Cartas al Director

Taponamiento cardiaco como manifestación inicial de un lupus eritematoso sistémico de comienzo tardío

Sr. Director:

La pericarditis se considera la manifestación cardiovascular más frecuente en el lupus eritematoso sistémico (LES). Sin embargo, no es habitual su progresión hasta producir compromiso hemodinámico y menos aún en el contexto del cuadro clínico de debut de la enfermedad (1,2). Presentamos un caso con dos singularidades adicionales: su edad avanzada y la presencia de hipertensión pulmonar (HTP) aguda de origen no aclarado. 

Mujer de 66 años con antecedentes de alergia a penicilina, espondiloartrosis, histerectomía por miomas, mastectomía izquierda con radioterapia coadyuvante por carcinoma de mama 27 años antes y síndrome depresivo diagnosticado seis meses atrás. Acudió a Urgencias por un cuadro de cuatro meses de evolución de dolores torácicos de localización cambiante, más intensos con la inspiración y al tumbarse sobre el lado doloroso, junto con pérdida de apetito y de 5 kg de peso, así como de sensación de dificultad respiratoria en el último mes. Negaba fiebre, escalofríos, tos, palpitaciones, síncope, ortopnea ni disnea paroxística nocturna. Asimismo, durante el último año refería episodios recurrentes de inflamación y dolor en ambas manos. La paciente estaba taquipneica, la auscultación cardiaca era rítmica y sin soplos ni roces, presentaba crepitantes en la base pulmonar derecha y ligeros edemas en ambas piernas. El resto de la exploración era normal. 

Dentro de las pruebas complementarias destacaban 3.000 leucocitos (71% neutrófilos y 21% linfocitos), hemoglobina de 10,1 g/dl con VCM de 83 fl, un electrocardiograma en ritmo sinusal a 90 lpm con hemibloqueo anterior, una PO2 de 69 mmHg y PCO2 de 29,1 mmHg, una radiografía de tórax con un pequeño derrame pleural derecho y un dímero D-D levemente elevado con técnica de aglutinación con látex. Ante la posibilidad de embolia pulmonar, la paciente ingresa bajo anticoagulación. En planta se realizó gammagrafía pulmonar, TAC torácico helicoidal y estudio eco-doppler de miembros inferiores, sin encontrar datos concluyentes de enfermedad tromboembólica venosa. Sin embargo, en un ecocardiograma en el cuarto día de ingreso se estimó una presión sistólica pulmonar de 67,3 mmHg. Los días sucesivos presentó además picos febriles intermitentes de más de 38º C, con cultivos negativos en todas las muestras obtenidas. Coincidiendo con un empeoramiento de la disnea, se realiza una nueva radiografía de tórax, detectándose un claro aumento de la silueta cardiaca. Tras revelar el ecocardiograma un derrame pericárdico severo con variabilidad del flujo mitral del 26% y presencia de pulso paradójico, se realizó una pericardiocentesis, obteniéndose 400 ml de líquido hemorrágico con citología benigna y negatividad en el cultivo. En un ecocardiograma posterior se apreciaba un mínimo derrame residual y la ausencia de HTP. En los análisis realizados más tarde se observó un factor reumatoide y anticuerpos anticardiolipina negativos, siendo positivos los anticuerpos antinucleares (ANA) y los anti-ADN, a títulos de 1/1280 y 325 respectivamente. El fenómeno LE en sangre fue también positivo. 

Se estableció el diagnóstico de LES ante la presencia de leucopenia y linfopenia mantenidas, pleuropericarditis y positividad para ANA y anticuerpos anti-ADN. Tras la administración de prednisona a dosis de 1 mg/kg/día la paciente experimentó una progresiva mejoría clínica y radiológica al igual que la desaparición de su cuadro febril. 

Se estima que más de la mitad de los pacientes con LES desarrollan derrame pericárdico a lo largo de su evolución (3), siendo aún más frecuente la afectación pericárdica si se consideran series necrópsicas. En una revisión de Moder y cols. (4) en la que se recogían 595 casos con evidencia clínica o ecográfica de pericarditis, sólo en 20 se objetivó taponamiento cardiaco, siendo infrecuente dentro de la clínica de presentación. En la mayoría de los pacientes se encuentra simultáneamente un derrame pleural, en el contexto de una serositis generalizada. Cuando se realiza pericardiocentesis, es inusual encontrar un líquido hemorrágico, si bien en nuestra paciente pudo influir de forma determinante el tratamiento anticoagulante al que fue sometida. 

Se han descrito varios procesos asociados a HTP en pacientes con LES (5). Los fenómenos vasculíticos en el parénquima pulmonar pueden producir HTP crónica y progresiva que comparte patogénesis y tratamiento con la HTP primaria. En segundo lugar, existe mayor predisposición a desarrollar tromboembolismo pulmonar, sobre todo si se asocia la presencia de anticoagulante lúpico. Por último, se ha descrito recientemente el denominado síndrome de hipoxemia reversible aguda (6,7), que parece deberse a la adhesión y acúmulo de neutrófilos en los pequeños vasos pulmonares secundarios a la activación endotelial y del complemento (8). Dada la aparición y desaparición rápida de la HTP y la ausencia de datos sugerentes de embolismo pulmonar en nuestra paciente, es poco probable que tuviese relación con las dos primeras entidades mencionadas. 

Como ilustra el presente caso, aunque el LES es una causa rara de taponamiento cardiaco (9,10), conviene considerarla dentro del diagnóstico etiológico, independientemente de la edad del paciente.

J. Polo Sabau, J. L. Gutiérrez Chico¹, O. Sabillón², M. Díaz Curiel

Servicios de Medicina Interna, ¹Cardiología y ²Neumología. Fundación Jiménez Díaz. Madrid

 

1. Zashin SJ, Lipsky PE. Pericardial tamponade complicating systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1989; 16: 374-377. 

2. Reiner JS, Furie RA. Cardiac tamponade as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1989; 16: 1127-1129. 

3. De Inocencio J, Lovell DJ. Cardiac function in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1994; 21: 2147-2156. 

4. Moder KG, Miller TD, Tazelaar HD. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. Mayo Clin Proc 1999; 74: 275-284. 

5. Keane MP, Lynch JP. Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Thorax 2000; 55: 159-166. 

6. Abramson SB, Dobro J, Eberle MA, et al. Acute reversible hypoxemia in systemic lupus erythematosus. Ann Intern Med 1991; 114: 941-947. 

7. Martínez-Taboada VM, Blanco R, Armona J, et al. Acute reversible hypoxemia in systemic lupus erythematosus: a new syndrome or an index of disease activity?. Lupus 1995; 4: 259-262. 

8. Belmont HM, Buyon J, Giorno R, et al. Up-regulation of endothelial cell adhesion molecules characterizes disease activity in systemic lupus erythematosus. The Schwartzman phenomenon revisited. Arthritis Rheum 1994; 37: 376-383. 

9. Lorell B. Pericardial diseases. En: Braunwald E editor. Heart Disease. 5ª ed. Filadelfia: Saunders, 1997; 1478-1534. 

10. Aróstegui J, García ML, Galíndez E, et al. Taponamiento cardiacco como manifestación inicial del lupus eritematoso sistémico. An Med Interna (Madrid) 2001; 18: 451-452.