CARTAS AL DIRECTOR

Pseudotumor orbitario que debuta como edema palpebral bilateral 

Sr. Director: 

Varón de 39 años de edad, con antecedentes de ulcus duodenal, otitis medias supuradas bilaterales con hipoacusia residual, fumador de un paquete de cigarrillos diarios. Consulta por un cuadro de cuatro meses de evolución de tumefacción dolorosa palpebral bilateral, con cefalea bifrontal intensa, sin otra clínica acompañante. En la exploración presentaba edema con enrojecimiento palpebral bilateral, sin quemosis, sin aumento de lacrimales, con una exploración neurológica y sistemática normal. Días más tarde, desarrolla una proptosis derecha con diplopia. En el TAC se objetiva una masa etmoidal, que erosionaba la pared orbitaria derecha y comprimía el globo ocular. Se le realizó una etmoidectomía derecha, que demostró un inflitrado inflamatorio con linfocitos, plasmáticas, polimorfonucleares y eosinófilos, con tejido fibroso y proliferación endotelial. No se objetivaron datos de malignidad. Tanto el hemograma, bioquímica, Rx de tórax, TSH, TSI, ANA, ENA, FR, ECA, proteinograma, cuantificación de inmunoglobulinas, tránsito intestinal, gastroscopia fueron normales. Fue tratado con prednisona 1,5 mg/kg de peso, con mejoría inicial, pero recayendo cuando la dosis se bajaba de 30 mg/día. Por ello se añadió ciclosporina a 2 mg/kg/día, con control de la enfermedad. 

El pseudotumor orbitario es una entidad rara, cuya presentación es unilateral en el 85-90% de los casos (1,2). La edad media de presentación son a los 48 años, con un tiempo medio para el diagnóstico entre los 6 y los 8 meses (1). El comienzo es gradual en el 80% de los casos. El síntoma más frecuente de presentación es la proptosis (1,2). Otros síntomas habituales son la limitación de la motilidad, la pérdida de agudeza visual, la masa palpebral y la diplopia (l,2). En el TAC se pueden ver afectaciones difusas y formas focales (miositis, masa lacrimal, masa intraocular, perineuritis y periescleritis) (2). Son excepcionales las erosiones óseas y la afectación de SNC (1). Ha habido controversia sobre si tratar con esteroides directamente o hacer un diagnóstico anatomopatológico, pero ésta es la única forma de descartar procesos neoplásicos y autoimmunes, que pueden responden incialmente a esteroides. En la actualidad se recomienda biopsiar. En aquellos centros que disponen de citometría de flujo o Southern-blot realizar PAAF con control de TAC, ya que esta técnica tiene una sensibilidad del 90% y una especificidad del 100% (1). Se puede obviar la biopsia cuando hay afectación del nervio óptico, ya que ésta podría incrementar la inflamación y dañar el nervio (3) y, además, estos casos responden en un 90% a tratamiento esteroideo (3). Tambien se puede evitar en niños y adolescentes con hallazgos típicos, tras excluir infecciones y enfermedades neoplásicas (4). Los tratamientos convencionales incluyen esteroides, inmunosupresores, radioterapia y cirugía. Las formas difusas, las miositis y las periescleritis responden en un 70% a los esteroides, pero con una tasa de recaídas del 50% (3). En las recaídas se puede utilizar radioterapia e inmunosupresores. Las formas miosíticas responden muy bien a la radioterapia (2). La cirugía es lo más indicado cuando existen masas, con una curación de un 73% (2). Nuestro caso precisó dosis altas de esteroides, recayendo cuando se reducía por debajo de los 30 mg/día, y presentando importantes efectos secundarios. Decidimos introducir ciclosporina, ya que a la dosis recomendada para estos casos se presentan muy pocos efectos secundarios y es eficaz (5,6). El paciente tuvo una buena respuesta y tolerancia. El seguimiento de estos casos es fundamental, ya que hasta un 25% de los casos desarrollan linfomas (7). 

C. Lacambra Calvet 

Servicio de Medicina Interna. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madrid 

1. Char DH, Miller T. Orbital Pseudotumor. Fine needle aspiration biopsy and response to therapy. Opthalmology 1993; 100: 1702-1710. 

2. Gunalp I, Gunduzk K,Yazar Z. Idiopathic orbital inflammatory disease. Acta Opthalmol Scand 1996; 74: 191-193. 

3. Mombaens I, Schlingemann R. O.,Goldschmeding R., Koornneef L Are systemic corticosteroids usefill in the management of orbital pseudotumors? Opthalmology 1996; 103: 521-28. 

4. Matesanz JL, García Alonso A, Gracia Chapulle A, Llaneza Ruiz J. Uveítis anterior como forma de presentación del pseudotumor orbitario en el niño. Rev Clin Esp 1997; 197: 77-8. 

5. Bielory L, Frohman LP. Low-dose Cyclosporine therapy of granulomatous optic neuropathy and orbitopathy. Opthalmology 1991; 98: 1732-36. 

6. Díaz-Llopis M, Menezo JL. Idiopathyc inflammatory orbital pseudotumor and low-dose Cyclosporine. Am J Opthalmol 1989; 547-548. 

7. Jakobiek F, Knowles DM. An overview of ocular adnexal lymphoid tumors .Trans Am Opthalmol Soc 1989; 87: 420-444.