Colomer Rubio E, Blanes Gallego A, Carbonell Biot C, Villar Grimalt A, Tomás Ivorra H, Llamusí Lorente A. Paniculitis mesentérica con afectación retroperitoneal resuelta tras tratamiento con pulsos de ciclofosfamida endovenosa. An Med Interna (Madrid) 2003; 20: 31-33. 

Trabajo aceptado: 23 de octubre de 2001 

Correspondencia: Enrique Colomer Rubio. Ramón Llull, 31, puerta 14. 46021 Valencia.

INTRODUCCIÓN 

La paniculitis mesentérica es un proceso inflamatorio idiopático poco frecuente, que afecta al tejido graso del mesenterio, engrosándolo. Afecta fundamentalmente al mesenterio del intestino delgado (1). La etiología es desconocida, aunque se han apuntado como posibles agentes causales: la isquemia, infecciones, traumatismos abdominales (como la vibración contínua de un martillo neumático) (2), antecedentes quirúrgicos, fármacos y fenómenos autoinmunes (1). Afecta con más frecuencia a hombres entre 50 y 70 años, en una proporción por sexos de 2-3:1 (4). 

Presentamos a continuación, un caso de una paciente con paniculitis mesentérica, con afectación de colon y retroperitoneo que englobaba el uréter y vena ilíaca derechos. Con tratamiento médico inmunosupresor de ciclofosfamida endovenosa en pulsos mensuales y corticoides, se consiguió una rápida mejoría clínica con desaparición de la masa abdominal y sin recidiva durante los diez meses de seguimiento. 


CASO APORTADO 

Mujer de 79 años, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento con nifedipino, que acudió al servicio de urgencias por dolor y edema en miembro inferior derecho de doce horas de evolución. Presentaba desde hacía dos meses cuadro de diarrea líquida, sin productos patológicos, acompañado de astenia, anorexia y pérdida de peso no cuantificada. 

Examen físico: Afebril. Tensión arterial 125/75 mmHg. Regular estado general, discreta palidez cutánea. Auscultación cardíaca y pulmonar, sin alteraciones. Abdomen blando y depresible, sin signos de irritación peritoneal, ni puntos dolorosos. En fosa ilíaca derecha, se palpaba una masa de límites irregulares, de consistencia dura, adherida a planos profundos y no dolorosa a la palpación. Puño-percusión renal bilateral negativa. En extremidad inferior derecha, edema desde la raíz del muslo y aumento de la temperatura local, dolor a la palpación del gemelo y no se apreciaban cordones venosos. Pulsos periféricos presentes y simétricos. 

Datos de laboratorio: destacan hematocrito 30,3%, hemoglobina 9,8 g/dl, VCM 82,1 fl, hierro sérico 101 mcg/dl, ferritina 492 mg/dl, LDH 771 mU/ml . Fórmula y recuento, plaquetas y coagulación normales. Serología de VIH y hepatitis víricas negativas. Resto de parámetros bioquímicos habituales, incluyendo orina elemental y sedimento, sin alteraciones. Prueba de Mantoux negativa. Pruebas complementarias : Rx tórax: sin alteraciones. Eco-doppler venosa de extremidad inferior derecha: trombosis venosa profunda que afectaba a vena femoral común, superficial y poplítea profunda derechas. Enema opaco : estenosis a nivel del sigma. Tránsito intestinal: en pelvis menor masa que no dependía de forma intrínseca de las asas ileales, las cuales estaban comprimidas y desplazadas. Colonoscopia: mucosa edematosa a 20-40 cm del ano, que colapsaba la luz, se tomaron biopsias informadas como inflamación crónica inespecífica. TAC abdómino pélvico (Fig. 1): uropatía obstructiva de riñón derecho, secundaria a atrapamiento del uréter por masa localizada a nivel del mesogastrio y fosa ilíaca derecha, que englobaba asas de intestino delgado y también el polo cecal. Se observaba marcado engrosamiento de la grasa mesentérica y del mesosigma. Trombosis de ilíaca y femorales derechas. 

Biopsia de médula ósea : normocelular, moderada diseritropoyesis. No se observan células linfoides atípicas. Cultivo, tinción de Ziehl-Neelsen y Lowestein de médula ósea negativos. 

Al ingreso se inició tratamiento con heparina de bajo peso molecular a dosis anticoagulante. Ante el resultado de las exploraciones se decidió realizar laparotomía que objetivó gran masa mesentérica y retroperitoneal de consistencia pétrea, que englobaba uréter derecho, intestino delgado y colon descendente. Se tomaron múltiples biopsias con el resultado de proliferación miofibroblástica con abundantes depósitos de colágeno hialino. En zonas adyacentes a éstas y en transición con ellas se observó necrosis grasa con presencia de numerosos lipófagos y densos infiltrados inflamatorios, de carácter agudo en unas ocasiones y de predominio linfoplasmocitario en otras, todo ello compatible con paniculitis mesentérica. También se remitieron muestras para cultivo ordinario y de micobacterias y tinción de PAS, que fueron negativos. 

Se inició tratamiento con ciclofosfamida en pulsos mensuales endovenosos a dosis de 0,75 g/m² asociado a prednisona oral 1 mg/kg de peso con reducción progresiva de la dosis de prednisona y anticoagulación oral con acenocumarol. 

La paciente presentó mejoría de su estado general y tras el tercer ciclo con ciclofosfamida, no se palpaba la masa abdominal y no habían signos clínicos de trombosis venosa profunda. Se realizó ecografía abdominal y Eco-doppler venosa de pierna derecha, que no objetivaron signos de uropatía obstructiva ni trombosis venosa. 

Tras el cuarto ciclo se solicitó un TAC abdómino-pélvico (Fig. 2), en el que habían desaparecido tanto la masa abdominal como la uropatía obstructiva derecha. Se suspendió la anticoagulación, la prednisona se redujo hasta 5 mg vía oral a días alternos y se completaron hasta 8 ciclos mensuales de tratamiento tras los que se suspendió la ciclofosfamida y la prednisona.

 

La paciente ha permanecido asintomática durante los diez meses posteriores al tratamiento. 


DISCUSIÓN 

La paniculitis mesentérica fue descrita por primera vez por Ogden en 1960 (3). Se puede considerar como un estadío de una enfermedad mesentérica poco frecuente (5,6). Al principio aparece lipodistrofia mesentérica, no hay signos de inflamación, el paciente está asintomático y el tratamiento no está indicado. El segundo estadío es la paniculitis mesentérica, microscópicamente se observan macrófagos cargados de lípidos con áreas de necrosis focal e infiltrados inflamatorios. El tercer estadío es el de mesenteritis retráctil en el que destaca la fibrosis. Esta evolución sólo se ha demostrado con el seguimiento de dos casos (1), y por ello en la mayoría de la literatura se considera a la paniculitis mesentérica como una entidad aislada. 

La clínica es inespecífica: dolor abdominal (7), fiebre (8), pérdida de peso (9), suboclusión intestinal (6,10) siendo infrecuente la obstrucción completa (11). En la mitad de los pacientes se palpa una masa abdominal mal definida. 

La radiología simple no suele aportar datos, y en el estudio de tránsito baritado y enema opaco, el desplazamiento de asas por un efecto masa es el hallazgo más frecuente, como en nuestro caso (12,13). En la TAC (14,15) pueden observarse una o varias masas heterogéneas localizadas en el mesenterio, con densidad diferente según el estadío de la enfermedad y el predominio de inflamación, fibrosis, o grasa. Rodean a los vasos mesentéricos y desplazan las asas intestinales sin invasión de estructuras, lo que la diferencia de la fibrosis retroperitoneal (que sí es invasiva). 

Para el diagnóstico definitivo, se ha de descartar la existencia de pancreatitis, enfermedad inflamatoria intestinal o procesos extrabdominales con necrosis grasa (v.g. Enfermedad de Weber-Christian), además de la realización de biopsias múltiples. Estas se pueden realizar mediante laparotomía, laparoscopia (16) o a través de biopsia percutánea con aguja gruesa y control por TAC (17). El diagnóstico diferencial, incluye el liposarcoma, linfangioma, sarcoma y carcinoma metastásico que pueden dar imágenes radiológicas similares. Otras patologías a diferenciar son el linfoma esclerosante, los tumores desmoides, la lipomatosis pélvica, el seudotumor inflamatorio o tumor miofibroblástico inflamatorio (18), la enfermedad de Whipple y la fibrosis retroperitoneal, sobre todo cuando la paniculitis alcanza el retroperitoneo como ocurrió en nuestro caso (19). También hay que descartar enfermedades infecciosas por micobacterias (20). La evolución es muy variada, desde pacientes asintomáticos o con episodios repetidos de dolor (20) a casos de evolución fatal (21-23). Aunque algunos autores han encontrado una asociación con linfomas malignos, que puede llegar hasta el 15% (24,25), en otras series no se ha observado esta relación (3), por lo que la asociación puede ser casual. 

Las opciones terapéuticas se basan en pequeñas series o casos clínicos aislados, dado que no existen estudios a doble ciego al respecto. El tratamiento quirúrgico queda reservado para los casos con obstrucción intestinal extrínseca (26). Los corticoesteroides (7,9,27) y la combinación de corticoides con azatioprina (28) se han demostrado eficaces mejorando el curso de la enfermedad y evitando el paso a fibrosis. Se ha observado una buena respuesta a la ciclofosfamida en casos de mesenteritis esclerosante (29) y en descripciones previas de paniculitis de larga evolución (20,30), con mejoría clínica y desaparición de las lesiones mesentéricas. En nuestro caso, la gran afectación clínica de la paciente, nos decidió a instaurar el tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida y prednisona, y a diferencia de los casos previamente descritos, en los que se utilizó la vía oral, se optó por la vía endovenosa en forma de bolos mensuales, por su menor toxicidad en comparación con la administración diaria vía oral (31). Tras el tercer ciclo se evidenció una franca mejoría tanto clínica como la desaparición objetiva de las lesiones. El tratamiento fue bien tolerado y no hubo efectos secundarios de interés. 

Es destacable en nuestro caso la afectación del colon que tan sólo se ha descrito en el 5% de casos de paniculitis mesentérica en literatura inglesa (32), aunque en los casos japoneses alcanza el 54% (33), y es muy poco frecuente que la paniculitis mesentérica afecte el retroperitoneo 

Como conclusión, la paniculitis mesentérica puede asociarse con afectación retroperitoneal aunque es muy poco frecuente y en la revisión bibliográfica realizada no hemos encontrado otro caso en el que se produjera englobamiento de un uréter. Tampoco hemos hallado en la revisión bibliográfica, que con anterioridad a nuestro caso se hubiera utilizado la ciclofosfamida endovenosa. En casos similares al descrito con paniculitis mesentérica extensa y con clínica agresiva, el tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida endovenosa en pulsos y corticoides puede ser una buena opción terapéutica, dada la rápida resolución del caso presentado y la ausencia de efectos secundarios asociados.


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