CARTAS AL DIRECTOR

Gammapatía monoclonal IgG Kappa asociada al síndrome de Sjögren.

A propósito de un caso

 

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada fundamentalmente por la disminución de secreción salival y lacrimal secundarias a la invasión linfocítica de las glándulas exocrinas (1). Existen formas primarias y formas asociadas a otras entidades, fundamentalmente colagenosis. Desde un punto de vista inmunológico en esta enfermedad se detecta una marcada activación de los linfocitos B de carácter policlonal.

Presentamos a continuación un caso de SS secundario asociado a LES, en el cual se detectó la presencia de una hipergammaglobulinemia monoclonal.

Mujer de 67 años sin antecedentes personales de interés que, encontrándose previamente bien, desarrolló en diciembre de 1994 un cuadro de edematización generalizada, con afectación predominante de párpados, abdomen y muslos. El edema persistió sin modificaciones apreciables hasta su ingreso hospitalario en mayo de 1995. Presentaba eritema facial de distribución periorbicular y en mejillas tras la exposición solar y artralgias en ambas rodillas de carácter mecánico.

En la exploración clínica destacaba la presencia de un edema cutáneo generalizado que no dejaba fovea, de predominio en hemicuerpo izdo y un eritema malar y supraciliar. Existía hipoventilación de hemitórax izdo, con semiología de derrame pleural. No existían signos flogóticos articulares y la movilidad articular estaba conservada. El resto de la exploración era normal.

En los estudios complementarios realizados se apreciaba una anemia normocítica y normocrómica, la VSG era de 18 mm/h, el factor reumatoide (FR) 90 U/ml y las proteínas totales 8,2 g/dl, con una cifra de gammaglobulinas de 3,4 g/dl. La inmunoelectroforesis de las gammaglobulinas séricas mostraba la presencia de un pico manoclonal IgG Kappa (IgG 4l91 m/dl, cadenas Kappa 114 mg/dl). El sedimento de orina era normal y la serología luética negativa. La determinación de anticuerpos antinucleares (ANA) fue positiva, a título l/10240, patrón moteado, anti-Ssa/Ro y anti-SSb/la positivos. Los anticuerpos Anti-Jo 1, Anti-DNAn y Anti-lRNP fueron negativos. La albuminuria en orina de 24 h fue de 16,5 mg/dl.

En la Rx de tórax se observaba un derrame pleural izquierdo. En un TAC de tórax se apreciaba derrame pleural bilateral y derrame pericárdico. El líquido pleural correspondía a un exudado de predominio mononuclear, cuyo estudios microbiológicos fueron negativos y la citología inflamatoria. Se realizó una biopsia pleural, cuya histología fue normal. Se realizó un estudio otalmológico donde se observó un tiempo de ruptura lacrimal inferior a lo normal. En una de glándulas salivales se apreciaba hiperplasia difusa de parótidas, con escasa respuesta al estímulo de secreción, compatible con síndrome seco grado II. La enferma rechazó la realización de una biopsia de médula ósea.

Se inició tratamiento con corticoides a dosis de l mg/kg/d de prednisona total 60 mg/d), remitiendo completamente el edema en los días siguientes y quedando la paciente totalmente asintomática. Tras el alta continuó realizando tratamiento con corticoides, en dosis descendentes, manteniéndose asintomática tras dos años de seguimiento y habiendo desaparecido el pico monoclonal.

Los diagnósticos finales fueron: Lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren secundario, con gammapatía monoclonal IgG Kappa.

Discusión: En el 80% de los enfermos con SS se detecta una bipergammaglob1ulinemia (l) que se asocia a la presencia de autoanticuerpos contra antígenos organoespecíficos y no organoespecíficos, detectándose positividad para el factor reumatoide, anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B) en un 60-80, 50-60 y en un 40% de los casos respectivamente (l). El caso expuesto presentaba dichos anticuerpos a título elevado.

La particularidad del caso presentado radica en la presencia de una gammapatía monoclonal IgG-Kappa, ya que en el SS la hiperproducción de gammaglobulinas suele ser policlonal.

Tras la revisión bibliográfica efectuada consideramos que éste es el primer caso de gammapatía monoclonal IgG Kappa asociada al SS detectado en enfermos caucasianos. Existen varias series de pacientes japoneses con gammapatía monoclonal asociada al SS, en los que el idiotipo predominante es no-Ig M, a diferencia a lo hallado en los sujetos caucasianos, en los que predomina el idiotipo Ig M (2-4). Se ha atribuido tal diferencia a la existencia de distintos factores genéticos reguladores de la diferenciación de las células B (2).

Es conocido el alto riego de sufrir un linfoma entre lo pacientes con SS, riesgo que parece asociado a la presencia de una gammapatía monoclonal (5). Estos linfomas son predominantemente no hodgkinianos y de células B (IgM-Kappa). En nuestra paciente no existía evidencia de que sufriese un proceso linfoproliferativo, si bien el estudio de la médula ósea hubiese sido necesario. Sin embargo el hecho de que el componente monoclonal haya desaparecido con el tratamienlo realizado sugiere que tal evento formaba parte del propio proceso autoinmnune y no se debía a una proliferación neoplásica de las células B.

J. Elvira González, N. Chozas Candanedo*, F. Medina Varo*

Servicios de Medicina Interna y *Reumatología. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz

 

1. Moutsopoulos HM Ghused TM, Mann DL, et al: Sjögren's syndrome: Current issues. Ann Int Med l980; 92: 212-226.

2. Sugai S, Shimizu S, Hirose Y, Takiguchi T, Konda S, Yamano H: Monoclonal gammapathies in japonese patients with Sjögren syndrome. J Clin Inmunol 1995; 5 (2): 90-101.

3. Sugai S, Shimizu S, Tachibana J, et al: Monoclonal gammapathies in patients with Sjögren’s syndrome. Jpn J Med 1988; 27 (1): 2-9.

4. Sugai T, Konda T, Shirasaka T, et al: Non-Ig M monoclonal gammapathy in patients with Sjögren's syndrome. Am J Med 1980; 68: 861

5. Kassan S, Thomas Tl, Moutsopoulos, et al: Increased risk of lymphoma in sicca syndrome. Ann Int Med 1978; 89: 888-892.