Cartas al Director

Enfermedad de Hodgkin de localización primaria extranodal 

Sr. Director: 

Presentamos el caso de dos hombres que desarrollaron enfermedad de Hodgkin en infrecuentes localizaciones primarias extranodales: gástrica y del anillo de Waldeyer. El diagnóstico en estos casos es mas difícil que en otras localizaciones debido a su presentación atípica, y a la ausencia de linfadenopatía. 

La enfermedad de Hodgkin es un proceso maligno linfoproliferativo que habitualmente se presenta como linfadenopatía solitaria o generalizada. Dos características que predicen el error en el diagnóstico son la enfermedad primaria extranodal, y la localización primaria subdiafragmática (1). 

Caso 1: Varón de 59 años es remitido a nuestro centro tras un periodo de un mes de malestar general. En la exploración física presentaba hipertrofia de la amígdala izquierda, cuya biopsia reveló se trataba de enfermedad de Hodgkin. Histológicamente se clasificó como "celularidad mixta", y el estudio inmunohistoquímico demostró la presencia del fenotipo CD30, y la negatividad para CD15, CD45RB, LCA, y Epstein-Barr virus. Se realizaron Tac y Gastroscopia a fin de demostrar la presencia de enfermedad a otros niveles, pero ambas fueron negativas para enfermedad tumoral, aunque la gastroscopia fue positiva para Helicobacter pylori. El estudio gammagráfico y de médula ósea fueron negativos. La VSG y la Beta2-microglobulina eran normales. El paciente fue tratado con radioterapia local con respuesta favorable. 

Caso 2: Varón de 79 años con antecedentes de epilepsia, es ingresado en nuestro hospital tras un periodo de dos meses de astenia, dolor en epigastrio, y pérdida de peso. Por palpación abdominal se detectó una masa a nivel del hemiabdomen superior. El TAC demostró la presencia de una lesión que se extendía desde el antro hasta el fundus gástrico, afectando también a páncreas. Mediante gastroscopia se tomaron muestras de tejido, cuyo examen histológico fue informado como enfermedad de Hodgkin clásica, con células de Reed-Stemberg positivas para CD30, LMP-1, CD45RB, y Epstein-Barr virus. Asimismo otras características de estas células eran el ser negativas para CD15, y la ausencia de marcadores de células B, células T, y células NK (natural killer): CD20, CD3, CD4, CD8, CD5, CD7, CD56. Es infrecuente la presencia del marcador CD45RB en las células proliferativas, pero la ausencia de CD20 y CD3, y la presencia de RNA-m del virus de Epstein-Barr, apoyaron el diagnóstico de enfermedad de Hodkin. Por otra parte, sería extremadamente raro la presencia de RNA-m del virus de Epstein-Barr en células de linfoma no Hodgkin. Tras el estudio de extensión se confirmó como enfermedad de Hodgkin primaria gástrica. El paciente fue sometido a tratamiento poliquimioterápico tipo ABVD consiguiendo la remisión completa. 

Finalmente, a pesar de la dificultad del diagnóstico de enfermedad de Hodgkin de localización primaria extranodal, dada su infrecuente presentación, los estudios histológicos e inmunohistoquímicos son efectivos a la hora de evitar un diagnóstico erróneo. 


B. Ballesteros del Río, M. Barbón Fernández¹, A. Muela Molinero, M. Fuertes¹ 

Servicio de Medicina Interna. ¹Servicio de Hematología.Hospital de León

1. Miller TP, Byrne GE, Jones SE. Mistaken clinical and pathologic diagnoses of Hodkin's disease: A Southwest Oncology Group Study. Cancer Treat Rep 1982; 66: 645-65. 

2. Kapadia SB, Roman LN, Kingma DW, Jaffe ES, Frizzera . Hodgkin's disease of Waldeyer's ring. Clinical and Histoinmmunophenotypic findings and association with Epstein-Barr virus in 16 cases. Arch Pathol Lab Med 1996;120(3): 285-7. 

3. Mori N, et al. Primery gastric Hodgkin's disease. Morphologic. immunohistochemical,and immunogenetic analyses. Arch Pathol Lab Med 1995; 119 (2): 163-6. 

4. Dunphy CH, Saravia O, Varvares MA. Hodgkin's disease primarily involving Waldeyer's ring. Case report and review of the literature. Acta Oncol 1993; 32 (6): 675-8.