CARTAS AL DIRECTOR

Fiebre prolongada y schwannoma maligno

Sr. Director: 

En un interesante artículo, Creagh et al (1) describen un caso de schwannoma maligno, neoplasia que puede manifestarse clínicamente de modos muy variados (2). Recientemente hemos tenido ocasión de atender a otra paciente con este raro tipo de tumor (3), que se presentó con fiebre prolongada y anemia. 

Mujer de 14 años sin antecedentes de interés. Ingresa por tener desde hace dos meses fiebre alta persistente y astenia. A la exploración se observa un estado general conservado, temperatura axilar 39 ºC y palidez de piel y mucosas, mientras que todo lo demás es normal. Los análisis muestran: hemoglobina 8,5 g/dL, volumen corpuscular medio 70 fl, plaquetas 681.000/mm³ , velocidad de sedimentación globular 120 mm en la primera hora, colesterol 134 mg/dL, hierro 11 mg/dl, fibrinógeno 587 mg/dL, albúmina 2,8 g/dL e IgE 394 U/mL, mientras que son normales el resto de parámetros del hemograma, bioquímica, coagulación, proteinograma, anticuerpos antitisulares, hormonas tiroides, enzima conversora de la angiotensina, marcadores tumorales y análisis básico de orina. La ASLO es positiva, mientras que son negativos el resto de estudios microbiológicos, incluyendo cultivos de sangre, esputos, orina, heces y médula ósea, y serología de salmonelosis, brucelosis, enfermedad de Lyme, leishmaniasis, neumonías atípicas, mononucleosis infecciosa y hepatitis A, B y C. En la ecografía y el TAC abdominales se observa una tumoración de 5 cm de diámetro que parece depender del anexo izquierdo. Se propone la exéresis de dicha tumoración, pero se desestima reiteradamente, por considerarse que no es la causante de la fiebre. Por ello, se realizan las siguientes exploraciones complementarias: electrocardiograma, radiografías de tórax, TAC de la cabeza, oído izquierdo y tórax, tránsito intestinal completo, colonoscopia y ecocardiografía, todas las cuales son normales. Finalmente se realiza una laparotomía y se extirpa la tumoración y los ganglios linfáticos adyacentes, cuyo aspecto macroscópico es dudoso. El estudio anatomopatológico demuestra que el tumor es un schwannoma maligno y que los ganglios linfáticos se hallan invadidos por el tumor. Seguidamente la paciente queda afebril y asintomática. 

Al schwannoma maligno también se le conoce con los nombres de neurofibrosarcoma, sarcoma neurogénico, y tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos. Se trata de un tipo de cáncer generalmente agresivo. Tiene cierta asociación con la neu-rofibromatosis de von Recklinghausen, pero es muy poco frecuente en la población general (1). Nuestro caso posee grandes similitudes con el descrito por Creagh et al: ambos tumores aparecen en pacientes sin neurofibromatosis, y clínicamente se manifiestan con anemia y fiebre prologada. Especialmente llamativa resulta la presentación de los dos casos con síndrome febril de larga evolución, fenómeno bien conocido en diversas neoplasias (4), pero que según la literatura parece excepcional en el schwannoma maligno (5).

B. Roca

Unidad de Enfermedades Infecciosas. Hospital General de Castellón

1. Creagh R, Casado M, Elizande JM, Morales JA, Pujol E. Schwannoma maligno mediastínico en paciente sin enfermedad de Von Recklinghausen. An Med Interna (Madrid) 2001; 18: 531-3.

2. Cox JM, Alter M. Schwannoma: Challenging diagnosis. J Manipulative Physiol Ther 2001; 24: 526-8. 

3. Ducatman BS, Scheithauer BW, Piepgras DG, Reiman HM, Ilstrup DM. Malignant peripheral nerve sheath tumor. A clinicopathologic study of 120 cases. Cancer 1986; 57: 2006-21.

4. Meis JM, Enzinger FM, Martz KL, Neal JA. Malignant peripheral nerve sheath tumors (malignant swannomas) in children. Am J Surg Pathol 1992; 16: 694-707.

5. Kleef R, Jonas WB, Knogler W, Stenzinger W. Fever, cancer incidence and spontaneous remissions. Neuroimmunomodulation 2001; 9: 55-64.