Cartas al Director

Insuficiencia respiratoria aguda que precisa ventilación mecánica: debut de una miastenia gravis

Sr. Director:

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular que se caracteriza por debilidad fluctuante, empeora con la actividad física y tiende a la recuperación mediante el reposo o la utilización de anticolinesterásicos. Sus manifestaciones clínicas son variables y dependen de los grupos musculares afectados, estas condiciones propician que se cometan errores diagnósticos que retardan el inicio del tratamiento, de ahí que diagnosticarla de forma precoz y prevenir la complicaciones derivadas de la debilidad muscular como la insuficiencia respiratoria es de vital importancia.

Mujer de 36 años que ingresa en la UCI por insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica-hipercápnica. Antecedentes de: crisis epilépticas en tratamiento con carbamacepina y fenómeno de Raynaud. Acude por disnea de reposo acompañada de tos y expectoración, además refiere sindrome general de 3 meses de evolución. Hemograma, bioquímica y coagulación normales y en la gasometría: pO₂: 69 mmHg, pCO₂: 42 mmHg, pH: 7,38 y Bicarbonato: 25, Rx de tórax: opacidad mal definida basal izquierda, ECG: taquicardia sinusal y sobrecarga derecha. Ingresa con el diagnóstico de insuficiencia respiratoria secundaria a infección y/o TEP. Se solicitó gammagrafía ventilacion-perfusión: estudio de baja probabilidad diagnóstica para embolismo. En una gasometría posterior presenta: pO₂: 99 mmHg, pCO₂: 69 mmHg, pH: 7,22 con FiO₂ al 30%. Se somete a ventilación no invasiva con buena tolerancia y mejoría inicial notable. A las 48 horas presenta desadaptación a la Bipap, así como empeoramiento gasométrico con acidosis respiratoria grave (pH: 7,18) por lo que se decide ingreso en nuestra unidad: consciente con ligera tendencia al sueño, sin datos de focalidad neurológica, debilidad muscular generalizada, dificultad para hablar, ptosis palpebral bilateral, salivación intensa, bradipnea, ROTs y pruebas cerebelosas normales. Auscultación: hipoventilación bilateral acusada. Dada la situación respiratoria se procede a intubacion orotraqueal y conexión a ventilación mecánica controlada. Ante la sospecha clínica de posible crisis de miastenia gravis, se procede a realizartest del Tensilón (10 mg de edrofonio), obteniendose una moderada mejoría clínica , por lo que se inicia tratamiento con dosis bajas de piridostigmina (mestinon 60 mg/4 horas por SNG). y tras un primer intento de extubación fracasado, se incrementó la dosis a 75 mg/4 horas pudiendose extubar sin incidencias al 5º día de su ingreso en la unidad. Se realizó TAC torácico no evidenciándose masas ni alteración tímica a dicho nivel. En el estudio inmunológico: Anti-Scl 70: negativo, anticuerpos ANA con método IFI: positivos (título 1/320) con patrón moteado, ANCAS: negativo y anticuerpos anti-receptor de acetilcolina en suero: 6,81 nmol/L (N < 0,2). Pruebas de función tiroidea normales y en el estudio electromiográfico ( músculo frontalis ): se observa un acusado incremento del "jitter" hallazgos compatibles con transtorno de la unión neuromuscular. Se sometió a timectomía que demostró hiperplasia folicular tímica.

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por fatigabilidad y debilidad muscular fluctuante, con variaciones horarias o estacionales, empeora con el ejercicio y mejora con el reposo, pudiéndose desencadenar los síntomas con los cambios térmicos, infecciones intercurrentes, la mestruación, cambios emocionales y ciertos fármacos (antibióticos como aminoglucósidos ó quinolonas, antiarritmicos, antidepresivos). Cuando se afecta la musculatura respiratoria puede producir compromiso respiratorio con insuficiencia respiratoria que requiere intubación y asistencia respiratoria como ocurrió en nuestro caso, siendo ésta y la aspiración por afectación de la muscultura faríngea, la complicaciones que pueden suponer una amenaza para la vida del paciente, de ahí la necesidad de realizar un diagnóstico precoz. La incidencia de crisis es del 10-15% de los pacientes, siendo la causa desencadenante mas frecuente la infección respiratoria, probable desencadenante en nuestro paciente y que en determinados casos puede enmascarar ó confundirnos a la hora del diagnóstico. Ademas de la clasificación de Osserman, existe otra clasificación menos conocida pero no menos importante que es la de Compston (1), en base a la edad de comienzo y la presencia o no de timoma (Tabla I). Según esta clasificación nuestra paciente pertenecería al grupo de miastenia gravis de inicio antes de los 40 años, sin timoma, títulos altos de anticuerpos anti-acetilcolina (títulos de 6,81 nmol/l, normal: < 0,2) y con datos de hiperplasia folicular en el timo como en nuestro caso.

El diagnóstico de la mistenia gravis se fundamenta en la clínica, las pruebas farmacológicas, determinación de anticuerpos y los estudios electrofisiológicos, no existiendo un criterio unánime en cuanto el orden a seguir, estableciéndose por la rapidez en la obtención de resultados de las distintas pruebas y en nuestro caso, dada la rapidez del test de Tensilón® con respecto a la determinación de anticuerpos (necesidad de enviar la muestra a otro centro hospitalario) optamos por dicha prueba farmacológica. En cuanto a las pruebas farmacológicas, de los mas utilizadas: piridostigmina, neostigmina y edrofonio, será ésta última la que se utiliza como prueba diagnóstica (prueba del Tensilón®) con más frecuencia en la clínica; dicha prueba no es específica de la miastenia (2) (falsos positivos como: síndrome de Eaton-Lambert, miositis, sdr. de Guillain-Barré o esclerosis lateral amiotrófica), pero con una alta sensibilidad.

La determinación de anticuerpos antireceptor de acetilcolina es altamente específica de tal manera que si el resultado es positivo se puede establecer con seguridad el diagnóstico (3).

En cuanto a la valoración electrofisiológica se incluye la estimulación nerviosa repetitiva (Jolly) y la electromiografía de fibra única ó simple. Aunque la primera es quizá el método electrofisiológico mas frecuentemente utilizado, es la electromiografía de fibra única o aislada, que fué la realizada en nuestro caso, una prueba mas sensible que la primera, ya que casi el 100% de los casos es positiva incluso en formas exlusivamente oculares, siendo para muchos autores el estudio de elección en el diagnóstico de la miastenia gravis, específicamente cuando los anticuerpos y la prueba de estimulación repetitiva (Jolly) son negativos (4). Es curioso observar como la miastenia gravis puede asociarse con otras afecciones especialmente autoinmunes y en el caso que nosotros presentamos podemos observar dos datos a favor de esta posible asociación, por un lado los antecedentes de fenómeno de Raynaud y por el otro un título de anticuerpos ANA con patrón moteado positivos con un título 1/320. Mención especial merece la relación entre miastenia y las alteraciones del timo, aproximadamente el 75% de los pacientes con miastenia tienen alteraciones tímicas y de estos en un 65% el timo presenta hiperplasia tímica como sucedió en nuestro caso. En referencia al tratamiento médico únicamente reseñar que nuestra paciente fué tratada con éxito mediante piridostigmina, siendo necesario inicialmente un reajuste de la dosis que nos permitió la desconexión de la ventilación mecánica y extubación , ya que no existe una dosis estandar para estos fármacos, pudiendo variar en un mismo paciente de unos períodos a otros, no precisando nuestro caso de tratamiento inmunosupresor durante la fase aguda (5).

J. L. Martínez Melgar, A. Baloira Villar¹, J. C. Rodríguez García²

Unidad de Cuidados Críticos, Servicios de ¹Neumología y de ²Medicina Interna.
Hospital de Montecelo. Sergas. Pontevedra

 

1. Compston DAS, Vincent A, Newson-Davis J. Clinical, pathological, HLA antigen and inmunological evidence for disease heterogenety in myasthenia gravis. Brain 1980; 103: 579-601.

2. Oh SJ, Kim DE, KurnoglnR, Bradley RJ. Diagnostic sensitivity of the laboratorytests in myasthenia gravis. Muscle Nerve 1992; 15: 720-724.

3. Massey J. Acquired myasthenia gravis. Neurol Clin 1997; 15: 577-95.

4. Lennon V. serologic profileof myasthenia gravis and distinction from the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurology 1997; 48: 23-27.

5. Drachman DB. Myasthenia gravis. N Engl J Med 1994; 330: 1797-1810.