Cartas al Director

Púrpura de Schönlein-Henoch y esclerosis tuberosa en el adulto

Sr. Director:

La púrpura de Schonlein-Henoch es un síndrome vasculítico leucocitoclástico sistémico caracterizado por manifestaciones cutáneas, articulares, gastrointestinales y/ o renales principalmente. Suele cursar en brotes y seguir un curso benigno y autolimitado, sobre todo en niños (1). Es muy típica, y para algunos autores incluso patognomónica, la presencia de inmunocomplejos de IgA en los tejidos afectados (2). Aparece con mayor frecuencia en varones (2:1) en edad pediátrica, pero puede desarrollarse en individuos de cualquier edad (3). Se desconoce la etiopatogenia, aunque algunos casos se asocian a infecciones de vías respiratorias altas (streptococos beta hemolíticos grupo A principalmente) (4) o exposición ante diferentes fármacos (penicilinas, sulfamidas, AAS, diuréticos, quinina,...) como posibles desencadenantes (5). La púrpura palpable, considerada sine qua non para el diagnóstico de dicho síndrome, suele distribuirse de forma simétrica en extremidades, sobre todo en miembros inferiores. La afectación renal, más frecuente y grave en adultos, determina el pronóstico y morbimortalidad de la enfermedad (6); generalmente se presenta en forma de hematuria, macro o microscópica, y proteinuria, siendo infrecuente la aparición de un síndrome nefrótico o insuficiencia renal. La biopsia renal suele mostrar depósitos mesangiales de Ig A (7). Por otra parte, la enfermedad de Pringle-Bourneville o esclerosis tuberosa es una facomatosis hereditaria, de carácter autosómico dominante con penetración y expresividad muy variable, caracterizada por la tríada de angiofibromas faciales, oligofrenia y epilepsia, además de otros signos cutáneos característicos, como los fibromas periungueales conocidos como tumores de Koenen (8). 

Nuestro paciente es un varón de 52 años con antecedentes de enolismo importante hasta siete años antes (7) sufrir crisis convulsivas desde la infancia (en tratamiento con carbamazepina y lamotrigina), y una afectación vascular periférica severa que requirió la amputación de su pierna izquierda. No tenía antecedentes familiares de interés. Ingresó por un cuadro de una semana de evolución y aparición simultánea de diarrea, con deposiciones abundantes, líquidas y sanguinolentas, y lesiones cutáneas en forma de púrpura palpable en extremidades inferiores. Además refería dolor en el tobillo derecho. En la exploración física destacaban: febrícula, discreto grado de déficit mental, hepatomegalia, amputación supracondílea de la pierna izquierda, signos inflamatorios a nivel de la articulación del tobillo derecho, pápulas en el triángulo nasogeniano, púrpura palpable en miembros inferiores sin afectar a plantas y lesiones periungueales en manos y pie compatibles con angiofibromas. En cuanto a la evolución, la resolución del cuadro diarreico coincidió con la remisión de las lesiones purpúricas en su pierna y algo más tardía en los brazos, donde también presentaba lesiones purpúricas de menor tamaño, después de ser tratado por un Clostridium Difficile cuya toxina se aisló en las heces. Las lesiones cutáneas volvieron a aparecer a los 10 días del ingreso en forma de petequias generalizadas, afectando palmas y plantas, que desaparecieron espontáneamente en 4-5 días. Se realizaron dos biopsias cutáneas compatibles con vasculitis leucocitoclástica, pero la inmunofluorescencia directa fue negativa para IgA. A la semana de ingreso su función renal, que era normal, comenzó a deteriorarse, desarrollando un síndrome nefrótico con una proteinuria de hasta 20 g en orina de 24 horas, hipoproteinemia y edemas generalizados. En la biopsia renal se objetivó en la microscopía óptica proliferación mesangial, y en la Inmunofluorescencia depósitos mesangiales de Ig A y fibrinógeno. Otras determinaciones analíticas de interés fueron una Ig A en suero elevada (381 mg/l00 ml), ANCAS negativos, ANAs negativos y Ac anti-membrana basal negativos. 

Se trata por tanto de un caso de púrpura de Schonlein-Henoch en un adulto (más del 90% de los casos son niños menores de 10 años) (9), de etiología desconocida, sin depósitos de Ig A en la biopsia cutánea ,los cuales suelen encontrarse en más del 70% de los casos, incluso en capilares dérmicos de zonas de piel sana, que desarrolló una afectación renal grave. Además presentaba una esclerosis tuberosa diagnosticada durante el ingreso, que probablemente explique las crisis convulsivas y el retraso mental del paciente, sin haber encontrado antecedentes previos de asociación entre estos dos síndromes en la literatura médica hasta ahora.

J. A. Avilés Izquierdo, M. Huerta Brogeras, D. Martínez Sánchez, C. Recarte García-Andrade

Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

 

1. Blanco R, Martínez-Taboada VM, Rodríguez-Valverde V, García-Fuentes M. Cutaneous vasculitis in children and adults. Medicine (Baltimore) 1998; 77: 403-418. 

2. Lotti T, Gherstich I, Comacchi C, Jorizzo JL. Cutaneous small-vessel vasculitis. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 667-8. 

3. Manzano Espinosa L, García de Tena J, Prieto Martín A, Álvarez de Mon Soto M. Vasculitis leucocitoclástica. Vasculitis leucocitoclástica cutánea. Síndrome de Schonlein-Henoch. Crioglobulinemia Mixta Esencial. Medicine. Ed. Doyma S.L. 2001; 32: 1662-1670. 

4. Lázaro Ochaita P. Dermatología: Texto y atlas. 2a edición. Meditécnica S.A. 1993: 384. 

5. Gonçalvez R, Cortez Pinto H, Serejo F, Ramalho F. Schonlein-Henoch: A case by enalapril. J Int Med 1998; 244: 356-7. 

6. Jennette JC, Falk RJ. Small vessel vasculitis. N Engl J Med 1997; 337: 1512-1523. 

7. Dann JC, Berge J: Schonlein-Henoch and IgA nephropathology. Kidney Int 2001: 823-34. 

8. González Martín R. Síndromes Neurocutáneos. Medicine. Ed Doyma S.L. 1998; 7: 4283-4290. 

9. Saulsbury FT: Henoch-schonlein purpura in children. report of 100 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1999; 78: 395-409.