Cartas al Director

Disfagia aguda: a propósito de un caso de esclerosis lateral amiotrófica bulbar

Sr. Director:

La disfagia se incluye entre los 50 motivos más frecuentes de consulta en Atención Primaria. En el ámbito hospitalario un 25% de los pacientes tienen problemas relacionados con la deglución.

La aparición de disfagia aguda puede ser motivo de consulta en los Servicios de Urgencias, correspondiendo la mayor parte de las ocasiones a problemas relacionados con enfermedad cerebrovascular aguda o enfermedad por reflujo gastroesofágico.

El caso que exponemos a continuación es una forma habitual de presentación de una enfermedad neurológica poco frecuente, esclerosis lateral amiotrófica (ELA), y que por ello puede pasar desapercibida a la hora de considerarla entre las causas de disfagia.

Se trata de una paciente de 82 años que acudió a nuestro servicio por presentar disfagia completa a sólidos y líquidos de manera brusca. La paciente refería desde hacía 3 meses episodios transitorios de disfagia a sólidos o líquidos, que cesaban espontáneamente. También había presentado disartria de manera ocasional y al interrogar a la familia añadían que tenía dificultad para mantener erguido el cuello.

Entre los antecedentes patológicos de la paciente existía una cardiopatía isquémica tratada con nitritos y calcioantagonistas. Asimismo tenía una osteoartritis severa con importante limitación para la deambulación.

A la exploración física la paciente estaba normotensa, afebril, sin alteraciones en la exploración neurológica a excepción de leve paresia palpebral derecha. Se constató en nuestra presencia la incapacidad total para deglutir líquidos ni sólidos a nivel orofaríngeo. El resto de exploración por aparatos era normal. Los exámenes complementarios de sangre (hemograma y bioquímica que incluia calcemia) fueron normales. También se practicó una TAC craneal en la que se apreciaban cavum del septum pellucidum como variante de la normalidad e hipodensidad de la sustancia blanca periventricular por encefalopatía hipóxico-isquémica crónica.

Ante la existencia de una disfagia completa de probable origen orofaríngeo decidimos ingreso para estudio. A las 24 h se practicó una fibrogastroscopia que descartara causa orgánica de origen digestivo, presentando al final de la prueba, insuficiencia respiratoria aguda que obligó a intubación orotraqueal (IOT) y ventilación mecánica asitida. Se procedió a su ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). No existió deterioro neurológico de la paciente pese a lo que se practicó RMN que descartó de nuevo la existencia de lesiones de SNC. Ante la ausencia de causas de origen digestivo, así como de lesiones orgánicas en SNC, quedaba por descartar causas que relacionaran la disfagia y la incapacidad ventilatoria, probablemente de origen bulbar ambas. Por ello se practicó un electromiograma (EMG) en el que se detectan signos de denervación activa durante el reposo en masetero y orbicular de los labios. Todo ello hacia compatible la clínica con el diagnóstico de ELA de origen bulbar. La evolución de la enferma obligó a realización de gastrostomía de alimentación y de traqueostomía para VM en domicilio.

La ELA es una de las enfermedades degenerativas del sistema nervioso en que se afectan tractos axonales tanto de la primera neurona (en córtex y núcleos de bulbo raquídeo) y motoneurona periférica (asta anterior medular). Siempre se mantienen intactos los motores oculares y el núcleo de Onuf (esfínter externo anal). Según los niveles de afectación se han descrito la ELA como tal, la variante bulbar (sólo afentación núcleos bulbo) y la amiotrofia periférica en la que se afecta fundamentalmente la 2ª motoneurona con gran atrofia muscular secundaria. La afectación clínica es una combinación de síndrome bulbar y pseudobulbar (debilidad de una mano, disartria, disfagia) y ocasionalmente con afectación bilateral simulando una polineuritis. El diagnostico se establece mediante el EMG, que detecta pérdida de unidades motoras y actividad espontánea de denervación. La velocidad de conducción es normal. El diagnóstico diferencial se establece con otras patologías que tienen afectación segmentaria, como tumores medulares o siringomielia. También debe descartarse enfermedades de motoneurona inferior, la esclerosis múltiple, paraparesia tropical y parálisis espástica hereditaria.

El tratamiento, desgraciadamente, sólo puede dirigirse al control sintomático y mantenimiento artificial tanto de la función respiratoria como nutricional.

M. Ll. Lorente, R. Folgado¹, G. Alamán², M. Peris¹, B. Ruiz

Servicio de Urgencias. Servicio de ¹Medicina Interna y ²Medicina Intensiva. Hospital de la Ribera. 
Alzira. Valencia

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