede registro en la historia clínica del paciente del proceso de información, de sus deseos, preferencias, así como de las decisiones que va adoptando. Aunque el proceso de consentimiento informado es básicamente verbal, pueden ser de utilidad los formularios escritos, siempre y cuando el paciente comprenda y acepte su utilidad y significado. Asimismo, debe considerarse la posibilidad de redactar un documento de instrucciones previas o de voluntades anticipadas en el que se detallen los programas de cuidados que el paciente desea durante la evolución de la enfermedad, manteniendo la posibilidad de cambiar de opinión y modificar su decisión sobre el inicio/suspensión del soporte vital, incluida la alimentación artificial. El representante nombrado por el paciente garantizará el cumplimiento de sus deseos.

En la Tabla 5 se resumen algunas de las recomendaciones en las que debe basarse el proceso de información al diagnóstico de ELA pero que resultan útiles durante cualquier momento evolutivo ⁴.

Tabla V. Recomendaciones en el proceso de comunicación del diagnóstico de ELA (modificado de Andersen 2012) (4) 

CONCLUSIONES

La ELA es la más común de las enfermedades de la motoneurona. Con una incidencia en España cercana a un nuevo caso por 100.000 habitantes/año, no es muy habitual encontrarnos este tipo de pacientes en las consultas de Nutrición, por lo que contar con una guía de manejo resulta especialmente útil.

La ELA afecta gravemente al proceso de alimentación y al estado nutricional. Está demostrado que la desnutrición, junto con la disminución de la FVC, es uno de los factores pronósticos de supervivencia más relevantes. Una pérdida de más del 5-10% de peso duplica el riesgo de muerte. De entre todos los factores que predisponen a malnutrición, la disfagia es el más importante. El cribado de malnutrición y el tratamiento apropiado deben implementarse de forma precoz, desde el mismo momento del diagnóstico, adelantándose a la aparición de la disfagia, la desnutrición y la discapacidad.

Una de las cuestiones éticas fundamentales en el manejo de la ELA recae sobre la indicación de la realización de una gastrostomía de alimentación. En principio, al igual que respecto al soporte ventilatorio, es necesario plantear precozmente, prácticamente desde el diagnóstico, la necesidad de un tratamiento nutricional específico y la colocación de una vía de acceso segura para el mantenimiento de la alimentación. La decisión sobre la indicación y el momento de realizar una gastrostomía debe basarse en los deseos y expectativas del paciente tras haber sido expuestas las evidencias disponibles en cada momento. Actualmente, el riesgo de complicaciones de la gastrostomía en manos expertas es mínimo, similar al de otras indicaciones, y depende fundamentalmente del estado nutricional y la función respiratoria del paciente.

Si bien es cierto que por el momento no se ha podido demostrar que el soporte nutricional mejore el pronóstico vital de los pacientes con ELA, su objetivo primordial debe ser el mantenimiento de un correcto estado de nutrición e hidratación. En este sentido, la NP domiciliaria debe plantearse de forma excepcional para los pacientes con ELA en los que no se pueda o deba indicar la NE, siguiendo los mismos protocolos éticos que en otras situaciones clínicas.