NOTA CLÍNICA

Carcinosarcoma pulmonar con metástasis cutánea

A. Arnedillo Muñoz, J. Pérez Requena*, J. J. Fernández-Berni, A. León Jiménez


Sección de Neumología y *Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz

 

RESUMEN 

Presentamos un caso de carcinosarcoma pulmonar en un paciente de 70 años con enfermedad pulmonar obstructiva crónica. El carcinosarcoma constituye un tipo histológico muy infrecuente de tumor pulmonar, habitualmente el diagnóstico histológico definitivo se obtiene cuando se realiza el examen microscópico de la pieza de resección. Esta circunstancia fue observada en nuestro paciente que fue diagnosticado de carcinoma epidermoide por punción aspirativa transtorácica previa a la cirugía. Al mes de la resección quirúrgica del tumor pulmonar el paciente desarrolló una lesión en la región infranasal, que fue identificada como metástasis cutánea de carcinosarcoma pulmonar. No existe en la literatura revisada ningún caso de metástasis cutánea de este raro tumor pulmonar, que contiene una mezcla de elementos malignos epiteliales y mesenquimales. 

Los hallazgos clínicos de los carcinosarcomas pulmonares no difieren sustancialmente de las de otros tumores pulmonares. El tratamiento cuando es posible, consiste en la resección quirúrgica del tumor. Revisamos los hallazgos histológicos, diagnósticos y terapéuticos de este tipo de tumor pulmonar. 

PALABRAS CLAVE: Carcinosarcoma pulmonar. Metástasis cutáneas. Cáncer de pulmón.

Pulmonary carcinosarcoma with skin metastasis

ABSTRACT 

We describe a case of lung carcinosarcoma in a 70-years-old patient with chronic obstructive pulmonary disease. Pulmonary carcinosarcoma is an unfrequent lung tumor, and usually histologic diagnosis is carried out by microscopic examination of the resected tumor. We observed these situation in our patient that was diagnosed of squamous cell carcinoma before the surgical resection by transthoracic needle aspiration. One month after surgery he developed a lesion in the infranasal area that was identified as a skin metastasis of lung carcinosarcoma. There is no previously reported case of skin metastasis of this rare tumor of the lung, that contain an admixture of malignant epithelial and mesenchymal elements. 

Clinical symptoms of pulmonary carcinosarcomas are not different from other lung tumors. The treatment when it is possible is the surgical resection of the tumor. We review histologic, diagnostic and therapautic features of lung carcinosarcomas. 

KEY WORDS: Pulmonary carcinosarcoma. Skin metastasis. Lung cancer.

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Trabajo aceptado: 3 de septiembre de 2001 

Correspondencia: Aurelio Arnedillo Muñoz. Avda. Amílcar Barca 17, 1º A. E-11008 Cádiz. e-mail: arnedillo@comcadiz.com

 

INTRODUCCIÓN 

Los carcinosarcomas pulmonares (CP) constituyen un tipo muy raro de tumor pulmonar consistentes en una mezcla de elementos malignos epiteliales y mesenquimales. Habitualmente el componente epitelial esta formado por carcinoma de células escamosas mientras que el componente mesenquimal esta formado por un sarcoma de células fusiformes con elementos heterólogos. Nuestro paciente presentaba un carcinosarcoma pulmonar primario, con carcinoma epidermoide como elemento epitelial y una rara combinación de osteosarcoma, fibrosarcoma y rabdomiosarcoma como elementos mesenquimales, con una metástasis única cutánea. No hemos encontrado ningún caso de carcinosarcoma pulmonar con metástasis cutánea en la literatura revisada (Medline 1975-1997). Revisamos distintos aspectos relacionados con este tumor tan infrecuente.

CASO APORTADO 

Paciente varón de 70 años que es ingresado por presentar una masa pulmonar descubierta en un preoperatorio de cirugía vascular. El paciente tenía antecedentes de exfumador de 30 cigarrillos al día desde hacía mas de 12 años, con criterios clínicos de bronquitis crónica. No refería clínica respiratoria. En el examen físico presentaba una disminución del murmullo vesicular generalizado y acropaquias. Los valores hematológicos y bioquímicos rutinarios fueron normales, salvo un discreto aumento de la fosfatasa alcalina. La gasometría arterial mostraba un pH de 7,37, PO₂ de 71 torr y PCO₂ de 44 torr. Radiológicamente presentaba en la tomografía axial computerizada una lesión de 6 centímetros en el lóbulo inferior derecho (LID), sin que se apreciarán adenopatías mediastínicas. La espirometría mostraba una obstrucción severa con un volumen espirado máximo en el primer segundo (FEV₁) del 42% y una capacidad vital forzada del 70%. La fibrobroncoscopia mostró la existencia de una tumoración necrosada en el LID con extensión hacia el bronquio intermediario. Los resultados anatomopatológicos fueron negativos. La ecografía abdominal fue normal. Finalmente se realizó una punción transtorácica aspirativa cuyo resultado fue de carcinoma epidermoide. Durante la realización de la punción el paciente sufrió un neumotórax iatrogénico bien tolerado y que se resolvió espontáneamente. El paciente fue sometido a resección quirúrgica de la lesión con bilobectomia del LID y del lóbulo medio sin complicaciones inmediatas. El examen microscópico de la tumoración reveló áreas de sarcoma de células fusiformes y osteosarcoma (Fig. 1) con focos de condrosarcoma y rabdomiosarcoma y sólo pequeños focos de carcinoma epidermoide. El tumor mostraba un elevado índice mitótico y extensas áreas de necrosis. Además se apreció una infiltración de la vena pulmonar inferior derecha y la pleura visceral. 

 

Un mes después de la cirugía el paciente comenzó a quejarse de una lesión cutánea en región infranasal que había crecido rápidamente. Dicha lesión fue extirpada y el examen anatomopatológico de la lesión mostró los mismos hallazgos que el tumor pulmonar con predominio de las áreas fibrosarcomatosas (Fig. 2). 

 

DISCUSIÓN 

La Organización Mundial de la Salud (OMS) define los carcinosarcomas pulmonares como tumores consistentes en una mezcla de elementos malignos epiteliales y mesenquimales (1). Debido a la dificultad que existe para distinguir estos tumores de los más comunes carcinomas de células fusiformes, la OMS añadió el corolario de que los carcinosarcomas pulmonares debían mostrar diferenciación del componente mesenquimal en tejidos heterólogos específicos, como hueso, cartílago o músculo estriado por microscopía óptica. En nuestro caso el componente sarcomatoso era una combinación de múltiples componentes con predominio de los elementos del osteosarcoma. La microscopia electrónica y la inmunohistoquímica han sido utilizados como métodos adicionales para diferenciar entre carcinosarcomas y carcinomas de células fusiformes cuando la diferenciación entre ambas es difícil con la microscopia óptica (2,3). 

El diagnóstico diferencial debe ser realizado con otro tumor bifásico, el blastoma pulmonar, que esta formado por componentes epitelial y mesenquimatoso inmaduros que remedan al tejido pulmonar fetal. 

Los carcinosarcomas pulmonares fueron inicialmente descritos por Kika en 1908 (4), y desde entonces 108 casos han sido descritos en la literatura, aunque algunos de ellos son carcinomas de células fusiformes de acuerdo con la definición de la OMS. Los carcinosarcomas pueden aparecer en otros órganos como la próstata, vejiga urinaria, riñón o útero. Los CP tienen una incidencia de 0,1 a 0,3% del total de los tumores pulmonares (5-7). Los varones se afectan con más frecuencia que las mujeres y existe un estrecha relación con el hábito tabáquico (7). En casi todos los casos publicados la edad media se sitúa entre los 50 y los 80 años (8). 

Los hallazgos clínicos no difieren sustancialmente con los que presentan otras neoplasias de pulmón (14,15). Moore (9) clasificó los carcinosarcomas pulmonares en dos grupos clínico-patológicos, periféricos y centrales o endobronquiales, basándose en la localización en el pulmón. El tipo periférico, se presenta habitualmente como grandes masas, habitualmente asintomáticas y con tendencia a invadir el mediastino, pleura y pared torácica. El tipo endobronquial suele tener moderada extensión en el pulmón subyacente y frecuentemente presenta síntomas. 

Nuestro caso se clasificaría como un tipo periférico pero la aparición de una metástasis al mes de la cirugía pulmonar, predecía un mal pronóstico. Las metástasis más frecuentemente descritas son las hepáticas, suprarrenales, cerebrales y espinales (10), pero no existe ningún caso descrito en la literatura de metástasis cutánea. 

El diagnóstico preoperatorio es difícil porque las muestras citológicas y de la biopsia por broncoscopia son demasiado pequeñas o necróticas para mostrar ambos componentes. Además, el diagnóstico histológico exacto antes de la cirugía es inusual debido a su rareza. Debido a ello el diagnóstico histológico definitivo suele obtenerse por el examen microscópico de la pieza quirúrgica. Aunque el diagnóstico de carcinoma epidermoide es frecuente antes de la cirugía, existen casos de diagnóstico histológico certero antes de la cirugía descritos en la literatura bien por citología de esputo, punción transtorácica aspirativa con aguja fina o biopsia bronquial por fibrobroncoscopia (4,7,10). 

El tratamiento de los carcinosarcomas pulmonares no difiere del de otros tumores pulmonares no microcíticos. La resección quirúrgica de la lesión es habitualmente diagnóstica y terapéutica, cuando ello es posible. Para algunos autores, el pronóstico de estos tumores es en general pobre (6,7,10), sin embargo otros autores no creen que dicho pronóstico difiera del de otros cánceres de pulmón (10,12). Cabarcos y cols. (13) en una revisión de casos publicados antes de 1985, observó que sólo el 27% de los pacientes sobrevivía más de 6 meses. Takeda y cols. (4), describió una tasa de supervivencia al año del 6,9% para los carcinosarcomas periféricos y del 35,7% para los endobronquiales que dan síntomas más precozmente. Los resultados de la quimioterapia y radioterapia son muy pobres. Nuestro paciente desarrolló posteriormente metástasis hepáticas, y fue deteriorándose clínicamente falleciendo a los 6 meses del diagnóstico. El pronóstico en nuestro caso no pareció diferente del observado en otros tipos de neoplasias pulmonares. 

En resumen los carcinosarcomas pulmonares constituyen un tipo histológico de tumor muy infrecuente, de difícil diagnóstico anatomopatológico antes de la cirugía, cuya sintomatología y tratamiento no difiere sustancialmente del resto de tumores pulmonares no microcíticos. Las metástasis suelen ser con mayor frecuencia hepáticas, suprarrenales y cerebrales, siendo excepcionales las metástasis cutáneas.

 

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