INTRODUCCIÓN

La “esclerosis lateral amiotrófica (ELA)” es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a la primera motoneurona provocando debilidad y atrofia muscular generalizada, insuficiencia respiratoria y disfagia, con riesgo de desnutrición y muerte de los pacientes en pocos años.

La prevalencia de la desnutrición depende de la forma de presentación (espinal o bulbar) y del estadio de la enfermedad. Son múltiples los factores que influyen en el deterioro nutricional: disfagia por afectación de la musculatura, atrofia y pérdida muscular, alteraciones del estado de ánimo e hipercatabolismo secundario a un incremento del trabajo respiratorio (¹). La desnutrición en un factor pronóstico de supervivencia, por lo que debe realizarse una evaluación precoz. Una pérdida de peso > 10 % en los últimos 6 meses o un IMC < 18,5 kg/m² son factores predictivos de mortalidad. La CVF baja y la edad avanzada en el momento del inicio de la enfermedad también se asocian a mayor mortalidad (¹,²).

El tratamiento nutricional debe instaurarse de forma individualizada, dependiendo del estadio de la enfermedad, para asegurar un adecuado aporte calórico. Este puede ofrecerse en forma de dieta personalizada con empleo de espesantes/suplementos orales o con nutrición enteral por sonda nasogástrica o gastrostomía, endoscópica (PEG) o radiológica (PRG). En casos excepcionales, como las complicaciones después de la gastrostomía, se puede utilizar la nutrición parenteral. Asimismo, en estos pacientes existe un deterioro respiratorio que requiere el uso de soporte respiratorio en forma de ventilación mecánica no invasiva (VMNI): BIPAP (¹,²).

La PEG requiere sedación y anestesia durante el procedimiento. Por el contrario, la PRG se realiza mediante insuflación de aire en la cámara gástrica e inserción de la sonda guiada por fluoroscopia mediante anestesia local, sin precisar sedación durante el procedimiento. Ambas son técnicas seguras y con una tasa baja de complicaciones.

La PEG no se recomienda en los pacientes con ELA que presentan insuficiencia respiratoria con capacidad vital forzada (CVF) < 50 % y no se puede realizar en los pacientes con espasticidad facial importante, en los que la PRG supone una estupenda alternativa (²).

Se ha realizado un estudio en nuestro centro para comparar ambas técnicas (PEG versus PRG) en pacientes afectos de ELA. El objetivo de nuestro estudio fue comparar la PEG con la PRG en pacientes con ELA en relación con el tiempo hasta su indicación, la situación nutricional, las complicaciones asociadas y la duración del tratamiento.

MATERIAL Y MÉTODOS

Estudio descriptivo retrospectivo, con intención analítica, donde incluimos “mediante información extraída de los registros de la historia clínica electrónica” a todos los pacientes con ELA de nuestro centro que habían precisado la realización de una gastrostomía (4 PEG y 6 PRG,) en los últimos 3 años (2021-2023) por disfagia severa. Analizamos las variables demográficas (edad, sexo, tipo de ELA, tiempo desde el diagnóstico hasta la colocación de la gastrostomía) y los parámetros nutricionales (IMC < 18,5/pérdida de peso > 10 %, prealbúmina, necesidad de suplementos) y respiratorios (CVF, % pacientes que requieren VMNI) (Tabla I).

Tabla I. Características de 10 pacientes con ELA y necesidad de gastrostomía en nuestro centro (PEG vs. PRG). 

PEG: gastrostomía endoscópica; PRG: gastrostomía radiológica; SNO: suplementos; PP %: pérdida de peso; SNG: sonda nasogástrica; BIPAP: presión positiva en la vía aérea; CVF: capacidad vital forzada; ITU: infección del tracto urinario.

Se realizó el seguimiento de los pacientes en las consultas de endocrinología según el “protocolo ELA”, que consiste en un circuito hospitalario de atención multidisciplinar en el que la gestora de casos programa en un mismo día, en acto único, todas las consultas que el paciente y el cuidador deben recorrer (neurología, endocrinología y nutrición, neumología y rehabilitación). La indicación de la gastrostomía la realizó el endocrinólogo en la consulta de nutrición tras la valoración del caso de forma individualizada mediante analítica y exploración física. El criterio para indicar la gastrostomía por vía endoscópica y no radiológica fue que no se pudiera realizar la PRG por algún motivo (p. ej., por tener un “asa interpuesta”). El objetivo principal de nuestro estudio fue comparar dos procedimientos de colocación de gastrostomías para nutrición enteral en pacientes con ELA. Se compararon los pacientes con realización de PEG frente a la PRG y se evaluaron las indicaciones de cada una de ellas, las complicaciones posprocedimiento, la duración del soporte nutricional y el porcentaje de éxitus en cada grupo.

RESULTADOS

Se incluyeron 10 pacientes (6 hombres y 4 mujeres) con una edad media de 57 años (rango de 33 a 78 años). El 70 % de los casos padecían ELA espinal y un 30 % ELA bulbar. Todos los pacientes presentaban disfagia severa y recibían suplementos orales o por sonda antes de la colocación de la gastrostomía (70 % suplementos orales/30 % nutrición por sonda nasogástrica).

En nuestro centro se usó como primera opción la PRG (60 %) frente a la PEG (40 %) ya que disponemos de un equipo de radiología intervencionista especializado y la primera parece ser una técnica más segura que la PEG, ya que no requiere anestesia ni soporte ventilatorio durante el procedimiento, es rápida y accesible y nos permite realizarla en los pacientes con ELA de mayor edad que presentan deterioro de la función respiratoria. En nuestra serie se realizó la PEG únicamente en 4 pacientes, uno de ellos que sí lo permitía por buena dinámica respiratoria, con CVF > 50 %, y dos de ellos en los que era imposible la realización de la PRG por tener un asa interpuesta. Los pacientes del grupo de PEG eran más jóvenes (27-54 años) que los del grupo de PRG (53-77 años).

Un 40 % de los pacientes presentaban datos de desnutrición severa (30 %, pérdida de peso > 10 %; 10 %, IMC < 18,5 kg/m²). Entre los parámetros analíticos destacaron un valor medio de prealbúmina de 17 mg/dl (rango: 11-19), sin diferencias por tipo de gastrostomía.

Todos los pacientes presentaron deterioro de la función respiratoria (necesidad de VMNI/BIPAP), que disminuyó con la evolución de la enfermedad, incluso tras el tratamiento nutricional. La CVF% media en la consulta inicial de neumología fue del 50 % (rango: 29-81 %), siendo superior en el grupo de PEG y reduciéndose a la mitad, aproximadamente un CVF del 25 %, en el momento de la gastrostomía.

El tiempo mediano desde el diagnóstico hasta la colocación de la gastrostomía fue de 4 años (RI: 1-13 años). En el grupo de PEG se realizó de forma más tardía a partir de los 2 años, con un retardo de hasta 13 años en una paciente, mientras que en el grupo de PRG apenas hubo retraso y la mayoría se realizaron en el periodo de 1 año (máximo de 3-4 años).

Se realizaron 4 gastrostomías PEG y 6 PRG. La tasa de éxito “rápido, mínimamente invasivo y sin complicaciones” de la PEG y la PRG fue del 100 %, similar en ambos grupos, y no se registraron complicaciones posprocedimiento en ninguno de los casos.

Durante la valoración y el seguimiento del tratamiento nutricional en la consulta observamos el beneficio a nivel nutricional de la gastrostomía, presentando una mejor evolución de los parámetros antropométricos como la dinamometría (incremento media de 11 a 19) y los parámetros analíticos como la prealbúmina, con un marcado ascenso hasta aproximadamente 23 (rango de 19-32) en ambos grupos.

La duración media de la nutrición enteral durante el seguimiento en la consulta fue de 50 meses, mayor para el grupo de PEG (108 me- ses) y menor para el grupo de PRG (4-48 meses), con una mortalidad total del 30 % durante el seguimiento a los 12 meses desde la gastrostomía (50 % en el grupo de PRG y 0 % en el grupo de PEG). Los 3 pacientes que fallecieron (2 con ELA espinal, 1 con ELA bulbar) lo hicieron por complicaciones no relacionadas con la gastrostomía (uno al mes por infección urinaria/hemorragia digestiva y los otros dos por la propia evolución de la enfermedad), produciéndose los éxitus a los 2 y 4 meses de la realización de la PEG/PRG.

DISCUSIÓN

El tratamiento nutricional de los pacientes con ELA que presentan disfagia se encuentra dentro del manejo multidisciplinar de esta patología, precisando suplementos orales en los casos leves y de nutrición enteral con sonda nasogástrica/gastrostomía en los casos avanzados. Factores como la disfagia, la pérdida del apetito, la depresión, la disnea y el hipermetabolismo contribuyen al deterioro nutricional. La gastrostomía se puede realizar vía endoscópica por el Servicio de Digestivo (PEG) o por vía radiológica (PRG) por Radiología Intervencionista, con escasa necesidad de gastrostomías quirúrgicas (alto coste).

Queremos resaltar la importancia de la valoración nutricional y de la función respiratoria de estos pacientes en la indicación de la inserción de la gastrostomía, dado que su inserción puede provocar una mayor morbimortalidad en caso de existir desnutrición y cuando la insuficiencia respiratoria es mayor. La PEG y la PRG se asocian a un aumento de la supervivencia debido a la mejora del estado nutricional de estos pacientes (¹,²).

Presentamos un estudio descriptivo retrospectivo donde incluimos a 10 pacientes con ELA y gastrostomía seguidos en nuestro centro. Se realizó un seguimiento de los pacientes en las consultas de endocrinología según el “protocolo ELA”, donde los pacientes con ELA se atienden en un circuito multidisciplinar que incluye neurólogos, endocrinólogos, neumólogos, rehabilitadores y radiólogos. Este tipo de asistencia permite coordinar todo el tratamiento de soporte. El criterio para indicar la gastrostomía fue: pacientes con disfagia grave, atragantamientos y riesgo de broncoaspiración o pérdida de peso significativa.

El objetivo principal de nuestro estudio fue comparar los dos procedimientos de colocación de gastrostomías para nutrición enteral en pacientes con ELA (PEG frente a PRG).

En los pacientes con ELA que presentan un deterioro respiratorio importante, con CVF < 50 %, la PEG está limitada ya que, como hemos comentado, para su realización requiere sedación. La PRG constituye una alternativa segura a la PEG en este tipo de pacientes, incluso sin el uso concomitante de ventilación, ya que se realiza bajo anestesia local, con menor duración de la técnica y ausencia de sedación. También está indicada en los casos que la PEG no ha sido posible por otros motivos. Esta técnica presenta una baja tasa de complicaciones (sangrados autolimitados, obstrucción, malposición) (³-⁶).

La PEG se indica en los pacientes con menor deterioro respiratorio (CVF > 50 %) o imposibilidad de realización de una PRG, como ocurre en nuestros casos, por asa interpuesta y riesgo de perforación (⁷-¹⁰).

Todos nuestros pacientes requirieron soporte nutricional por disfagia, datos de desnutrición (pérdida de peso > 10 %, IMC < 18,5) o deterioro respiratorio (CVF < 50 %), y se realizó la PEG solo en caso de imposibilidad de realizar la PRG por algún motivo (p. ej., tener una “asa interpuesta”) o menor deterioro respiratorio. No hubo complicaciones posprocedimiento en ningún grupo, con una duración media global de la nutrición enteral mayor para el grupo de PEG.

A pesar de que está establecido el beneficio del tratamiento nutricional en los pacientes con ELA (evidenciado en la mejora de los parámetros nutricionales) con mejora en la supervivencia, en nuestro hospital continúa existiendo una demora desde el diagnóstico hasta la realización de la gastrostomía (mayor en grupo de PEG).

La tasa de mortalidad es de aproximadamente un 30 % a 50 % con la PRG a los 12 meses en nuestra serie, mortalidad similar a la descrita en la literatura para la PEG (50 %), lo que se relaciona con el estadio avanzado de la enfermedad que presentan estos pacientes en el momento de la colocación de la gastrostomía, con desnutrición severa y deterioro respiratorio, más que por la técnica usada en sí misma (⁷).

En la literatura existen muy pocas publicaciones que comparen ambas técnicas de gastrostomía (PEG versus PRG) en estos pacientes (¹²,¹³). Algunos autores han resaltado la importancia de la edad, la CVF y la hospitalización previa como factores independientes de morbimortalidad coincidiendo con lo descrito en nuestra serie. Una variable que sí parece jugar algún papel en la aparición de complicaciones es la sedación durante el procedimiento en el caso de la PEG. También afirman que la colocación más precoz de la gastrostomía en estos enfermos podría aumentar la supervivencia ya que mejora los parámetros nutricionales (¹¹). Los datos analizados sugieren que ambas técnicas son seguras con una baja mortalidad, siendo procedimientos idóneos para el tratamiento nutricional a largo plazo de los pacientes afectos de ELA. Otros afirman que se debe preferir la PRG en los casos de ELA ya que esta es más eficaz y se tolera mejor que la PEG, pues evita la descompensación respiratoria que puede ocurrir con la PEG y se asocia a menos aspiraciones. La supervivencia está ligada a la evolución de la ELA y no a la elección de la colocación de una PRG o PEG (¹⁴,¹⁵).

CONCLUSIONES

La atención multidisciplinar, el uso oportuno del soporte respiratorio y la gastrostomía son aspectos fundamentales para la supervivencia de los pacientes con ELA en nuestra población de estudio. La colocación de sondas de gastrostomía, ya sea por vía endoscópica o radiológica, es relativamente segura y efectiva. La PRG es un procedimiento idóneo para el tratamiento nutricional de los pacientes con ELA, siendo preferible frente a la PEG en aquellos pacientes que presentan deterioro respiratorio avanzado en los que esta es técnicamente difícil o está contraindicada, con aumento de la supervivencia y mejoría del estado respiratorio. La supervivencia después de la colocación de la gastrostomía fue similar en los pacientes con inicio bulbar y espinal. La edad avanzada en el momento del inicio de la enfermedad, la desnutrición y una CVF baja se asociaron a un mayor riesgo de mortalidad a corto plazo. Los pacientes más jóvenes con CVF conservada son los que más se beneficiaron de la PEG.

En la actualidad, a pesar de que esta patología presenta circuitos para una evaluación multidisciplinar, continúa existiendo un retraso entre el diagnóstico y la realización de la gastrostomía, que coincide con el deterioro respiratorio, precisándose en gran parte de los casos la realización simultánea de una traqueostomía para la ventilación. Por lo tanto, la elección entre PEG y PRG debe basarse principalmente en las instalaciones y la experiencia de cada hospital. En nuestro caso, la PRG es más accesible y disponemos de un equipo especializado en radiología intervencionista que realiza la técnica con éxito y sin complicaciones.

Aspectos éticos:

aprobado por el Comité Ético de Investigación Clínica (CEIC) del Hospital Regional Universitario de Málaga.