Cartas al Director

Histiocitosis de células de Langerhans en vulva y hueso

Sr. Director:

La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una infrecuente enfermedad de causa desconocida, clínica variable y sin plan de tratamiento específico. Presentamos el caso de una paciente con HCL que debuta con una lesión vulvar y varias lesiones óseas. 

Mujer de 49 años con prurito perineal de 4 años de evolución, dolor progresivo, y lesión vulvar de 2 años de evolución. Dolor mandibular desde hace 6 meses. 

Exploración: dos nódulos de consistencia firme de 1 cm de diámetro en ambos cantos externos de los ojos, indoloros, y masas de consistencia firme de 4 cm de diámetro en ambas ramas horizontales de la mandíbula, dolorosas a la palpación. Lesión ulcerosa de 2 cm de diámetro en rafe perineal, blanda y dolorosa a la palpación. Biopsia perineal compatible con histiocitosis de células de Langerhans. Estudio Rx simple: lesión lítica en 1/3 superior de fémur izquierdo. TAC macizo maxilofacial: 3 imágenes osteolíticas a nivel mandibular. Gammagrafía ósea: acúmulos patológicos en diáfisis tibial derecha, 1/3 distal de la izquierda y 1/3 proximal de fémur izquierdo. 

Con el diagnóstico de HCL multicéntrico se inicia radioterapia (Rt) de las lesiones vulvar (campo directo de electrones de 9 MeV, dosis total 12 Gy en 8 sesiones) y mandibulares (2 campos laterales conformados y opuestos de fotones de 6 MV, dosis total 12 Gy en 8 sesiones). 

La paciente presentó buena evolución clínica de la lesión perineal, con reepitelización de la úlcera, y buena respuesta analgésica en las lesiones mandibulares, con persistencia radiológica. 

La HCL es un grupo heterogéneo de enfermedades, de etiopatogenia desconocida, que presentan en común una proliferación de células de Langerhans (1). Recientemente se ha demostrado la monoclonalidad de la HCL detectándose positividad para el marcador CD1a. La HCL es posiblemente una enfermedad neoplásica clonal más que un proceso reactivo (2). 

La presentación clínica es variable, pudiendo clasificarse en formas limitadas a un solo sistema, bien unifocales o multifocales, o formas diseminadas, con o sin disfunción grave de órganos (3). En adultos se afecta con mayor frecuencia piel, pulmón y hueso (4). Su diagnóstico se basa en los criterios citohistológicos del Writting Group of the Histiocity Society (1987) donde se determinan 3 niveles. Diagnóstico de presunción si la histología es característica. Diagnóstico probable cuando existe positividad para la proteina S-100 o PNA (peanut-aglutinin) o células a-manosidasa. Diagnóstico definitivo cuando encontramos gránulos de Birbeck o células CD1a positivo (5). 

Debido a las múltiples formas clínicas, a la posibilidad de remisión espontánea y a la falta de estudios controlados es dificil establecer un plan de tratamiento específico (6). Depende de la presentación clínica. En formas locales asintomáticas observación, siempre con confirmación diagnóstica y si sintomático o riesgo de disfunción tratamiento local bien por excisión quirúrgica, esteroides locales, mostaza nitrogenada o Rt a bajas dosis. En formas sistémicas sintomáticas se realiza tratamiento con quimioterapia (Qt) sola o combinada con glucocorticoides (2). Si refractariedad o recaída se esta utilizando 2-clorodeoxiadenosina, ciclosporina, IFN-α, trasplante de médula ósea y anticuerpos monoclonales anti CD1a (4). 

El pronóstico viene determinado por la edad, el número de órganos afectados y si existe o no disfunción grave de órganos. Se ha visto asociación con tumores en otras localizaciones (2,7). Se asocia peor pronóstico con trastornos hematológicos, ictericia, insuficiencia respiratoria y ausencia de lesión osteolítica, y mejor pronóstico con lesiones cutáneas, oseas o pulmonares sin insuficiencia respiratoria, y diabetes insípida (7). El curso clínico de las lesiones óseas no parecen estar influenciados por el tratamiento inicial (8).

M. A. Ruiz Arellano, J. Larrañaga Zulaica, C. Blanco García¹, G. Zubillaga Garmendia²

Medicina Familiar y Comunitaria. ¹Servicios de Oncología Radioterápica y de ²Medicina Interna. Hospital Donostia San Sebastián. Guipuzcoa

 

1. Axiotis CA, Merino MG, Duray PH. Langerhans cell histiocytosis of the female genital tract. Cancer 1991; 67: 1650-60.

2. Lam KY. Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X). Postgrad Med J 1997; 73: 391-4.

3. Broadbent V, Gadner H. Current therapy for LCH. Hematol Oncol Clin North Am 1998; 2: 327-38.

4. Grau J, Ribera JM, Tormo M, et al. Resultados del tratamiento con 2-clorodeoxiadenosina en la histiocitosis de células de Langerhans resistente o en recaída. Estudio de 9 pacientes. Med Clin (Barc) 2001; 116: 339-42.

5. Munn S, Chu AC. Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 1998; 12: 269-86.

6. Vélez-Yanguas MC, Warrier RP. Langerhans cell histiocytosis. Orthop Clin North Am 1996; 27: 615-23.

7. Otis CN, et al. Histiocytosis X of the vulva. A case report and review of the literature. Obstet Gynecol 1990; 75: 555-8.

8. Malpas JS. Langerhans cell histiocytosis in adults. Hematol Oncol Clin North Am 1998; 2: 259-67.