Cartas al Director

Clínica neurológica como inicio de una púrpura trombótica trombocitopénica

Sr. Director:

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) o enfermedad de Moschcowitz es una rara entidad que conviene conocer dada su potencial gravedad, ya que se confunde en su inicio con patologías más frecuentes con las que comparte ciertos aspectos (1,2).

Se trata de un varón de 67 años hipertenso, fumador de 40 cigarrillos/día y bebedor importante, que es traído al hospital por dificultad brusca para la articulación del lenguajey pérdida de fuerza en extremidades derechas. En el Servicio de Urgencias presenta una crisis tónico-clónica generalizada con relajación del esfínter vesical y periodo postcrítico.

En la exploración física destaca una TA de 265/90 mm de Hg y una temperatura de 38 ºC. Presenta signos de deshidratación. La auscultación cardiaca es arrítmica. Neurológicamente está consciente y orientado en persona pero desorientado en espacio y tiempo; inatento. El habla es muy disártrica sin elementos afásicos. El resto de las funciones superiores están conservadas. Pares craneales: paresia facial supranuclear derecha sin otras alteraciones. Fuerza 0/5 en miembro superior derecho y 3/5 en miembro inferior derecho con reflejo cutáneo-plantar extensor. Fuerza 5/5 en extremidades izquierdas. Presenta hiperreflexia. La sensibilidad está conservada.

Pruebas complementarias: el hemograma y la bioquímica son normales. ECG: Ritmo auricular multifocal. Se realiza una tomografía axial computarizada (TAC)craneal objetivando leucoaraiosis con infartos lacunares antiguos y una marcada atrofia cerebral con hidrocefalia.

A los tres días el paciente evoluciona desfavorablemente con disminución del nivel de conciencia e incremento del déficit focal. En el TAC craneal se objetivan múltiples infartos supra e infratentoriales respetando el territorio de ambas arterias cerebrales medias. Además aparecen equímosis generalizadas y plaquetopenia severa. Se produce un empeoramiento de la función renal con creatinina de 1,6 mg/dL que después llega hasta 3 mg/dL y un sedimento de orina con proteinuria no nefrótica y microhematuria. Ante la sospecha de una PTT se realiza estudio de sangre periférica (frecuentes esquistocitos y cuadro leucoeritroblástico sugerentes de microangiopatía trombótica) y se comienza tratamiento con plasmaféresis.

La presencia de síntomas neurológicos, insuficiencia renal, fiebre, trombocitopenia en muchas ocasiones asociada a púrpura y anemia hemolítica microangiopática, dentro de un contexto clínico adecuado, debe hacernos pensar en una PTT. No es habitual encontrar estos cinco aspectos que definen la enfermedad juntos, aunque en nuestro caso se desarrollaron (3-6).

Entre las causas relacionadas con la aparición de PTT se describen la infección por E. coli O157: H7 y otras bacterias; el uso de fármacos como la ticlopidina, el clopidogrel, inmunosupresores o anticonceptivos orales; neoplasias; anticuerpos antifosfolípido y lupus eritematoso sistémico; embarazo y postparto; infección por VIH; neumonía por neumococo (2,4,5,7-9).

El tratamiento de elección es la plasmaféresis urgente aunque no haya confirmación diagnóstica. La ausencia o retraso en el inicio del tratamiento pueden llevar a insuficiencia renal irreversible y al fallecimiento del paciente (3-5).

E. Álvarez-Rodríguez, J. Lobo García, R.Torres-Gárate,
J. L. Matas Navarro, M. Romero Sánchez, M. Abad Cardiel

Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid

 

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6. Meloni G, Proia A, Antonini G, De Lena C, Guerrisi V, Capria S, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: prospective neurologic, neuroimaging and neurophysiologic evaluation. Haematologica 2001; 86: 1194-1199.

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9. Nara W, Ashley I, Rosner F. Thrombotic thrombocytopenic purpura asociated with clopidogrel administration: case report and brief review. Am J Med Sci 2001; 322: 170-172.