CARTAS AL DIRECTOR

Síndrome de Sjögren primario asociado a hepatitis autoinmune 

Sr. Director: 

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por la infiltración linfocitaria de las glándulas lagrimales y salivares, provocando queratoconjuntivitis seca y xerostomía. Sin embargo, puede existir además afectación de otros órganos y aparatos. En el tubo digestivo se puede afectar no sólo la boca, sino también las glándulas exocrinas del esófago, estómago, intestino delgado y grueso (1). En el tracto hepatobiliar el SS puede asociarse con frecuencia a cirrosis biliar primaria y más raramente a colangitis esclerosante (1). Presentamos un caso de síndrome de Sjögren asociado a hepatitis crónica autoinmune, fenómeno conocido aunque poco frecuente. 

Mujer de 34 años sin antecedentes de interés que consultó por sequedad de boca y sensación de cuerpo extraño en ambos ojos de 3 meses de evolución. La paciente no refería fotosensibilidad, eritema, fenómeno de Raynaud, úlceras orales o genitales, artritis, artralgias, fiebre, sudoración o pérdida de peso. La exploración física era normal. En el hemograma existía una leucocitosis mantenida con linfocitosis 13.590 leucocitos/mm³, 17% neutrófilos, 76% linfocitos, 4 monocitos, 2% eosinófilos, 1% basófilos, siendo la serie roja y las plaquetas normales. La velocidad de sedientación globular fue de 12 mm a la 1ª hora. Las concentraciones plasmáticas de glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, colesterol total, triglicéridos, bilirrubina, TSH y T₄ libre se encontraban dentro de los límites normales. Asimismo, el proteinograma y el estudio de coagulación fueron normales. La AST fue de 132 UI/l (normal: < 35 U/l) , la ALT de 138 U/l (normal: < 35 U/L), la gamaglutamiltransferasa de 100 U/l (normal: < 52 U/l) y la fosfatasa alcalina de 859 UI/l (normal < 250 U/l). Las concentraciones plasmáticas de hierro, ferritina, ceruloplasmina y alfa-1-antitripsina fueron normales. Asimismo, la serología del virus de la hepatitis B y C, así como de lúes, rubéola, brucella, citomegalovirus y mononucleosis fueron negativas. Los anticuerpos antinucleares (ANA fueron positivos a un título de 1160, con un patrón mixto. El factor reumatoide y los autoanticuerpos anti DNA, Anti RNP, Anti Ro, Anti LA, Scl-70, anti Jo-1, antimitocondriales (AMA), anti músculo liso (SMA), anticélulas P y anti LKM-l fueron negativos. La radiografía posteroanterior de tórax y la ecografía abdominal no mostraron alteraciones patológicas. El test de Schirmer bilateral fue de 5 mm a los 5 minutos (normal > 10 mm). En la biopsia de labio se observa a nivel de glándulas salivares atrofia acinar y denso infiltrado crónico linfocitario (grado III según la escala de Chisholm-Mason) (3). La punción-biopsia hepática con aguja de Tru-cut bajo control ecográfico, mostró unos canalículos biliares normales, necrosis hepatocitaria periportal, marcado infiltrado inflamatorio linfocitario con fibrosis subyacente en torno a dicho espacio y a nivel del lobulillo hepático, y tendencia a la formación de rosetas (Índice de Knodell: 12/22), todo ello compatible con hepatitis crónica activa. Iniciamos tratamiento con deflazacort a dosis de 30 mg/día durante 2 meses y reducción progresiva en los parámetros bioquímicos hepáticos con el uso terapéutico del deflazacort en nuestra paciente. Habitualmente la respuesta a los corticosteroides ocurre a los pocos meses del inicio del tratamiento, debiéndose reducir la dosis progresivamente (8,9). No existe, sin embargo, una guía establecida de cómo reducir dicha dosis. Además, la retirada del fármaco suele acompañarse de una recidiva del proceso hepático. En tales casos, la azatioprina a dosis de 50-150 mg/día sola o bien asociada a bajas dosis de corticosteroides, parece la opción más recomendable y efectiva (8,10) 

J. L. Zambrana García, F. Gallego Rojo, G. Cruz Caparrós, F. Díez García 

Servicio de Medicina Interna. Hospital de Poniente. El Ejido. Almería 

1. Sheikh SH, Shaw-Stiffel TA. The gastrointestinal manifestations of Sjogren's syndrome. Am J Gastroenterol 1995; 90:9-14. 

2. Wada T, Motoo Y, Ohmizo R, et al. Association of mixed connective tissue disease. Sjogren's syndrome and autoimmune hepatitis: Report of a case. Jpn J Med 1991; 30:278-280. 

3. Fox RI, Robinson CA, Curd JG, Kosin F, Howell FV. Sjogren's syndrome. Proposed criteria for classification. Arthritis Rheum 1986; 29:577-584. 

4. Bloch KJ, Buchanan WW, Wohl MJ, Bunim JJ. Sjogren's syndrome: A clinical, pathological and serological study of 62 cases. Medicine (Baltimore) 1965; 44:187-231. 

5. Crowe JP, Christensen E, Butler J, et al. Primary biliary cirrhosis: The prealence of hypothyroidism and its relationship to thyroid autoantibodies and sicca syndrome. Gastroenterology 1980; 78:1437-1441. 

6. Johnson PJ, McFarlane IG. Meeting report: International Autoimmune Hepatitis Group. Hepatology 1993; 18:998-1005. 

7. Aiza I, Schiff ER. Autoimmune hepatitis. Curr Opin Gastroenterol 1995; 11:238-244. 

8. Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 1996; 14:897903. 

9. Sánchez-Urdazpal LS, Czaja AJ, van Hoek B, grom RAF, Wiesner RH. Prognostic features and role of livér transplantation in severe corticosteroid-treated autoimmune chronic active hepatitis. Hepatology 1992; 15:215-221. 

10. Johnson PJ, McFarlane IG, Williams R. Azathioprine for long-term maintenance of remission in autoimmune hepatitis. N Engl J Med 1995; 333:958-963.