Cartas al Director

Descompensación asmática como forma de presentación de un hamartoma condroide endobronquial

Sr. Director:

El hamartoma pulmonar (HP), cuya incidencia es del 0,25%, representa el 7% de los tumores benignos pulmonares y el 2º en frecuencia tras el adenoma bronquial (1). Fue definido en 1904 por Albrecht (2) como “una formación pseudotumoral constituida por una mezcla anormal de los componentes del órgano donde asienta, debido a un fallo en el desarrollo embriogénico”. Posteriormente Möller (3) lo consideró como un tumor de origen epitelial y mesenquimal, Bateson (4) como un tumor del tejido conectivo de la pared bronquial o bronquiolar y otras teorías suponen que son una respuesta inflamatoria. El hamartoma intrapulmonar se observa en el 85-95% del total, mientras que el endobronquial entre el 3-20% (1). Presentamos una paciente con 5 neumonías en 20 meses diagnosticada por broncoscopia de hamartoma condroide endobronquial.

Caso: Mujer de 37 años, diagnosticada de asma bronquial e ingresada con anterioridad en otro servicio por 5 episodios de reagudización secundarios a una infección respiratoria en el curso de 20 meses. Fue remitida a nuestra sección por cuadro muy similar a los previos, consistente en fiebre, tos productiva, dolor pleurítico, disnea y sibilancias. En la exploración física, se encontraba febril y con crepitantes en el hemitórax derecho. La analítica mostraba una leucocitosis con neutrofilia. La gasometría arterial (FiO₂ = 0,21): pH 7,44; PaO₂ 65 mmHg; PaCO₂ 34 mmHg. En la radiografía de tórax se observaba una condensación cavitada parahiliar derecha. Los estudios microbiológicos fueron negativos. Revisada la historia clínica previa, se evidenció la presencia repetida en anteriores ingresos de un infiltrado yuxtahiliar derecho, por lo que se realizó una fibrobroncoscopia. Se observó una tumoración pediculada de superficie dura, que protruía del bronquio apical del lóbulo inferior derecho, obstruyendo su luz y que se biopsió. El aspecto microscópico de la muestra (Fig. 1) se describió como “fragmentos de mucosa bronquial en los que destaca la presencia a nivel subepitelial de tejido fibromixoide, con mínima cantidad de tejido graso e islotes de cartílago maduro de perfil lobulado por hendiduras epiteliales”. Tras la resolución del cuadro infeccioso con antibioterapia, se resecó mediante láser parte del tumor, hasta la entrada del B6 derecho, donde se visualizó un fondo de saco que no permitía la visión de la zona más distal, por lo que existía riesgo, de continuar aplicando láser, de perforación. En una broncoscopia realizada al mes, sólo se apreciaba una obstrucción en la entrada del B6 derecho recomendándose revisiones periódicas y, desde entonces, la paciente se encuentra asintomática.

Fig.1. Examen microscópico que permite apreciar inmediatamente debajo 
del epitelio bronquial la presencia de tejido adiposo, fibroso, mixoide 
y cartilaginoso lobulado con hendiduras epiteliales, 
sin características de malignidad.

En el HP, el cartílago suele ser el componente más frecuente, formándose de un mesénquima mixoide que puede sufrir diferenciaciones hacia tejido graso, fibroso, cartilaginoso y óseo (5). En el caso aportado, el cartílago fue predominante, encontrándose también tejido graso, fibro-mixoide y las hendiduras epiteliales que suelen introducirse hacia la lesión sobre todo en los intrapulmonares. El sexo masculino es el más afectado (3: 1) y la edad entre 50-60 años la más frecuente (1). Nuestro caso fue una mujer de 37 años. El HP endobronquial tiene presentación clínico-radiológica de obstrucción bronquial: fiebre, tos productiva, pleurodinia, disnea, condensación, enfisema o atelectasia localizada. Con menos frecuencia se manifiesta como una masa, cavitación, al igual que en nuestro caso, derrame o neumotórax (5,6). En esta forma central de HP, el diagnóstico puede realizarse, como en nuestra paciente, mediante broncoscopia y biopsia, observándose una tumoración vegetante, de superficie lisa y dura, en ocasiones difícil de biopsiar con un 10-30% de biopsias negativas (1). La utilización de resección endobronquial con láser (7), como la practicada a la paciente, permite en los tumores endobronquiales el tratamiento por esta vía con resultados excelentes (8), pudiendo sustituir a la cirugía (9). Las complicaciones más frecuentes del láser son la hemoptisis, hipoxia y perforación de órganos vecinos (10).

R. Bernabéu Mora, E. García Martín, L. A. Polo García, P. Méndez Martínez, M. C. Abellán Martínez, 
F. Sánchez Gascón

Servicios de Neumología y Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen Arrixaca. Murcia

1. Antón E, Domínguez FJ, de Miguel C, Guarch R. Hamartoma condroide endobronquial. Presentación de un caso. Arch Bronconeumol 1986; 22: 285-287.

2. Albrecht E. Über Hamartome. Verh Dtsch Ges Pathol 1904; 7: 153-157.

3. Möller A. Zur Entstechung der Lungenmischgeschwulste. Virchows Arch Pathol Anat 1933; 291: 478-491.

4. Bateson EM. So-called hamartoma of the lung, a true neoplasm of fibrous connective tissue of the bronchi. Cancer 1973; 31: 1458-1467.

5. Sharkey RA, Mulloy EMT, O’Neill S. Endobronchial hamartoma presenting as massive haemoptysis. Eur Respir J 1996; 9: 2179-2180.

6. Stey CA, Vogt P, Russi EW. Endobronchial lipomatous hamartoma: a rare cause of bronchial occlusion. Chest 1998; 113: 254-5.

7. Tajima H, Hayashi Y, Maehara T, Morohoshi T, Imada T, Amano T, Kondoh J. Endobronchial hamartoma treated by an Nd-YAG laser: report of a case. Surg Today 1998; 28: 1078-80.

8. Calvo Bonachera J, Pascual Lledo JF, Bernal Rosique MS, Calvo Bonachera MD. Endobronchial hamartoma: a case report. An Med Interna (Madrid) 2001; 18: 338-9.

9. Ortiz-Saracho J, Picher J, García-Rull S, Reboiras SD, Pérez I. Endobronchial hamartoma resected by rigid bronchoscope. Eur J Cardiothorac Surg 1993; 7: 445-446.

10. Hueto J, Ezquieta FJ. Hamartoma endobronquial. Presentación de un caso tratado con láser. Arch Bronconeumol 1988; 24: 59-60.