CARTAS AL DIRECTOR

Afectación multicéntrica en el sarcoma de Kaposi clásico agresivo

Sr. Director: 

La variante de Sarcoma de Kaposi (SK) clásico ha pasado a un segundo plano en frecuencia, desde la aparición de la epidemia de VIH, siendo esta forma la más descrita actualmente (1,2). Presentamos un SK clásico, en su forma agresiva o sistemica, con invasión visceral, en el que destacamos la forma de presentación de las lesiones cutáneas en la extremidad inferior izquierda, que comenzando como máculas aisladas de coloración violácea intensa, fueron confluyendo, adoptando la forma de una placa infiltrativa extendida a dedos, dorso del pie y tercio inferior de pierna, intensificando posteriormente su coloración hasta hacerse cianotico negruzca lo que hacia confundirla con un trastorno isquemico (Fig. 1). 

Fig. 1. Lesión infiltrativa afectando a dedos y dorso de pie izq.

Este paciente de 71 años, comenzó un año antes de su diagnostico definitivo con lesiones tipo mácula violácea en el dorso del pie, a las que no dio importancia. Posteriormente fueron extendiéndose como hemos indicado, asociándose a una clínica progresiva de fiebre intermitente (38-39 ºC) que se mantenía durante algunos días, astenia, anorexia, dolores abdominales difusos y perdida de peso. La exploración clínica mostraba constitución astenica, hepatoesplenomegalia palpable de varios traveses de dedo y la lesión descrita en pie izq. que sugería una patología isquemica, cuya duda surgía al palpar un pulso pedio normal. Su analítica no mostró ningún dato relevante, estando la VSG en 42 a la primera hora, siendo normal el hemograma, bioquímica hepática y renal, así como marcadores tumorales, inmunoglobulinas y autoanticuerpos. En las exploraciones complementarias destacaba, radiografía de tórax con patrón intersticial afectando a pulmón derecho, confluyendo en zonas que daban al mismo un aspecto parcheado que confirmaba el TAC torácico, apreciándose en este un nódulo en la zona de mamaria interna izquierda. El TAC abdominal confirmaba gran esplenomegalia, riñón izquierdo hipoplasico con infiltración que también afectaba a vasos renales anulándolos, aparecían adenopatias aumentadas de tamaño retroperitoneales y paraaorticas. Se evidencio una masa en fosa inguinal izquierda envolviendo el paquete de vasos iliacos externos, aunque respetando los mismos como pudo comprobarse con ecodoppler de la zona. Se visualizo otra masa pararectal derecha. 

Tras biopsiar lesiones cutáneas y hacer laparotomia se confirmo un SK por estudio anatomopatológico. Con posterioridad se realizo serologia de VIH ya que el paciente no presentaba factores de riesgo, siendo negativa. 

El SK descrito en 1872 por Moritz Kohn (3) puede presentarse bajo dos formas de evolución, una benigna de localización cutánea, que suelen presentar supervivencias de mas de quince años y otra de forma agresiva o sistemica con invasión visceral, de más rara presentación, como la de este paciente, afectando a individuos entre los 50-70 años, más en la cuenca mediterránea y también en raza judía (4). Actualmente además de esta forma, se distinguen los tipos de SK africano o endémico, extendido sobre todo por el Africa Ecuatorial, el epidémico de los pacientes VIH, y los asociados a inmunodeprimidos yatrogenicamente y trasplantados. 

Diferentes factores se habían descrito como posibles causantes del SK (genéticos, ambientales, hormonales, psicoestimulantes, agentes inorgánicos, infecciosos etc.), interpretándose que estos actuarían como agentes mutagénicos per se o bien alterando la inmunidad y facilitando la expresión de un agente infeccioso latente y con capacidad oncogénica (5), comprobándose actualmente que dicho agente está íntimamente asociado al virus del herpes humano tipo 8 (HHV8) (6,7). La transmisión es frecuentemente por vía sexual, como se había sospechado por la epidemiología de su presentación, sin que puedan descartarse otras vías, como saliva, contacto mucoso y sanguíneo (6). 

Es de gran interés la sospecha diagnostica de este proceso en nuestro medio, en pacientes sin factores de riesgo, el ser un área geográfica de mayor incidencia, llegando a producir una extensa afectación cutánea en forma de placa de color negruzco en miembros inferiores, simulando un trastorno isquémico propio de edades avanzadas como sucedía en este caso. Es muy llamativa en este enfermo la gran diseminación visceral, con afectación pulmonar y ganglionar como órganos más frecuentemente afectados según se describe en la literatura y como rara la afectación que presentaba renal y esplenica (5). Se observaban masas respetando trayectos vasculares y a nivel pararectal derecho, lo que le confiere esa característica de neoplasia multicentrica. Llama también la atención la escasa afectación analítica, solo en algunos casos de SK clásico se describe un inmunosupresión con conversión de la relación linfocitos T-helper/T-supresores. Esta descripción coincidiría con lo que indican algunos autores en cuanto a que este proceso mas que un tumor, seria una proliferación vascular diseminada en la que intervendrían sustancias circulantes mitogenicas, puestas en marcha por el proceso etimológico descrito, ello explicaría el carácter multicentrico y la pobreza de mitosis en las biopsias (8). 

La supervivencia descrita escasamente supera los dos años en estas formas agresivas (5), en nuestro caso desde que comienzan las lesiones y su clínica, la supervivencia es de dieciocho meses, habiendo sido sometido en la actualidad a tratamiento oncológico con poliquimioterapia, describiéndose en la bibliografía distintos regímenes terapéuticos bien con monoquimioterapia, interferon-alfa, poliquimioterapia etc., no existiendo series amplias que analicen los resultados en el SK clásico. 

F. J. Miras Parra, L. Muñoz Medina, A. Álvarez de Cienfuegos Rodríguez, 
F. J. Gómez Jiménez, I. Gazquez Pérez 

Servicio de Medicina Interna B. Hospital Clínico Universitario. Granada

1. Soriano V, Hewlett J. Etiología del Sarcoma de Kaposi. Med Clin (Barc) 1991; 96: 662-7. 

2. Azón Masoliver A. El Sarcoma de Kaposi epidémico. Med Clin (Barc) 1991; 96: 614-6. 

3. Kaposi M. Idipathisches multiples pigment-sarcom der haut. Arch Dermatol Syph 1872; 4: 265-73. 

4. Fenig E, Brenner B, Rakowsky E, Lapidoth M, Katz A, Sulkes A. Clasic Kaposi Sarcoma. Experience at Rabin Medical Center in Israel. Am J Clin Oncol (CCT) 1998; 21: 498-500. 

5. Just Sarobé M, Ribera Pibernat M, López Cabreriza P,Urrutia de Diego A, Ferrandiz Foraster C. Sarcoma de Kaposi clásico de comportamiento agresivo. Rev Clin Esp 1998; 198: 95-8. 

6. Sturzl M, Ensoli B. Big but weat: How many pathogenic genes does human herpesvirus-8 need to cause Kaposi's Sarcoma Int J Oncol 1999; 14: 287-289. 

7. Martin JN, Ganem ED, Osmon DH, Page-Shafer KA, Macrae D, Kedes DH. Sexual transmission and the natural history of human herpesvirus 8 infection. N Engl J Med 1998; 338: 948-954. 

8. Brooks JJ. Kaposi´s sarcoma: A reversible hyperplasia. Lancet 1986; 2: 1309-11.