CARTAS AL DIRECTOR

Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa y Coxiella burnetii

 

La bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO) es una enfermedad poco frecuente que ha recibido multitud de denominaciones desde 1901 (1) (Lange) hasta 1985 (2), en que se estableció como entidad con características clínicas, radiológicas, pronósticas y anatomopatológicas propias (3). Respecto a estas últimas: se caracteriza por la presencia de tejido de granulación polipoideo en la luz de los bronquiolos respiratorios y alvéolos, así como la presencia de exudados fibrinosos, macrófagos espumosos intraalveolares e inflamación de la pared intra-alveolar, asociada a infiltrado intersticial con conservación de la arquitectura pulmonar con un patrón de distribución broncocéntrica y disposición parcheada, estas características diferencian esta entidad de la bronquiolitis obliterante (BO) en la que hay ausencia de tejido de granulación en el ductus alveolar y alvéolo, compartiendo ambas entidades el tejido de granulación en la luz de las pequeñas vías aéreas que en la BO puede llegar a la obstrucción completa de la misma. Asimismo se diferencian claramente desde el punto de vista pronóstico.

Presentamos un varón de 73 años diabético y exfumador importante, con un cuadro de una semana de evolución de malestar general, tos, expectoración ocasionalmente hemoptoica, disnea de reposo, dolor pleurítico izquierdo, fiebre, escalofríos y lumbalgia. En la exploración física destaca una febrícula, cianosis, taquicardia rítmica, hipoventilación con sibilancias aisladas y crepitantes en ambas bases. Analíticamente mostraba una neutrofilia con elevación de la VSG (87), fibrinógeno y proteína C. La gasometría: pO₂ 40, pCO₂ 35, SatO2 78%. En la radiografía de tórax había infiltrados bilaterales mixtos alveolointersticiales (Fig. 1A). En la TAC torácica se apreciaban infiltrados parcheados bilaterales de predominio alveolar principalmente en bases. En la broncoscopia se encontraron signos de EPOC. Las poblaciones linfocitarias del BAL fueron las siguientes: CD2 86%, CD19 0,1%, CD4 31,8%, CD8 43,1% y CD4/CD8=0,73. La biopsia transbronquial fue diagnóstica de bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (Fig. 1B). La serología fue positiva para Coxiella burnetii a título de 1/160, siendo negativa para el resto de neumonías atípicas. La espirometría mostraba: FVC 82%, FEV1 49,2%, FEV1/FVC 45,8 y TLCO 54%. El paciente fue tratado inicialmente con eritromicina tras el diagnóstico de infección respiratoria, evolucionando hacia la mejoría clínica y gasométrica. Una vez realizado el diagnóstico de BONO se añadió 60 mg/día de prednisona siendo la mejoría más importante. Dos meses más tarde el paciente acudió al servicio de urgencias presentando a su llegada una parada cardiorespiratoria, falleciendo a causa de la misma.

La etiología de la BONO puede ser idiopática o asociada a diversos procesos como infecciones (virales, legionella (4), plasmodium vivax), fármacos (amiodarona, L-triptófano, nitrofurantoína), inhalación de tóxicos (amoniaco, cloro, fosgeno, dióxido de nitrógeno y de azufre, óxido de cadmio, ozono, sulfuro y fluoruro de hidrógeno, polvo de talco, oxígeno, acramin FWN (S. Ardystil) (5), enfermedades autoinmunes (LES, artritis reumatoide, polimiositis, esclerodermia, Sjögren), crioglobulinemia, colitis ulcerosa, síndromes mielodisplásicos, radioterapia, trasplante de médula ósea y de corazón-pulmón. Los síntomas aparecen de forma subaguda desde pocos meses hasta una semana antes de la consulta y se caracterizan por tos, fiebre, disnea, dolor torácico y síndrome constitucional (6,7). La radiología simple habitualmente presenta infiltrados alveolares e intersticiales, con frecuencia bilaterales y en ocasiones migratorios, de predominio periférico en la TAC (8). Las pruebas de función respiratoria se caracterizan por un patrón restrictivo salvo en los fumadores (9), en los que el patrón es con más frecuencia obstructivo. Una alteración casi constante es la disminución de la capacidad de difusión pulmonar. La realización de una fibrobroncoscopia suele mostrar datos inflamatorios inespecíficos, permitiéndonos la realización de un BAL que presentará una elevación de la celularidad, más a expensas de linfocitos que de neutrófilos, un ratio CD4/CD8 disminuido. Asimismo la fibrobroncoscopia nos permite la toma de biopsias transbronquiales que con frecuencia son diagnósticas. El tratamiento con prednisona inicialmente a dosis de 1-1,5 mg/día con progresivas reducciones cada 2-3 meses hasta aproximadamente un año, mostrará una respuesta satisfactoria en la mayoría de los casos, aunque se pueden encontrar recaídas al disminuir la dosis. Se han ensayado otros tratamientos empíricos como la administración de forma prolongada de eritromicina a bajas dosis (600mg/día) con buenos resultados. La evolución en general es buena con el tratamiento corticoideo (>80%) con rápida mejoría clínica (menos de un mes) seguida de una analítica y radiológica más lenta (2-4 meses). Un bajo porcentaje (5%) fallecerá pese al tratamiento. Se ha encontrado evolución peor en los fumadores, por el daño pulmonar concomitante, especulándose incluso sobre el posible papel etiológico del tabaco en la BONO. También se considera factor de mal pronóstico el patrón intersticial en la radiografía de tórax.

Nuestro paciente era un fumador importante de muchos años de evolución, presentando características propias de ello (patrón obstructivo en espirometría, hipoxemia importante) que junto con un patrón también con características intersticiales en radiografía de tórax confieren peor pronóstico en una entidad en que habitualmente es bueno. Por otro lado, a la vista de la serología positiva para Coxiella burnetii y la buena respuesta inicial al tratamiento con eritromicina antes del inicio de la prednisona, consideramos que la coxiella burnetii es una etiología posible para la BONO, así como se ha postulado para otras infecciones como la legionella.

J.I. Elejalde Guerra, J. L. Alonso Martínez, M. L. Abínzano Guillén, T. Rubio Vela, C. Valentí*

Servicios de Medicina Interna y *Anatomía Patológica. Hospital de Navarra. Pamplona (Navarra)  

 

1. Lange W. Über eine eigenthumliche erkrankung der kleinen bronchien und bronchiolen. Deutche Arch Klin Med 1901; 70:342-364.

2. Epler GR, Colby TV, McLoud TC, Carrintong CB, Gaensler EA. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. N Engl J 1985; 312:152-158.

3. Epler GR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: definition and clinical features. Chest 1992 (suppl);102:2-6.

4. Sato P, Madtes DK, Thorning D, Albert RK. Broncholitis obliterans caused by Legionella pneumophila. Chest 1985; 87:840-842.

5. Solé A, Marco V, González A. A new pulmonary syndrome in workers of textile aerography (Ardystil syndrom). Inmunological studes. Eur Res J 1993; 6:607S.

6. Bilbao J, Romero M, Álvarez O, Zapatero A, Vigil L, García E, Varela M, Ruiz J. Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa. Revisión de seis casos. Rev Clin Esp 1996;196:103-106.

7. Solé A, Cordero M, Martínez E, Vera F. Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. Características clínicas y evolutivas. Rev Clín Esp; 196:99-102.

8. Preidler KW, Szolar DM, Moelleken S, Tripp R, Schreyer H. Distribution pattern of computed tomography findings in patients with bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Invest Radiol 1996; 31(5):251-255.

9. McKusker K. Mechanims of repiratory tissue injury from cigarrette smoking. Am J Med 1992;93(1A):18-21.

10. IchikawaY, Ninomiya H, Katsuki M, Hotta M, Tanaka M, Oizumi K. Low-dose/long-term erythromycin for treatment of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP). Kurume Med J. 1993; 40(2): 65-7.